葡萄膜疾病专题知识讲座专家讲座

葡萄膜疾病葡萄膜疾病专题知识讲座第1页葡萄膜解剖虹膜睫状体脉络膜葡萄膜疾病专题知识讲座第2页葡萄膜炎概念uveitis葡萄膜

视网膜炎症(眼内炎)视网膜血管玻璃体葡萄膜疾病专题知识讲座第3页葡萄膜炎发病机制感染机制本身免疫机制氧化损伤机制免疫遗传机制

……葡萄膜疾病专题知识讲座第4页葡萄膜炎病因感染性细菌病毒真菌螺旋体原虫寄生虫等葡萄膜疾病专题知识讲座第5页葡萄膜炎病因非感染性:与免疫异常相关

物理:手术、热损伤外源性

机械性损伤

化学:酸、碱、药品

过敏反应:对外界抗原葡萄膜疾病专题知识讲座第6页葡萄膜炎病因按病理形态分类:

肉芽肿性

非肉芽肿性葡萄膜疾病专题知识讲座第7页葡萄膜炎病因

按解剖部位分类前葡萄膜炎中间葡萄膜炎后葡萄膜炎全葡萄膜炎葡萄膜疾病专题知识讲座第8页前葡萄膜炎

症状急性:突发、症状显著

疼痛、畏光、流泪

视力减退慢性:发病迟缓

症状不显著葡萄膜疾病专题知识讲座第9页前葡萄膜炎

体征结

膜:睫状充血或混合充血房

水:闪辉、细胞前

房:积脓、积血、纤维絮状渗出KP:keraticpreciptate大小、形态、颜色、数量、分布虹

膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管瞳

孔:缩小、闭锁、膜闭晶

体:色素玻璃体:混浊葡萄膜疾病专题知识讲座第10页并发症

并发性白内障激发性青光眼低眼压、眼球萎缩葡萄膜疾病专题知识讲座第11页诊疗

病史症状体症试验室检验葡萄膜疾病专题知识讲座第12页判别诊疗急性结膜炎急性闭角型青光眼眼内肿瘤全葡萄膜炎葡萄膜疾病专题知识讲座第13页治疗睫状肌麻疲剂糖皮质激素点眼眼周注射口服制剂非甾体消炎药病因治疗并发症治疗白内障青光眼玻切葡萄膜疾病专题知识讲座第14页中间葡萄膜炎

症状发病隐袭眼前黑影飘动视物含糊视力减退葡萄膜疾病专题知识讲座第15页

体征眼前段炎症轻玻璃体雪球样混浊睫状体平坦部雪堤样渗出周围视网膜炎、血管周围炎葡萄膜疾病专题知识讲座第16页并发症

并发性白内障黄斑病变视网膜、视神经萎缩葡萄膜疾病专题知识讲座第17页诊疗飞蚊症后囊下混浊黄斑囊样水肿造影葡萄膜疾病专题知识讲座第18页治疗视力>0.5观察视力<0.5激素免疫抑制剂冷冻激光玻切葡萄膜疾病专题知识讲座第19页后葡萄膜炎

症状

眼前黑影飘动闪光感、视物变形暗点、视力减退葡萄膜疾病专题知识讲座第20页后葡萄膜炎体征玻璃体混浊眼底病灶不足播散性弥漫性不一样病期有不一样表现不一样组织损伤有不一样表现葡萄膜疾病专题知识讲座第21页后葡萄膜炎并发症

黄斑区视网膜前膜视神经炎黄斑区及视乳头水肿视网膜下新生血管形成视网膜脱离视网膜劈裂玻璃体萎缩眼球萎缩视神经萎缩葡萄膜疾病专题知识讲座第22页治疗睫状肌麻疲剂糖皮质激素眼周注射口服制剂非甾体消炎药免疫抑制剂葡萄膜疾病专题知识讲座第23页Vogt-小柳-原田综合征

（062926)一个累及全身多器官系统

包含：眼

耳

皮肤

脑膜

炎症性疾病葡萄膜疾病专题知识讲座第24页临床表现

前驱期（连续数天)

突然发病，脑膜刺激症状

严重者中枢神经系统受累

少数轻度精神紊乱

脑脊液压力暂时升高

淋巴细胞增多葡萄膜疾病专题知识讲座第25页病因及发病机制

病毒感染本身免疫色素细胞既是抗原又是靶组织免疫遗传HLA-DR4,DRw53HLA-DQW3HLA-DRB1*0405

葡萄膜疾病专题知识讲座第26页临床表现

前驱期（连续数天)

