系统性硬化症诊疗指南

系统性硬化症诊疗指南识别·分型·筛查·治疗·转诊2026课程导览01识别线索雷诺现象与皮肤硬化02确诊分型积分标准与亚型区分03器官筛查肺心肾系统评估04分层治疗按器官受累用药转诊05管理进展随访监测与前沿方向01疾病认知与识别线索雷诺现象是系统性硬化症最早、最普遍的预警信号高致死率的自身免疫病全身病，不是皮肤病。皮肤增厚硬化只是表象，肺、心脏、消化道、肾均可受累。最高之一死亡率自身免疫病中10~20/10万患病率中国人群高峰年龄30~50岁男女比1:6~1:10三条通路共同推进成纤维细胞过度产胶原微血管内皮损伤自身抗体生成TGF-β/Smad纤维化核心驱动会进展、会致死的全身病，不是单纯的“皮肤病”。雷诺现象是最早的预警问题→对策识别雷诺现象，抓住系统性硬化症最早的预警窗口第1期·皮肤表现水肿期手指、面部对称性非凹陷水肿伴瘙痒›第2期·皮肤表现硬化期皮肤皮革样改变、面具脸、张口受限指端溃疡发生率约

25%›第3期·皮肤表现萎缩期皮肤变薄、关节挛缩面容上口唇变薄、口周放射状条纹具有高辨识度，接诊时一眼可见。诊断要点皮肤表现三阶段——按水肿期→硬化期→萎缩期逐期识别，硬化期体征最典型

现状雷诺现象见于90%以上SSc患者，遇冷或情绪激动后指（趾）远端变白—变紫—潮红三联征，可伴指端麻木疼痛。

对策80%患者雷诺现象早于皮肤硬化1~2年出现，是系统性硬化症最早、最普遍的预警信号。基层遇到不明原因雷诺现象，尤其青年女性，应高度重视并转风湿免疫科排查。VS02诊断标准与临床分型双手手指皮肤增厚延伸至掌指关节，单项即可确诊积分制分类标准确诊2013年ACR/EULAR分类标准2026版中国指南推荐灵敏度显著优于1980年标准一票通过项双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节近端，单项即得9分，直接满足诊断条目分值手指肿胀4分指凹性瘢痕3分雷诺现象3分SSc相关自身抗体3分指硬化至掌指关节2分指端溃疡2分甲襞毛细血管异常2分肺动脉高压或间质性肺病最高2分总分≥9分即归类为SSc，最高19分基层医生无需背全表，掌握"手掌近端皮肤增厚一项即可诊断"即可完成初步识别与转诊判断按皮肤受累范围分型分型决定随访密度与转诊紧迫度，dcSSc需更密切监测内脏。局限性皮肤型（lcSSc）皮肤增厚局限于肘、膝关节远端，可累及面部颈部；进展缓慢、较少累及内脏、预后较好。55%~60%占中国患者弥漫性皮肤型（dcSSc）皮肤增厚累及四肢近端及躯干；进展快、易影响肺与肾。35%~40%占中国患者特殊亚型无皮肤硬化型1%~5%纯内脏受累加自身抗体阳性重叠综合征10%~15%合并类风湿关节炎、狼疮或肌炎血清学辅助分型抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（抗Scl-70）：与dcSSc及肺纤维化相关抗着丝点抗体（ACA）：多见于lcSSc，对lcSSc特异性约

90%03器官受累筛查与评估间质性肺病是首要致死原因，诊断后必须常规筛查间质性肺病常规筛查ILD是SSc最常见且最致死的并发症筛查与复查节奏诊断后·基线筛查·动态复查诊断后：胸部HRCT常规筛查+肺功能（通气+弥散）不推荐胸部X线片——无法发现轻度病变确诊ILD或进展高风险者：前3~5年每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT基层转诊前先开HRCT加肺功能，而非胸片；咳嗽、活动后气促、胸闷主诉，尤其

dcSSc

患者，应视为ILD警示并转专科评估。约

40%~80%

患者HRCT可见ILD改变，约

1/3

发展为进展性纤维化性ILD。肺动脉高压与活动度评估右心导管是确诊PAH的金标准基层筛查重在早识别、早转诊——疑诊者勿停留于无创检查筛查路径STEP1·首诊识别首选超声心动图，联合肺功能、NT-proBNP，运用

