肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识

肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识解读分类·诊断·治疗·规范2026年共识导览01共识背景与意义临床痛点与国内首部规范02解剖分类体系血管走行为核心的四分类03诊断检查路径无创到有创的阶梯流程04病种诊治要点门静脉血栓与布-加综合征05治疗技术与策略分层个体化方案06协作与展望规范化同质化方向共识背景与意义填补国内空白从临床痛点到本土化规范01临床痛点与共识必要性临床痛点与规范空白，共同催生国内首部全方位诊疗规范诊疗挑战与规范空白相互交织，规范化诊疗势在必行疾病诊疗挑战4项临床表现多样诊断困难、治疗方案多样，临床诊疗面临巨大挑战临床识别困难早期无典型症状或影像学表现，常被误认为疑难肝病多病因叠加可独立发病，也可继发于肝硬化、心血管疾病、感染等进展风险轻症可长期无症状，中重度可快速进展为顽固性腹水、消化道出血、肝功能衰竭规范缺失2项缺乏专门指南国内长期缺乏专门诊疗指南，临床多参考欧美指南难以适配受人种差异、病因特点与疾病谱区别影响，欧美指南难以完全适配国内临床共识制定方法与证据体系发表于临床肝胆病杂志2026年42卷1期，兼具三甲复杂病例救治与基层筛查的实用性共识制定·多学科专家与循证证据双轮驱动多学科协作与循证证据，为门静脉高压症临床实践提供系统指导组织单位2家中国研究型医院学会肝病（中西医结合）专业委员会、介入医学专业委员会北京医师协会门静脉高压症多学科诊治医师分会编写团队30+

专家30余名

专家覆盖内科、外科、急诊科、重症医学科、肿瘤科、介入医学科、病理科、影像科专家同意程度≥80%

即达成共识文献检索147

篇4大数据库中国知网、万方、PubMed、WebofScience检索时间建库至2024年10月30日最终纳入

147篇

高质量文献证据体系27

条牛津证据分级2011版，1至5级GRADE标准：A级强推荐

与

B级较弱推荐共形成

27条

推荐意见解剖分类体系以血管走行为纲四分类体系重构诊断前提02肝脏双重血供的解剖基础肝脏具有独特的双重血液供应，门静脉提供约75%血流量，是肝脏主要血流来源血供来源构成门静脉

75%肝动脉

25%血液功能定位门静脉是肝脏主要血流来源肝动脉

血液富含氧气，是肝脏供氧的主要来源门静脉

血液富含胃肠道吸收的营养物质肝脏内约

40%

血容量存在于大血管中60%

存在于肝窦中以血管走行为纲的四分类分类受累系统代表病种肝动脉系统肝动脉肝动脉狭窄、闭塞、动脉瘤、动脉门静脉瘘门静脉系统门静脉门静脉血栓、门静脉海绵样变、门静脉高压肝静脉系统肝静脉布-加综合征肝窦系统及其延伸肝窦肝窦阻塞综合征、门静脉肝窦血管病40%肝脏内血容量分布约

