儿童肾脏疾病专家共识（2026版）

儿童肾脏疾病专家共识（2026版）随着医学技术的不断进步与循证医学证据的日益积累，儿童肾脏疾病的诊疗理念在过去数年间经历了深刻的变革。为了进一步规范临床实践，提高诊疗水平，改善患儿预后，特制定本专家共识。本共识在既往版本的基础上，结合最新的国内外研究成果及临床实践经验，对儿童常见肾脏疾病的评估、诊断、治疗及长期管理进行了全面更新与阐述，旨在为儿科医师及肾脏病专业医师提供科学、严谨、具有可操作性的指导建议。一、儿童肾脏疾病的早期筛查与识别儿童肾脏疾病起病隐匿，部分患儿在病程早期无明显症状，易导致漏诊或误诊，从而延误治疗时机。因此，建立科学有效的早期筛查体系至关重要。共识强调，应将尿液检查作为儿童常规健康体检的基础项目。建议在婴幼儿期、学龄前期及学龄期分别进行至少一次尿液筛查，重点检测尿蛋白、尿白细胞及尿潜血。对于有肾脏病家族史、早产儿、低出生体重儿以及反复感染史的高危人群，应适当增加筛查频率。在筛查手段上，除传统的尿常规试纸法外，推荐采用自动化尿沉渣分析仪及尿蛋白/肌酐比值（UPCR）进行初步评估。试纸法虽然便捷，但易受尿液浓度、pH值及饮食等因素干扰。对于试纸法检测异常的患儿，应进行两次及以上晨尿复查以排除生理性波动。若晨尿UPCR持续大于0.2mg/mg（或>20mg/g），提示存在蛋白尿，需进一步进行24小时尿蛋白定量测定或肾脏病理学检查。此外，血压监测是早期识别儿童肾脏疾病的另一关键环节。高血压既是肾脏疾病的常见症状，也是导致肾脏损害加重的重要因素。建议3岁以上儿童每次就诊时均测量血压，3岁以下儿童如有高危因素亦应常规监测。测量时应使用符合儿童标准的袖带，并参照性别、年龄和身高的百分位数值进行判断，以避免漏诊或误诊。二、原发性肾病综合征的诊疗规范原发性肾病综合征（PNS）是儿童常见的肾小球疾病，其临床特征主要为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。本共识对PNS的诊断标准、病理分型及治疗方案进行了细化更新。1.诊断与评估确诊PNS需符合以下条件：（1）大量蛋白尿：尿蛋白定量≥50mg/（kg·d）或UPCR≥2.0mg/mg；（2）低白蛋白血症：血清白蛋白≤25g/L；（3）高脂血症；（4）不同程度的水肿。其中前两项为诊断的必要条件。在确诊前，需严格排除继发性因素，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎及遗传性肾病等。对激素敏感型肾病综合征（SSNS）患儿，原则上不推荐常规进行肾穿刺活检。但对于激素耐药型肾病综合征（SRNS）、频繁复发型/激素依赖型肾病综合征（FRNS/SDNS），或伴有持续性低补体血症、肾功能异常及高血压的患儿，应尽早行肾穿刺活检术，以明确病理类型，指导治疗方案的制定。2.治疗方案初始治疗：泼尼松（或泼尼松龙）仍是诱导缓解的首选药物。推荐剂量为每日60mg/m²或2mg/kg（最大剂量不超过60mg），分次口服，疗程4-6周。随后改为隔日晨顿服，剂量为40mg/m²或1.5mg/kg（最大剂量不超过40mg），维持4-6周，随后视病情逐渐减量，总疗程建议达到6个月以上，以减少复发风险。激素耐药型治疗：对于足量激素治疗8-12周无效的SRNS患儿，建议在排除感染及依从性差等因素后，及时转换治疗方案。首选钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI），如他克莫司或环孢素A。他克莫司起始剂量为0.1-0.15mg/（kg·d），分两次口服，需监测血药浓度维持在5-10ng/mL。