DETECT算法风险评估疑诊者尽早行

右心导管——确诊PAH的金标准活动度评估STEP2·病情分层改良Rodnan皮肤评分（mRSS）：评估皮肤硬化的核心量化指标可结合欧洲硬皮病研究组活动指数、硬皮病临床试验联盟活动指数综合判断超声心动图是筛查工具，不是确诊工具；高风险患者必须转诊完成右心导管，避免用一般降压思路处理PAH04分层治疗与转诊策略按器官受累分层用药，重症及时转诊专科雷诺现象与指端溃疡用药“二氢吡啶类钙通道阻滞剂是雷诺现象一线用药”出现溃疡或症状顽固时及时加药并转诊，避免进展为坏死一线用药首选方案二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如硝苯地平）为首选顽固或溃疡时升级治疗加用5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非预防新发溃疡：波生坦基础干预长期管理严格防寒保暖：佩戴手套袜子强制戒烟：尼古丁加重血管痉挛与内皮损伤尿素霜、凡士林保湿：防裂伤感染皮肤纤维化的分层免疫治疗分层免疫治疗策略一线甲氨蝶呤（MTX）为首选免疫抑制剂；全身情况允许时，可换用吗替麦考酚酯、环磷酰胺或利妥昔单抗。难治或严重考虑托珠单抗或JAK抑制剂；进展迅速者评估自体造血干细胞移植，须严格权衡风险与获益。激素警示皮肤硬化不单用糖皮质激素。长期大剂量增加硬皮病肾危象风险，尤其dcSSc、抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性者——激素须用最低有效剂量，并密切监测血压与肾功能。基层职责方案制定转诊后由专科制定免疫抑制方案长期管理基层负责监测与规律随访间质性肺病与肺动脉高压治疗ILD治疗分两步走，PAH按风险分层启动ILD治疗分两步走一线免疫抑制吗替麦考酚酯、环磷酰胺；难治性用利妥昔单抗，早期炎症可考虑托珠单抗抗纤维化推荐尼达尼布减缓肺功能下降；无法耐受者考虑吡非尼酮或那米司特进展性纤维化性ILD抗纤维化药物联合免疫抑制剂PAH按风险分层启动基线用三分层风险模型指导；中高风险起始联合靶向药物：内皮素受体拮抗剂+5型磷酸二酯酶抑制剂

±

前列环素类似物钙通道阻滞剂不作为PAH常规治疗治疗目标：达到并维持“低危”状态，每3-6个月随访基层核心：ILD、PAH用药专业性强，一经诊断即转专科启动方案，基层负责执行与复查提醒。肾危象识别与转诊时机硬皮病肾危象（SRC）发生率约

5%~10%，未及时干预病死率可达

40%以上——识别与转诊刻不容缓。以上任一信号都应尽快转风湿免疫科或相应专科。处理原则尽快应用血管紧张素转换酶抑制剂，首选短效卡托普利快速控制血压不耐受者可考虑

ARB

替代或联合血浆置换禁用大剂量糖皮质激素ACEI卡托普利转诊时机任一信号即转不明原因雷诺现象的青年女性手掌近端皮肤增厚dcSSc新发咳嗽气促超声提示肺动脉压升高突发恶性高血压05长期管理与前沿进展规范随访与精准治疗，改写系统性硬化症预后规范随访延缓疾病进展多学科联合随访是标准配置：风湿科、呼吸科、心内科、消化科。基层负责规律复查提醒、用药依从性监督与病情变化预警。随访节奏生活管理规范随访，把每一条要点落实到患者身上肺功能与HRCT复查超声心动图监测肺动脉压Rodnan评分追踪皮肤硬化PAH患者评估低危状态SRC高危者监测血压与肾功能防雷诺发作严格保暖、戒烟、皮肤保湿减轻食管反流少食多餐；吞咽困难者选软食预防骨质疏松补充钙与维生素D前沿进展与本土指南落地从长期免疫抑制走向精准免疫重塑—本页导语方向正从长期免疫抑制走向精准免疫重塑。本土指南落地2026年6月《中华风湿病学杂志》发布《中国系统性硬化症诊治指南（2026版）》，系我国首部SSc诊治指南，多学科团队按GRADE方法形成34条推荐意