突然发病，脑膜刺激症状

严重者中枢神经系统受累

少数轻度精神紊乱

脑脊液压力暂时升高

淋巴细胞增多葡萄膜疾病专题知识讲座第27页眼病期（连续数周)

双眼同时发病（少数例外)症状：视力急剧下降

眼痛

畏光

闪光感

视物变形葡萄膜疾病专题知识讲座第28页眼病期体征

前段:急性渗出性虹膜睫状体炎后段:视乳头水肿充血

视网膜水肿静脉充盈纡曲

黄斑区放射状皱折

渗出性视网膜脱离葡萄膜疾病专题知识讲座第29页恢复期（连续数月至多年)炎症逐步消退多数患者虹膜后粘连眼底呈晚霞状周围网膜有散在性黄白点状渗出灶皮肤脱色素改变葡萄膜疾病专题知识讲座第30页慢性复发期

肉芽肿性炎症重复发作慢性全葡萄膜炎伴前葡萄膜炎急性发作单独后葡萄膜炎复发极少见葡萄膜疾病专题知识讲座第31页眼部主要并发症

继发性青光眼并发性白内障视网膜下新生血管膜葡萄膜疾病专题知识讲座第32页诊疗标准

1.患者没有眼外伤及眼手术病史2.以下4种表现最少出现3种a.双侧慢性虹膜睫状体炎b.后葡萄膜炎渗出性视网膜脱离

视乳头水肿充血

晚霞状眼底c.中枢神经系统受累

脑脊液淋巴细胞增多d.皮肤:白癫风、白发、脱发葡萄膜疾病专题知识讲座第33页眼外表现

神经系统:头痛、颈强直

感冒样症状听

觉:耳鸣、听力下降皮

肤:白发、脱发、白癫风葡萄膜疾病专题知识讲座第34页治疗

标准:控制炎症，保护视力药品:皮质类固醇为首选药品全身给药:口服强松

及时、足量，以后逐步减量

维持4-6个月。局部:点眼

严重者结膜下注射注意:毒副作用、禁忌症、潜在感染。葡萄膜疾病专题知识讲座第35页非甾体类消炎药

口服:消炎痛布洛芬

点眼:消炎痛眼水

双氯芬酸钠眼水

辅助用药维生素中药

局部散瞳极为主要葡萄膜疾病专题知识讲座第36页视网膜病葡萄膜疾病专题知识讲座第37页视网膜的解剖与组织学葡萄膜疾病专题知识讲座第38页组织学

视网膜（retina)是一层透明膜。由胚胎时期神经外胚叶形成视杯发育而来。视杯：外层-retinapigmentepitheliumRP

内层-neurosensoryretina视网膜神经感觉层外层、内层之间存在潜在间隙

组织学上由外向内分为10层：

色素上皮层

视锥视杆细胞

外界膜

外核层

外丛状层

内核层

内丛状层

神经节细胞层

神经纤维层

内界膜三级神经元：

第一神经元-光感受器

第二神经元 -双级细胞

第三神经元-神经节细胞葡萄膜疾病专题知识讲座第39页主要病变血管改变循环障碍及其并发症神经组织变性色素上皮细胞变性葡萄膜疾病专题知识讲座第40页临床表现自觉症状:

视力下降，视物变形。葡萄膜疾病专题知识讲座第41页检查葡萄膜疾病专题知识讲座第42页（一)血循环障碍与视网膜缺血引发病变

视网膜出血：深层出血：位于外丛状层和内核层之间。眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，普通伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。玻璃体出血：视网膜前出血突破内界膜进入玻璃体凝固成块

视网膜静脉出血进入玻璃体葡萄膜疾病专题知识讲座第43页葡萄膜疾病专题知识讲座第44页

视网膜水肿细胞性水肿：循环突然中止（动脉阻塞)，其管辖区缺血，引发双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损，血液成份渗漏，引发视网膜水肿。黄斑区Henle纤维放射状排列，液体聚集形成特殊花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，FFA尤其显著。葡萄膜疾病专题知识讲座第45页