同时可联合小剂量激素及霉酚酸酯（MMF）进行治疗。MMF剂量为20-30mg/（kg·d），分两次口服，最大剂量不超过2g/d。复发治疗：对于复发的患儿，可重新诱导缓解。若频繁复发或激素依赖，可考虑加用左旋咪唑、环磷酰胺（CTX）或利妥昔单抗（RTX）。利妥昔单抗推荐剂量为375mg/m²体表面积，每周1次，连用1-4次，或采用单次低剂量方案（375mg/m²或100mg/m²），后续根据CD19+或CD20+B淋巴细胞计数决定是否重复用药。以下为原发性肾病综合征激素治疗反应分类及应对策略表：治疗反应类型定义标准初始治疗建议后续管理策略激素敏感(SSNS)泼尼松足量治疗≤4周尿蛋白转阴足量泼尼松4-6周，后改为隔日顿服缓慢减量，总疗程6个月以上；监测复发激素耐药(SRNS)泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍未转阴尽早肾穿刺活检，启动CNI+MMF联合治疗避免盲目增加激素剂量；关注遗传因素检测激素依赖(SDNS)激素减量或停药2周内复发加用免疫抑制剂（如MMF、他克莫司、左旋咪唑）寻找最小维持剂量；考虑生物制剂（利妥昔单抗）频繁复发(FRNS)半年内复发≥2次或1年内复发≥4次同SDNS，需强化免疫抑制治疗加强感染预防；评估生长与骨代谢情况三、过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的诊治与管理过敏性紫癜性肾炎是儿童最常见的继发性肾小球疾病，其预后与病理分级密切相关。本共识强调早期识别肾脏受累风险，并根据病理分型制定个体化治疗方案。1.临床分型与病理评估临床上依据尿检及肾功能情况将HSPN分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型及急进性肾炎型。病理分类推荐采用国际肾脏病学会（ISKDPI）分级标准，重点评估肾小球新月体比例、系膜增生程度及间质小管病变。对于紫癜性肾炎患儿，推荐在发病后1-3个月内进行肾穿刺活检，尤其是表现为肾病综合征水平蛋白尿或进行性肾功能减退的患儿。病理分级I-II级预后良好，III级及以上需积极干预。2.治疗策略一般治疗：包括去除过敏原、控制感染、对症支持治疗。对于轻度尿检异常（孤立性血尿或微量蛋白尿），可暂不使用激素及免疫抑制剂，定期随访尿检及肾功能。中重度治疗：孤立性蛋白尿或血尿蛋白尿型：建议使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）以降低尿蛋白、保护肾功能。若尿蛋白持续>1g/d或病理分级III级以上，建议联合使用泼尼松（1mg/kg/d，最大剂量不超过40-60mg/d）及免疫抑制剂，如霉酚酸酯或环磷酰胺。肾病综合征型：治疗方案同原发性肾病综合征，但需延长激素疗程。泼尼松足量治疗需持续至尿蛋白转阴后2周，随后缓慢减量，总疗程建议9-12个月。免疫抑制剂首选霉酚酸酯或他克莫司。急进性肾炎型：若病理表现为大量新月体形成（>50%），且伴有肾功能急剧恶化，应立即进行甲泼尼龙冲击治疗（15-30mg/kg/d，最大量不超过1g/d，连用3天为1疗程，视病情应用1-3个疗程），随后改为口服泼尼松序贯治疗，并联合环磷酰胺、血浆置换或免疫吸附治疗。四、泌尿道感染（UTI）与反流性肾病泌尿道感染是儿童常见的感染性疾病，反复发作可导致肾脏瘢痕形成及高血压。本共识更新了UTI的诊断标准及膀胱输尿管反流（VUR）的管理建议。1.诊断标准UTI的诊断依赖于清洁中段尿培养。