支气管扩张症规范化管理专家共识（2025版）

支气管扩张症规范化管理专家共识（2025版）支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管壁受损，导致支气管不可逆性扩张、管壁增厚及纤毛清除功能障碍。随着人口老龄化及高分辨率CT（HRCT）的广泛应用，该疾病的检出率呈上升趋势。为了进一步规范临床诊疗行为，改善患者预后，提升生活质量，特制定本共识。本共识在既往指南的基础上，结合最新的循证医学证据，针对病因学诊断、严重程度评估、稳定期与急性加重期管理、并发症处理以及特殊人群管理等关键环节提出了详细的推荐意见。一、病因学与诊断评估支气管扩张症并非独立的疾病，而是一种由多种病因导致的临床综合征。明确病因对于针对性治疗至关重要。1.病因筛查临床实践中，约50%以上的支气管扩张症患者可明确潜在病因。对于所有确诊患者，均应进行系统的病因学评估。既往感染史：严重的细菌、病毒或支原体肺炎，特别是儿童时期的百日咳、麻疹或结核感染，是导致支气管扩张的常见原因。询问病史时应重点关注幼年时期的肺部感染情况。免疫缺陷状态：包括原发性免疫缺陷（如低丙种球蛋白血症）和获得性免疫缺陷（如HIV感染）。对于反复感染的患者，建议检测血清免疫球蛋白水平（IgG,IgA,IgM,IgE）。气道阻塞与变态反应：变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是哮喘或囊性纤维化患者并发支气管扩张的重要病因。建议进行血清总IgE、烟曲霉特异性IgE及皮肤点刺试验。同时，需排除异物吸入、支气管肿瘤等导致的阻塞性因素。结缔组织病：类风湿关节炎、干燥综合征、炎症性肠病等系统性自身免疫性疾病常累及肺部，引起支气管扩张。对于疑似患者，应进行自身抗体谱筛查（如RF,ANA,ANCA等）。遗传性疾病：囊性纤维化（CF）在欧美国家多见，在我国相对罕见但非不存在，建议对疑似患者进行汗液氯离子检测及CFTR基因检测。此外，原发性纤毛运动障碍（PCD）也是重要的遗传病因，若患者伴有内脏转位、鼻窦炎或不育，应高度怀疑，可通过糖精试验或纤毛电镜检查确诊。2.临床表现与体征典型症状包括慢性咳嗽、咳大量脓痰（部分患者每日痰量可达数百毫升）、咯血及反复发生的肺部感染。痰液静置后可出现分层现象：上层为泡沫，中层为浑浊黏液，下层为坏死沉淀物。体格检查可闻及肺部固定性湿啰音，部分患者伴有杵状指（趾）。值得注意的是，部分“干性支气管扩张症患者”仅以反复咯血为唯一症状，且无明显咳痰。3.影像学检查高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张的金标准。扫描重建层厚建议为1mm或1.25mm。诊断标准：支气管管腔内径大于伴行的肺动脉管径（印戒征）；或支气管胸膜缘在距离胸壁1cm以内；或支气管可见至肺外带。HRCT分型：根据形态可分为柱状、静脉曲张状及囊状扩张。囊状扩张常与铜绿假单胞菌感染及更差的预后相关。4.病原微生物评估痰培养是基础检查，但由于易受口咽部菌群污染，其特异性有限。建议：合格痰标本：鳞状上皮细胞<10个/低倍视野，白细胞>25个/低倍视野。微生物谱：我国支气管扩张症患者常见的定植菌包括流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌及金黄色葡萄球菌。对于急性加重期或频繁住院的患者，需警惕耐药菌及非结核分枝杆菌（NTM）感染。检测技术：建议常规进行细菌培养及药敏试验。对于怀疑非结核分枝杆菌感染者，需进行抗酸染色及分枝杆菌菌种鉴定。分子生物学技术（如NGS）在疑难病原体诊断中具有重要价值，但不建议作为一线常规检测。二、疾病严重程度评估与分层管理准确评估疾病严重程度有助于制定个体化的治疗方案及判断预后。1.评分系统应用临床常用的评分系统包括支气管扩张症严重程度指数（BSI）和FACED评分。两种评分系统各有侧重，临床中可结合使用。评分系统评估维度特点与适用场景分级解读BSI(BronchiectasisSeverityIndex)年龄、BMI、FEV1%预计值、既往住院史、年急性加重次数、mMRC评分、细菌定植（铜绿假单胞菌）、影像学受累肺叶数包含因素全面，预测死亡率和急性加重风险的准确度较高，适合科研及综合管理轻度（0-4分）：低风险中度（5-8分）：中风险重度（9-26分）：高风险（死亡率显著增加）FACEDFEV1%预计值、年龄、铜绿假单胞菌定植、影像学受累肺叶数、mMRC评分计算简便，主要预测死亡率，对急性加重的预测能力相对较弱轻度（0-2分）：低风险中度（3-4分）：中风险重度（5-7分）：高风险2.