视网膜渗出：硬性渗出：毛细血管渗漏液体渐吸收后，在视网膜外丛状层留下脂质从容。眼底镜下：黄白色小点或斑块、界清，融合成线状、环状、弧形排列。位于黄斑区硬性渗出呈星芒状、扇形、厚斑块。软性渗出（棉绒斑cotton-woolspot)：边界不清灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。前小动脉阻塞后，神经纤维层微小梗塞，轴浆运输阻断所致。葡萄膜疾病专题知识讲座第46页葡萄膜疾病专题知识讲座第47页

视网膜新生血管视网膜大面积毛细血管闭塞,慢性缺血,血管内皮因子释放相关。新生血管起子视盘、视网膜小静脉,沿视网膜表面生长,深入玻璃体,并含有数量不等纤维组织,称新生血管膜,从而引发玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离,如DR、静脉阻塞等。葡萄膜疾病专题知识讲座第48页（二)视网膜色素上皮病变色素改变RPE代谢障碍而发生萎缩、变性、死亡、增生等。眼底：色素脱失、色素紊乱、骨细胞状从容等脉络膜新生血管（chroidalneovascularization，ＣＮＶ)也称视网膜下新生血管

原因：RPE代谢物积聚，局部炎症或玻璃膜破裂，诱发ＣＮＶ向内生长致色素上皮层下或神经感觉层，造成渗出、出血、机化、RPE增生：在一定刺激下，离开原位RPE可游走、增生、化生为成纤维样细胞样细胞，分泌胶原，形成PVR（玻璃体内或视网膜表面增殖膜)。葡萄膜疾病专题知识讲座第49页（三)视神经病变神经元可因不一样原因发生变性和死亡，不能再生。神经胶质含有增生修复能力，神经元死亡之后，由胶质瘢痕所代替。葡萄膜疾病专题知识讲座第50页视网膜

中央动脉栓塞（centralretinalarteryocclusionCRAO）引发视网膜急性缺血，突发眼无痛性失明，是眼科急症，发病率1/10000，病因复杂。病因：1、血管栓子：（占20%）各种栓子进入视网膜中央动脉造成血管堵塞。如：胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子、肿瘤栓子、脂肪栓子、脓毒栓子等。2、血管壁改变：

常为粥样硬化栓塞，斑下出血、血管形成、

血管痉挛、动脉硬化、或粥样硬化，使血管内皮受损，增殖，管腔变窄，易于堵塞。3系统性病因：偏头痛、外伤、凝血障碍、口服避孕药等。4.视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等偶有引发。葡萄膜疾病专题知识讲座第51页临床表现：1、视力瞬间失明：光感、手动。2、瞳孔开大，直接对光反应迟缓3.眼底检验：后极部视网膜灰白色弥漫性水肿，动脉细，少见视网膜出血

视乳头：色淡、边界含糊，轻度水肿，黄斑呈樱桃红色葡萄膜疾病专题知识讲座第52页

治疗

分秒必争，主动抢救视力，视网膜完全缺血９０分钟造成不可逆损害。血管扩张剂：

马上吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油片。

球后注射：妥拉苏林２５ｍｇ－１２．５ｍｇｑｄ

烟酸１００ｍｇｔｉｄ

金纳多、胞二磷胆碱降低眼压、按摩眼球、前房穿刺，Ｄiamox口服

吸氧:95%氧及5%二氧化碳混合气体,每小时10分钟支持疗法:潘生丁、阿司匹林等葡萄膜疾病专题知识讲座第53页葡萄膜疾病专题知识讲座第54页

视网膜中央静脉阻塞（ceneralretinalocclusionCRVO）在筛板或其后水平视网膜中央静脉阻塞病因：1、血栓形成：与视网膜中央动脉粥样硬化相关。

压迫使静脉血流受阻，内皮损伤，造成血栓形成。2、相关血管病：高血压、动脉硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血流迟缓，血液动力学发生改变。3、远视：小视盘4.炎症：视网膜血管炎葡萄膜疾病专题知识讲座第55页临床表现：1、非缺血型：视力下降不显著，有点状、火焰状出血，视盘轻度水肿，各分支静脉迂曲较轻。2.缺血型：视力0.1左右，各象限视网膜有显著出血、静脉扩张、棉绒斑，CME和NV。治疗：1、非缺血型：黄斑水肿—格子状光凝2.缺血型：全视网膜光凝术葡萄膜疾病专题知识讲座第56页葡萄膜疾病专题知识讲座第57页