对于有症状的患儿，膀胱穿刺尿培养阳性（任意菌落计数）或导尿标本菌落计数>10^5CFU/mL可确诊。对于无症状患儿，需连续两次清洁中段尿培养菌落计数>10^5CFU/mL且为同一种细菌。需注意区分单纯性UTI和复杂性UTI，后者常伴有尿路畸形、神经源性膀胱或免疫功能低下。2.治疗与预防急性期治疗应根据尿培养结果选择敏感抗生素。在药敏结果出来前，可根据当地细菌流行病学资料经验性选择第三代头孢菌素或阿莫西林克拉维酸钾。疗程方面，单纯性下尿路感染推荐口服抗生素5-7天；上尿路感染（肾盂肾炎）或婴幼儿（<3个月）建议静脉给药，总疗程10-14天。关于膀胱输尿管反流（VUR），共识建议对低度反流（I-II级）且无肾脏瘢痕的患儿，主要采取观察等待策略，重点在于预防和及时控制UTI。对于高度反流（III-V级）、反复发热性UTI或存在肾脏瘢痕进展的患儿，建议预防性使用抗生素（如复方磺胺甲噁唑或头孢克洛），直至反流自行消失或进行抗反流手术。手术治疗包括内镜下输尿管壁注射术和开放性输尿管膀胱再植术，需根据患儿具体情况个体化选择。五、急性肾损伤（AKI）的标准化管理急性肾损伤在儿童重症监护病房中具有较高的发病率和死亡率。共识采纳了改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）的AKI定义及分期标准，强调早期预警与干预。1.诊断与分期AKI定义为：48小时内血肌酐（Scr）升高≥26.5μmol/L（0.3mg/dL）；或7天内Scr升高至基线值的1.5倍及以上；或尿量<0.5mL/（kg·h）持续6小时以上。根据Scr水平和尿量将AKI分为1期、2期和3期，分期越高，预后越差。2.非透析治疗一旦确诊AKI，首要措施是纠正可逆因素，如解除尿路梗阻、停用肾毒性药物、纠正血容量不足及维持血流动力学稳定。需严格监测液体出入量，避免容量超负荷。营养支持方面，应提供足够的热量，限制蛋白质摄入量在0.8-1.0g/（kg·d），但对于高分解代谢患儿或接受连续性肾脏替代治疗（CRRT）的患儿，可适当增加蛋白质摄入至1.5-2.5g/（kg·d）。同时，需积极纠正电解质及酸碱平衡紊乱，如高钾血症、代谢性酸中毒等。3.肾脏替代治疗（RRT）当出现严重的高钾血症（>6.5mmol/L）且对药物保守治疗无效、严重的代谢性酸中毒（pH<7.1）、容量负荷过重导致急性肺水肿或脑水肿、尿毒症症状（心包炎、脑病）以及药物或毒物中毒时，应立即启动RRT。透析模式的选择需根据患儿病情、血流动力学稳定性及医疗资源决定。对于血流动力学不稳定的患儿，首选连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）或连续性静脉-静脉血液透析滤过（CVVHDF）；对于血流动力学稳定且需要快速清除溶质的患儿，可选择间歇性血液透析（IHD）或腹膜透析（PD）。以下为儿童急性肾损伤（AKI）分期标准表：分期血清肌酐（Scr）标准尿量标准临床意义1期Scr升高≥26.5μmol/L（0.3mg/dL）或增至基线1.5-1.9倍<0.5mL/(kg·h)，持续6-12小时肾脏损伤早期，需密切关注病情变化2期Scr增至基线2.0-2.9倍<0.5mL/(kg·h)，持续≥12小时肾功能明显受损，需积极干预3期Scr增至基线3.0倍以上或Scr≥353.6μmol/L（4.0mg/dL）或开始RRT<0.3mL/(kg·h)持续≥24小时或无尿≥12小时重度肾损伤，通常需要肾脏替代治疗支持六、遗传性肾脏疾病与精准医疗随着分子遗传学技术的发展，越来越多的儿童肾脏疾病被证实与基因突变有关，如Alport综合征、多囊肾、先天性肾病综合征等。