40%

存在于大血管中。60%存在于肝窦中两条血流的功能分工肝动脉血液富含氧气，是肝脏供氧的主要来源。门静脉血液富含胃肠道吸收的营养物质。分类重构的临床价值合理的疾病分类是精准诊断的前提因传统分类：以门静脉高压表现为依据分类分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性及肝后性局限并非所有肝脏血管性疾病都引起门静脉高压，按症状归类易造成归类偏差新新版共识：以解剖结构为核心结构将疾病归入肝动脉、门静脉、肝静脉、肝窦四大系统，结构清晰、边界明确价值为精准诊断提供结构化依据，将影像所见直接对应受累血管，缩短定位与鉴别路径谱疾病谱门静脉血栓、门静脉肝窦血管病、遗传性出血性毛细血管扩张症、动脉门静脉瘘、肝窦阻塞综合征、布-加综合征以解剖结构为核心的疾病归类，将影像所见直接对应受累血管，缩短定位与鉴别路径，为精准诊断提供结构化依据。诊断检查路径阶梯式精准筛查从超声到血管造影03阶梯式检查路径总览从无创到有创，逐层递进、避免过度检查第一层·无创筛查超声影像·动态评估首选›第二层·横断成像CT/MRI确认诊断›第三层·有创确诊血管造影·诊断金标准检查选择需结合临床表现、实验室检查与影像学综合判断。疾病诊断涉及超声、CT、MRI、DSA、肝脏血管测压、肝脏弹性检测及病理检查等多种手段。影像检查的选择与效能影像学检查在明确诊断、确定分型及指导治疗中具有决定性作用影像检查不同影像手段各有分工：筛查与动态评估首选超声，复杂病例借助CT血管成像，肾功能不全者可用无对比剂的磁共振血管成像影像手段优势与特点适用定位灰阶超声与多普勒超声无创无辐射，显示血管解剖走行、血流方向与速度筛查与动态评估首选多层螺旋CT血管成像清晰显示肝动脉、门静脉、肝静脉三维结构复杂病例诊断与方案评估磁共振血管成像无需对比剂即可评估血管适合肾功能不全患者灰阶超声以不同灰度对应回波信号强弱，形成二维图像，常用于显示肝脏血管解剖结构和走行关系布-加综合征筛查中，彩色多普勒超声的敏感性和特异性均超过85%血管造影可明确病变范围与程度，但属有创检查，危重患者应慎用实验室与病理检查要点生化、凝血、病毒与病理多维度互补，构成完整诊断证据链形态学与分子标记并重，HE、免疫组化与电镜分层验证血管病变本质验实验室检查生化指标转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素不同程度升高，血清白蛋白下降，缺乏特异性凝血功能针对肝窦阻塞综合征等，检测血小板计数及D-二聚体病毒标志物用于门静脉血栓患者，排查乙型与丙型肝炎病毒理病理检查HE染色肝窦扩张、淤血及肝细胞萎缩等特征性改变免疫组化CD34、D2-40

等抗体标记显示肝内血管异常增生，辅助诊断肝血管畸形电镜观察肝窦内皮细胞窗孔减少、基底膜形成，有助于诊断肝窦阻塞综合征活检指征影像显示肝静脉通畅但高度怀疑布-加综合征时推荐肝活检确诊肝小静脉型；已获影像确诊者不推荐常见病种诊治聚焦代表病种门静脉血栓与布-加综合征04门静脉血栓的诊治要点早期识别、明确分期，是门静脉血栓抗凝决策的前提门静脉血栓抗凝决策的关键：三联机制识别与按期分型先行机制与分型形成机制肝硬化门静脉高压、血流淤滞，联合血液高凝状态与血管内皮损伤，构成血栓形成三联因素临床表现分型急性：突发腹痛、发热，可伴肠缺血；慢性：食管胃底静脉曲张、脾大等门静脉高压表现，亦可无症状诊断与治疗影像诊断超声为首选，见门静脉内低回声填充及血流消失；增强CT/MRI明确血栓范围鉴别与肿瘤性血栓鉴别，后者增强扫描可见动脉期强化抗凝治疗华法林2.5mg/日，INR维持2.0–3.0，6个月血栓再通率达68%需警惕D-二聚体>500ng/ml结合CT可提高诊断率布-加综合征的识别与分型定义：肝静脉和或开口近端的下腔静脉阻塞，导致门静脉和或下腔静脉高压临床症候群识别本综合征，核心在于高危因素的筛查与临床分型的判断。影像阴性但高度怀疑者，仍需行肝静脉造影确认。高危因素骨髓增殖性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、抗磷脂抗体蛋白C与蛋白S缺乏、妊娠及产褥期等临床分型按病程分为暴发性、急性、亚急性（最常见，起病隐匿）与慢性典型表现腹痛、肝大、腹水下腔静脉阻塞者出现双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着躯干纵行粗大静脉曲张为特征性表现影像征象血管造影为金标准，肝静脉可呈蜘蛛网样结构警惕征象突发腹水伴疼痛性肝大大量腹水但肝功能相对正常肝活检示窦状扩张且无心脏病证据其他常见血管性病种概览疾病谱广、机制各异，统一分类框架是识别前提除常见类型外，本页梳理四种其他常见血管性病种的病变部位与临床特征，并归纳统一认识框架。病种各异，但认识框架一致病种病变部位临床特征肝窦阻塞综合征肝窦内皮肝窦扩张淤血，可致门静脉高压门静脉肝窦血管病门静脉小支与肝窦非肝硬化性门静脉高压遗传性出血性毛细血管扩张症肝内血管血管结构异常，可致高输出性血流改变动脉门静脉瘘肝动脉与门静脉可表现为非肝硬化性门静脉高压