表型分类基于临床表现和微生物学特征，将患者分为不同表型，有助于精准治疗：频繁急性加重型：指每年急性加重≥3次或需住院治疗≥1次。此类患者需要更积极的气道管理和抗感染治疗。铜绿假单胞菌定植/感染型：铜绿假单胞菌感染与肺功能下降加快、生活质量降低及死亡率增加密切相关。需重点针对该菌进行清除或抑制治疗。干性支气管扩张型：以咯血为主要表现，感染症状轻微。管理重点在于止血及预防咯血复发。合并哮喘/COPD型：常伴有气流受限，治疗上需联合使用支气管舒张剂和抗炎药物。三、稳定期长期管理稳定期管理的核心在于减轻症状、减少急性加重频率、延缓肺功能下降及提高生活质量。1.气道廓清技术气道廓清是治疗的基石，旨在促进分泌物排出，防止气道阻塞。主动循环呼吸技术（ACBT）：包括呼吸控制、胸廓扩张运动及用力呼气技术。是目前应用最广、循证证据最充分的方法。正压呼气装置：如震荡PEP装置（Flutter、Acapella）及肺内振荡装置。对于自主排痰能力差的患者，物理辅助排痰效果优于传统体位引流。推荐意见：建议所有痰多或黏液阻塞症状明显的患者每日进行至少1-2次气道廓清，每次15-20分钟。具体方法应根据患者意愿、认知能力及经济状况个体化选择。2.长期抗菌治疗并非所有患者都需要长期抗生素治疗，主要针对频繁急性加重且伴有病原菌定植的高危人群。大环内酯类抗生素：如阿奇霉素、红霉素。具有免疫调节和抗菌双重作用。适应症：每年急性加重≥3次，且不伴有非结核分枝杆菌（NTM）感染的患者。用法：阿奇霉素通常建议每周给药3次或小剂量每日给药。注意事项：长期使用需监测听力、肝功能及心电图（QT间期）。用药前必须排除NTM感染，以免诱导大环内酯耐药。吸入性抗生素：如妥布霉素、庆大霉素、氨曲南赖氨酸等。适应症：慢性铜绿假单胞菌感染且反复急性加重，且静脉抗生素治疗效果不佳者。优势：药物直接到达病灶，全身副作用小，能有效降低细菌负荷。不良反应：最常见的是支气管痉挛（如使用妥布霉素），建议预先吸入支气管舒张剂；此外，还有声音嘶哑、味觉异常等。口服抗生素：环丙沙星等喹诺酮类药物因其潜在的毒副作用及耐药风险，不推荐作为长期维持治疗的常规用药，仅在短期轮替治疗中可考虑。3.祛痰治疗吸入高渗盐水：3%-7%的高渗盐水可通过渗透作用增加气道表层液体，稀释痰液。建议在雾化吸入前预用支气管舒张剂，以防气道高反应性。N-乙酰半胱氨酸（NAC）：具有抗氧化和溶解黏液的作用。对于氧化应激水平较高的患者可能获益，但临床证据尚有争议。重组人脱氧核糖核酸酶：虽在囊性纤维化中应用广泛，但在非CF支气管扩张症中，部分研究显示可能导致肺功能下降，因此不建议常规使用。4.支气管舒张剂与抗炎治疗支气管舒张剂：对于存在气流受限（FEV1/FVC<70%）或气道高反应性的患者，建议使用长效β2受体激动剂（LABA）或长效抗胆碱能药物（LACA）。治疗原则可参照COPD或GINA指南。吸入性糖皮质激素（ICS）：不推荐常规单独使用。对于合并哮喘或ACOS的患者，可使用ICS+LABA。需警惕ICS可能增加肺炎及非结核分枝杆菌感染的风险，尤其是长期使用中高剂量者。抗炎治疗：针对中性粒细胞炎症为主的特点，目前尚无特效抗炎药。大环内酯类的免疫调节作用是目前主要的抗炎手段。新型抗炎药物（如CXCR2拮抗剂）正在临床研究中。5.咯血的处理少量咯血：通常无需特殊处理，或口服止血药（如云南白药、卡巴克洛），安慰患者，适当休息，减少活动。中大量咯血：需住院治疗。一般治疗：绝对卧床，取患侧卧位，防止窒息。保持呼吸道通畅，必要时吸痰。监测生命体征，建立静脉通道。药物止血：首选垂体后叶素，若存在冠心病、高血压等禁忌症，可选用生长抑素或普鲁卡因。介入治疗：对于内科治疗无效、生命体征不稳的大咯血，应紧急行支气管动脉栓塞术（BAE），止血效果确切。手术治疗：极少数情况下，如出血部位明确且药物治疗、介入治疗无效，心肺功能可耐受，可考虑急诊手术切除。四、急性加重期的管理支气管扩张症急性加重定义为：患者呼吸道症状（咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血）恶化，且需要改变治疗方案。1.病原学诊断急性加重期应在使用抗生素前留取痰标本进行培养。对于住院患者，尤其是重症或既往有耐药菌定植史者，建议进行血培养及气管内吸取物培养。