共识强调，对于临床表现为不明原因的蛋白尿、血尿、肾衰竭或伴有全身多系统受累（如耳聋、眼异常）的患儿，应积极开展基因检测。1.Alport综合征Alport综合征是遗传性进行性肾炎最常见的类型。诊断主要依据家族史、临床表现（血尿、感音神经性耳聋、眼部病变）及肾活检基底膜特征性改变。基因检测已成为确诊的金标准，特别是对于无家族史的散发病例。治疗方面，共识推荐尽早使用ACEI或ARB类药物，即使血压正常，也应从小剂量开始，以延缓肾功能进展。对于终末期肾病的Alport综合征患儿，肾移植效果良好，但需注意抗基底膜肾炎的风险，建议进行特定抗原检测。**2.先天性肾病综合征（CNS）CNS指出生3个月内发病的临床综合征，多为遗传性。目前已知的致病基因包括NPHS1（芬兰型）、NPHS2（类固醇抵抗型）、WT1、PLCE1等。治疗上，此类患儿通常对激素及免疫抑制剂耐药。主要治疗措施包括对症支持治疗（控制水肿、预防血栓、补充营养）及预防感染。对于芬兰型CNS，可尝试双侧肾切除后长期维持性透析，待病情稳定后行肾移植。3.精准医疗的应用下一代测序技术（NGS）的应用显著提高了遗传性肾脏疾病的诊断率。通过全外显子组测序（WES）或靶向基因包测序，可快速明确致病基因，为预后评估、遗传咨询及产前诊断提供依据。未来，针对特定基因突变的靶向治疗（如针对C5单抗治疗非典型溶血尿毒症综合征）将成为治疗的重要方向。七、儿童慢性肾脏病（CKD）的综合管理儿童慢性肾脏病的管理是一个长期、系统的过程，涉及延缓肾功能进展、防治并发症、改善营养状况及促进生长发育等多个方面。1.延缓进展与并发症管理控制血压和蛋白尿是延缓CKD进展的核心。目标血压应控制在同年龄、性别、身高百分位值的第90百分位以下。首选ACEI或ARB类药物，需注意监测血钾及血肌酐水平。对于肾性贫血，当血红蛋白<110g/L时，应启动铁剂补充及重组人促红细胞生成素治疗，目标血红蛋白维持在110-120g/L。对于钙磷代谢紊乱及肾性骨病，需定期监测血钙、血磷、全段甲状旁腺激素（iPTH）水平，合理使用磷结合剂、维生素D及其类似物。2.营养与生长CKD患儿常伴有营养不良和生长迟缓。营养评估应包括膳食摄入调查、体重、身高、上臂围及生化指标。对于未透析的CKD患儿，推荐能量摄入为同龄儿童推荐摄入量（RDA）的100%-140%，蛋白质摄入根据分期调整，早中期CKD为RDA的80%-100%，透析期患儿需增加至1.2-1.5g/（kg·d）。对于生长迟缓的患儿，建议在使用生长激素治疗前充分评估营养状况及代谢并发症，在排除恶性肿瘤、活动性感染等禁忌症后，可使用重组人生长激素治疗。3.心血管健康心血管疾病是CKD患儿的首位死亡原因。管理重点包括控制高血压、纠正脂质代谢紊乱、治疗贫血及钙磷代谢紊乱，同时强调生活方式的干预，如控制体重、适量运动及戒烟教育。八、肾脏替代治疗模式的优化与选择当儿童CKD进展至终末期肾病（ESRD）时，需要启动肾脏替代治疗（RRT），包括透析和肾移植。本共识强调，应根据患儿年龄、体重、血管通路条件、家庭情况及医疗资源选择最适合的替代治疗模式。1.腹膜透析（PD）腹膜透析由于对血流动力学影响小、无需建立血管通路、操作相对简便，是婴幼儿及体重较低儿童的首选透析方式。对于有透析指征但血管条件不佳、无合适血透中心或家庭支持较好的学龄期儿童，亦可选择腹膜透析。提倡自动化腹膜透析（APD）作为儿童PD的首选模式，可提高依从性，减少腹腔感染风险。2.血液透析（HD）血液透析适用于体重较大、血管通路条件良好、腹膜功能衰竭或伴有严重腹腔感染的患儿。长期血液透析的关键