视网膜血管炎

（retinalvasculitis)由各种原因引发，可伴有眼内其它部位炎症。普通表现为非特异性血管周围浸润，血管壁增厚为白鞘，动脉静脉均受累。常伴有视网膜血管炎眼部或系统性疾病—中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。

特发性视网膜血管炎，即Eales病。又称视网膜静脉周围炎或青年复发性玻璃体出血，双眼重复发作。病因：不清。以往认为可能是对结核蛋白免疫反应，病灶感染。临床表现：早期无症状，视力不受影响双眼周围部小血管闭塞、白鞘、迂曲、无灌注区出血入玻璃体，视力突然下降，NV，新生血管膜，牵拉网脱，视力丧失。葡萄膜疾病专题知识讲座第58页葡萄膜疾病专题知识讲座第59页治疗1、寻找病因，对因治疗2、早期：激素3、维生素C.复方路丁、碘剂4、激光光凝5、玻璃体出血，牵拉网脱；玻切术+眼内光凝术葡萄膜疾病专题知识讲座第60页四、视网膜脱离定义:指视网膜本身组织中神经上皮层与色素上皮层分离。两层之间液体为网膜下液。分类:孔源性:小圆裂孔——萎缩

马蹄孔

巨大孔>90°

锯齿缘离断——外伤

先天性脉络膜内缺损区内裂孔，无晶体眼

和白内障术后裂孔

牵拉性:指因增生性膜牵拉引发视网膜疾病，见

于DRP，RVO，Eales病等，视网膜缺血

引发视网膜新生血管牵拉，眼球穿通伤

引发眼内纤维组织增生牵拉。

渗出性:见于原田氏病，葡萄膜炎、后巩膜炎、恶

性高血压、coats病、特发性葡萄膜渗漏综

合症、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等。葡萄膜疾病专题知识讲座第61页临床表现:

症状:飞蚊症、闪光感、视野缺损

眼底:波浪状起伏、有裂孔——张口状、半月形、马蹄形、圆孔治疗:标准是手术封孔、激光光凝、透巩膜冷凝、电凝，使裂孔周发生无菌炎症反应葡萄膜疾病专题知识讲座第62页葡萄膜疾病专题知识讲座第63页中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因:RPE水平泵功效不足，不是屏障功效损害，使视网膜感觉层浆液性脱离。视网膜毛细血管原发病变也参加发病。临床表现:视物变形、变小、变远。

视力下降，常不低于0.5

双目间接检眼镜:黄斑呈圆顶状盘状脱离区FFA:黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点,渐呈喷射状或墨迹样。治疗:数月内自愈。若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。葡萄膜疾病专题知识讲座第64页葡萄膜疾病专题知识讲座第65页年纪相关性黄斑变性（age-relatedmaculardegeneration，AMD)病因：还未确定，可能为遗传、慢性光损伤、代谢营养等原因有相关。干性AMD（或呈萎缩性、非新生血管性)主要有玻璃膜疣（drusen)和RPE异常改变。drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使RPE脱离。drusen可分大、中、小，硬性、软性和融合性。大、软和融合性，是RPE萎缩及脉络膜新生血管危险原因。葡萄膜疾病专题知识讲座第66页葡萄膜疾病专题知识讲座第67页临床表现：早期（萎缩前期)：中心视力轻度损害。眼底：黄斑区色素脱失或增殖，中心反射不清，散在drusen。FFA：黄斑区透见荧光或弱荧光晚期（萎缩期)：中心视力严重减退，有绝对性中心暗点。眼底：金箔样外观，地图状色素上皮萎缩、囊样。FFA：RPE萎缩造成窗样缺损，日久，低荧光区。葡萄膜疾病专题知识讲座第68页治疗干性AMD:尚无特效治疗，无预防办法湿性AMD：经FFA.IGC显示CNV，在中心凹外200um可激光治疗，但复发。

近年手术切除CNC，光动力疗法（PPT），810nm激光经瞳孔热疗（TTT），黄斑转位手术、放疗等都有汇报，但疗效尚待评价。葡萄膜疾病专题知识讲座第69页视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB)病因：确切病因不明，普通认为与遗传，染色体畸变，病毒相关。婴幼儿最常见原发性眼内恶性肿瘤，发病率为1：4000—1：0，无种族及地域、性别差异。平均年纪1