小儿泌尿系统急性肾小球肾炎肾病综合征

儿

科

教

学小儿泌尿系统急性肾小球肾炎与肾病综合征急性肾小球肾炎·肾病综合征·诊断·治疗2026年课程导览01认识两类疾病概念界定与流行病学概况02发病机制与病理免疫机制与病理改变03临床表现与诊断症状识别与鉴别要点04治疗与预后管理治疗原则与随访管理认识两类疾病先分清，再深入厘清概念边界，是临床思维的第一步01儿童肾小球疾病概览肾小球疾病是儿童泌尿系统疾病的重要组成急性肾小球肾炎急性肾炎综合征以急性肾炎综合征为特征血尿水肿高血压急性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征以大量蛋白尿、低白蛋白血症为特征大量蛋白尿低白蛋白血症水肿肾病综合征鉴别要点临床鉴别发病机制两者临床表现差异显著治疗策略两者不同教学重点鉴别要点临床鉴别急性肾小球肾炎定义与特点急性肾小球肾炎是儿童最常见的肾小球疾病之一急性肾小球肾炎：由感染后免疫反应引起的肾小球弥漫性炎症性病变疾病定义由感染后免疫反应引起的肾小球弥漫性炎症性病变最常见类型为急性链球菌感染后肾小球肾炎，多见于A组β溶血性链球菌感染后人群特点好发年龄以学龄期儿童为主，男性略多于女性典型潜伏期：呼吸道感染后约1至3周，皮肤感染后约2至3周临床与预后起病急，多以水肿、血尿为首发表现预后总体良好，多数患儿可完全恢复肾病综合征定义与分型肾病综合征是症状诊断，以四大特征为核心四大特征4项大量蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症诊断核心：尿蛋白定量达标且血浆白蛋白降低病因分类3类原发性占儿童绝大多数继发性如紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮等先天性罕见，多与遗传有关三组分类·病因维度临床类型与激素反应2型单纯型肾炎型敏感型依赖型耐药型两类疾病核心区别抓住核心差异，是临床鉴别的起点对比项急性肾小球肾炎肾病综合征本质炎症性病变症状综合征起病感染后1至3周

急起多隐匿主要表现血尿、水肿、高血压大量蛋白尿、水肿水肿特点非凹陷性凹陷性高血压常见少见血尿肉眼或镜下常见多无预后多良好易复发发病机制与病理机制决定表现理解免疫机制，才能读懂临床表现02急性肾炎的免疫发病机制免疫复合物沉积是核心机制免疫过程四步递进抗原抗体复合物→补体激活→炎症损伤，逐级放大致肾小球损伤1第一步抗体产生链球菌抗原刺激机体产生相应抗体2第二步复合物沉积抗原抗体形成

循环免疫复合物，沉积于肾小球也可由原位免疫复合物形成3第三步补体激活激活补体系统，其中

C3下降

是重要特征急性肾炎的病理改变弥漫性毛细血管内增生性肾炎三级病理观察层级由光镜、电镜至免疫荧光，逐层深入揭示急性肾炎的病变特征。光镜细胞增生与浸润→电镜致密物沉积定位→免疫荧光免疫复合物沉积病变多为可逆性，随病情恢复逐渐消退光镜肾小球弥漫性肿大，内皮与系膜细胞增生可见中性粒细胞浸润，为炎症活动标志电镜内皮下可见驼峰状高电子致密物沉积免疫荧光IgG与C3呈颗粒状沉积肾病综合征发病机制免疫紊乱与足细胞损伤导致蛋白尿肾小球滤过屏障破坏为核心环节，足细胞损伤介导蛋白尿形成上游机制3项核心环节肾小球滤过屏障破坏，尤其足细胞损伤屏障异常蛋白尿产生与电荷屏障、分子屏障异常有关免疫紊乱免疫功能紊乱：T细胞功能异常、细胞因子失衡下游表现3项低白蛋白血症血浆白蛋白降低由大量蛋白尿丢失引起水肿低白蛋白血症致血浆胶体渗透压下降，水钠潴留高脂血症肝脏代偿合成脂蛋白增加肾病综合征的病理分型儿童以