2.抗生素治疗策略起始经验性治疗：轻中度急性加重（门诊治疗）：参考既往细菌定植情况。若无铜绿假单胞菌定植史，可选用阿莫西林-克拉维酸钾、头孢呋辛或二代头孢菌素；若疑为铜绿假单胞菌感染，建议口服环丙沙星或左氧氟沙星。重度急性加重（住院治疗）：覆盖铜绿假单胞菌及其他耐药革兰氏阴性菌。常选用抗假单胞菌β-内酰胺类（如头孢他啶、头孢哌酮舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦、碳青霉烯类），联合或不联合氨基糖苷类或喹诺酮类。目标性治疗：根据药敏试验结果调整抗生素。疗程：一般建议疗程为10-14天。对于难以清除的病原体（如铜绿假单胞菌、NTM），可适当延长至3-4周。病原体类型推荐抗生素（经验性治疗）备注流感嗜血杆菌阿莫西林-克拉维酸钾、头孢呋辛、二代/三代头孢菌素、多西环素我国该菌产β-内酰胺酶率较高，需选用酶抑制剂复合制剂铜绿假单胞菌口服：环丙沙星、左氧氟沙星静脉：头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、碳青霉烯类（美罗培南、亚胺培南）重度感染推荐静脉联合用药（如β-内酰胺类+氨基糖苷类/喹诺酮类）金黄色葡萄球菌苯唑西林、头孢唑林（MSSA）；万古霉素、利奈唑胺（MRSA）需结合本地耐药流行病学数据肺炎链球菌青霉素、阿莫西林、头孢曲松青霉素耐药株需选用头孢菌素或呼吸喹诺酮3.辅助治疗支气管舒张剂：加重期常伴有气流受限加重，建议增加支气管舒张剂的使用频率。祛痰药与气道廓清：加强雾化祛痰及物理排痰，防止痰液阻塞气道导致呼吸衰竭。氧疗与机械通气：若出现低氧血症（PaO2<60mmHg），应给予氧疗。对于并发呼吸衰竭的患者，应及时进行无创正压通气（NIV），必要时行气管插管有创通气。五、并发症与外科手术治疗1.呼吸衰竭随着疾病进展，患者可能出现慢性呼吸衰竭。治疗原则包括长期家庭氧疗（LTOT），指征为PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%。对于部分伴有高碳酸血症（PaCO2>55mmHg）的患者，建议家庭无创通气治疗。2.慢性肺源性心脏病晚期可并发肺动脉高压及右心衰竭。治疗包括利尿剂、强心剂（需慎重，易发生中毒）及降低肺动脉压力药物。主要治疗原发病，改善通气功能是根本。3.外科手术治疗手术切除病变肺组织是根治支气管扩张症的方法，但适用范围有限。适应症：病变局限于一个或少数几个肺叶，且药物治疗无效、反复严重感染或大咯血、全身状况良好的患者。对于弥漫性病变，手术禁忌。术前评估：需严格评估心肺功能，预测术后保留肺功能能否维持基本生活需求。肺移植：对于终末期支气管扩张症、FEV1<30%预计值且生活质量极差、内科治疗无效的患者，可考虑肺移植。六、特殊人群管理1.儿童支气管扩张症儿童与成人在病因和病理生理上存在差异。病因重点：首先排除原发性纤毛运动障碍（PCD）、囊性纤维化（CF）及原发性免疫缺陷（PID）。异物吸入也是常见原因，需进行支气管镜检查排除。管理重点：强调营养支持，因为生长发育迟缓常见。抗生素选择需考虑儿童用药安全性（如喹诺酮类通常不建议用于18岁以下患儿，仅在多重耐药菌感染且无替代方案时使用）。疫苗接种：极为重要，建议接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗及百白破疫苗等。2.老年支气管扩张症老年人常合并多种基础疾病，多重用药风险高。评估重点：需进行综合评估（CGA），包括衰弱状态、吞咽功能（防误吸）、认知功能等。用药调整：根据肾功能（肌酐清除率）调整抗生素剂量。注意药物相互作用，特别是大环内酯类与他汀类药物合用时需警惕横纹肌溶解风险。3.合并非结核分枝杆菌（NTM）肺病随着检测技术的提高，支气管扩张症合并NTM感染（尤其是鸟分枝杆菌复合体MAC）日益受到关注。诊断标准：需符合临床标准（症状、影像学排除其他诊断）及微生物学标准（至少2次痰培养阳性或支气管肺泡灌洗液培养阳性）。治疗指征：并非所有NTM定植都需要治疗。符合诊断标准且存在进行性加重的临床症状或肺功能下降时，才启动抗NTM治疗。治疗方案：通常为大环内酯类（阿奇霉素/克拉霉素）+利福平+乙胺丁醇，疗程通常需持续至痰培养转阴后至少12个月。治疗过程中需密切监测肝肾功能及视力。七、患者教育与随访管理1.患者教育疾病认知：向患者普及支气管扩张的慢性病程特征，树立长期管理的信心。疫苗接种：强烈建