肝窦内皮细胞通过分泌一氧化氮等物质调节血管张力，病理状态下可导致血管结构异常

部分病种病情隐匿，需通过血管影像学与其他疾病鉴别诊断治疗技术与策略分层个体化治疗抗凝介入外科协同05治疗策略的分层与总原则个体化与分层，是治疗策略的核心逻辑患者应在擅长肝脏血管病及肝移植的医疗中心接受治疗治疗目标缓解肝静脉流出道阻塞，防止肝坏死、继发性肝硬化与门静脉高压形成阶梯式管理要点3项布-加综合征先行抗凝与基础病因治疗，疗效不佳依次考虑经皮血管成形术、经颈静脉肝内门体分流术、肝移植抗凝方案基于血栓形成的潜在危险因素选择，持续时间需考虑危险因素为暂时性还是永久性治疗手段抗凝、介入治疗、局部处理（碎栓、取栓、溶栓）、外科手术等，不同疾病与不同病情阶段策略差异大抗凝与介入治疗的实施介入治疗创伤小、恢复快、可重复性强，已成为布-加综合征的首选治疗方式抗凝治疗2项尽早开始确诊后应尽早开始，无禁忌证前提下持续用药门静脉血栓采用华法林起始

2.5mg

每日，INR维持

2.0至3.0介入治疗3项血管成形与支架置入适用于局限性狭窄，下腔静脉成形术与支架置入术已成为布-加综合征国内介入首选治疗方法介入分型对应策略肝静脉型行成形或支架置入；下腔静脉型行成形或支架置入；混合型行联合开通综合介入；肝小静脉型以药物保守或肝移植为主经颈静脉肝内门体分流术用于门静脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血、顽固性腹水等严重并发症外科手术与肝移植的定位抗凝与基础病因治疗›血管成形与经颈静脉肝内门体分流术›肝移植>阶梯式推进，避免过早或过晚启用终极手段外科手术与肝移植在治疗序列中处于后线定位，主要面向介入难以处理或治疗失败外科手术外科手术在介入治疗已成一线的背景下，主要用于介入难以处理或治疗失败的病例肝动脉栓塞适用于肝血管瘤等病变，通过栓塞供血动脉使瘤体缩小肝移植适应证终末期肝病、药物治疗与介入治疗均无效且无法通过其他手段治愈的患者术后管理需终身服用免疫抑制药物，以防止排异反应多学科协作与展望多学科协同迈向规范化同质化诊疗06多学科协作诊疗模式多学科协作是肝脏血管性疾病规范诊疗的组织保障诊断依赖超声、CT、MRI、血管造影、肝脏血管测压、肝脏弹性检测及病理检查等多种手段，单科难以独立完成。参与学科9个消化科肝病科外科急诊科重症医学科肿瘤科介入医学科病理科影像科协作必要性治疗涉及肝病学、血液病学、病理学、介入放射学和外科学的共同管理共识编写委员会由30余名专家跨学科组成，本身即是多学科协作的示范适用人群覆盖全国各级医疗机构临床工作者，兼顾大型三甲医院复杂病例救治与基层常规筛查、基础诊疗需求规范化诊疗的未来展望从共识到实践，让规范真正落到每一例患者实实践意义统一统一诊断标准、检查路径、分层治疗原则与长期随访规范改变改变既往判断方式与治疗方案差异较大的局面落落地要点解剖为纲以解剖分类为纲，把握无创到有创的阶梯检查