微小病变型

最常见病理类型与治疗反应密切相关，指导个体化诊疗微小病变型最常见，且激素敏感率高微小病变型最常见光镜基本正常，电镜示足突弥漫融合激素敏感率高系膜增生型系膜细胞与基质增生局灶节段性肾小球硬化激素反应差预后相对差膜性肾病少见型儿童少见膜增生型年长儿型多见于年长儿临床表现与诊断识别典型，警惕不典型症状是诊断的入口，鉴别是安全的底线03急性肾炎的典型表现前驱感染后出现急性肾炎综合征可伴少尿、乏力、食欲下降；尿量减少程度常与水肿程度相关前驱感染后，经

1~3周潜伏期

突发水肿、血尿与高血压起病背景前驱感染史：呼吸道或皮肤感染潜伏期

1至3周

后急性起病三大典型表现水肿：多始于眼睑及颜面，非凹陷性，晨起明显血尿：肉眼血尿或镜下血尿高血压：多为水钠潴留所致急性肾炎的严重并发症高血压脑病与循环充血需警惕严重并发症多发生于起病早期，密切监测尤为关键。上述情况是病情加重的信号，需及时识别与处理，密切监测尤为关键。严重循环充血气促、端坐呼吸心脏扩大、奔马律高血压脑病头痛、呕吐抽搐、意识障碍急性肾功能不全少尿或无尿氮质血症肾病综合征的四大特征大量蛋白尿是核心始动因素大量蛋白尿尿蛋白定性强阳性，定量明显升高低白蛋白血症血浆白蛋白下降水肿凹陷性，始于眼睑及下肢，可伴腹水、胸水高脂血症以胆固醇升高为主肾病综合征的常见并发症感染与血栓栓塞是重要威胁并发症种类多、危害大，防治意识须贯穿全程感染免疫低下及激素治疗相关，呼吸道、泌尿道感染常见血栓栓塞高凝状态所致，肾静脉血栓多见电解质紊乱低钠、低钾等急性肾损伤需密切监测肾功能蛋白质营养不良与生长迟缓影响预后与生长发育并发症防治贯穿治疗全程实验室检查与诊断要点尿液与血液检查双管齐下肾活检指征肾病综合征激素耐药或临床表现不典型者尿液与血液检查双管齐下，结合免疫学指标与抗体辅助诊断尿液检查尿常规尿蛋白定量尿沉渣血液检查血常规白蛋白血脂肾功能电解质免疫学检查补体C3下降提示急性链球菌感染后肾炎抗链球菌抗体ASO升高提示近期链球菌感染两类疾病鉴别诊断多维指标联合，提高鉴别准确率项目急性肾小球肾炎肾病综合征起病感染后急起多隐匿血尿常见少见蛋白尿轻中度大量低白蛋白不明显显著高血压常见少见补体C3急性期下降多正常治疗与预后管理规范治疗，长期随访治疗有章可循，管理重在坚持04急性肾炎的治疗原则以对症支持与休息为主急性肾炎治疗以对症支持为纲，休息与饮食调控贯穿始终。休息急性期卧床休息，直至肉眼血尿消失、水肿消退。饮食限盐、限水，氮质血症时限制蛋白摄入。控制水钠潴留合理应用利尿剂。降压治疗血压明显升高时选用降压药。控制感染存在活动性感染时进行抗感染治疗。严重并发症针对循环充血、高血压脑病、急性肾衰进行处理。肾病综合征的激素治疗激素是首选治疗以糖皮质激素为首选，遵循足量、足疗程、缓慢减量、长期维持的治疗原则。首选药物糖皮质激素为肾病综合征治疗的首选药物。治疗原则坚持足量、足疗程、缓慢减量、长期维持的规范用药原则。分阶段分为诱导缓解期与巩固减量期两个阶段推进。疗效判断按激素反应分为敏感、依赖、耐药三类。激素耐药或依赖者，需考虑肾活检并调整方案。其他治疗与并发症防治综合管理，减少复发免疫抑制剂用于激素

耐药、依赖

或

反复复发

者对症治疗利尿消肿、限盐，必要时补充白蛋白抗凝治疗高凝状态

或

血栓形成

时应用感染防治注意卫生，必要时

抗感染营养管理合理安排

蛋白摄入，保障生长发育预后与随访管理规范治疗与长期随访决定预后规范治疗与长期随访是决定预后的关键，坚持管理方能守护患儿健康。01疾病类型急性肾小球肾炎预后良好，多数患儿数月内恢复随访内容尿常规尿蛋白定量肾功能血压生长发育02疾病类型肾病综合征易复发，需长期管理生活指导避免感染合理安排学习与运动注意预防接种家庭管理加强家长教育，提高治疗依从性临床诊疗思维总结从识别到管理形成闭环1识别抓住