医学课件-肾上腺疾病试题

医

学

专

题

复

习肾上腺疾病试题精讲皮质·髓质·库欣综合征·嗜铬细胞瘤汇报人授课教师课程导览01解剖基础与生理功能肾上腺结构定位与激素分泌轴02皮质疾病谱系库欣综合征、醛固酮增多症、皮质功能减退03髓质疾病与诊断嗜铬细胞瘤与实验室检查路径04治疗原则与总结药物、手术与临床决策要点解剖基础与生理功能结构决定功能，功能解释疾病皮质与髓质，两大功能轴各司其职01肾上腺位于肾脏上极，结构精巧肾上腺虽小，却是内分泌枢纽：先定位，再认识它的形态与血供位置位于腹膜后脊柱两侧，双肾上极内侧上方形态与重量右侧呈三角形，左侧呈半月形，成人单侧重约

4至6克动脉血供血供丰富：肾上腺上、中、下动脉三支供血静脉回流静脉回流不对称：左侧汇入左肾静脉，右侧直接汇入下腔静脉肾上腺皮质三层与髓质各司其职肾上腺由外层的皮质与中央的髓质两部分构成90%皮质占腺体约10%髓质占约髓质嗜铬细胞分泌肾上腺素与去甲肾上腺素皮质三层结构球状带醛固酮保钠排钾，调节血容量束状带皮质醇升血糖，抗炎，维持血压网状带脱氢表雄酮弱雄激素作用HPA轴精密调控皮质醇分泌→→昼夜节律皮质醇清晨

8时

左右达峰，午夜降至最低节律与应激应激状态下HPA轴激活，皮质醇迅速升高1下丘脑分泌CRH上游信号分泌

CRH刺激垂体前叶释放

ACTH2垂体—肾上腺ACTH促分泌靶腺作用ACTH

作用于束状带促进

皮质醇

合成与分泌3负反馈回路上行抑制回折抑制皮质醇对下丘脑与垂体形成

负反馈抑制肾上腺激素失衡引发疾病激素的平衡，就是内环境的稳定皮质醇过多库欣综合征，表现为向心性肥胖、高血糖皮质醇过少肾上腺皮质功能减退，表现为乏力、低血压醛固酮过多原发性醛固酮增多症，表现为高血压、低血钾儿茶酚胺过多嗜铬细胞瘤，表现为阵发性高血压、心悸肾上腺皮质疾病谱系激素失衡，牵一发而动全身库欣综合征、醛固酮增多症、皮质功能减退02库欣综合征病因以垂体瘤为主库欣综合征病因构成比按ACTH依赖性分类约70%ACTH依赖垂体ACTH瘤，为最常见病因，即库欣病约15%非依赖肾上腺腺瘤，属ACTH非依赖性约10%ACTH依赖异位ACTH综合征，由异位ACTH分泌致约5%非依赖其他，含肾上腺癌与结节增生满月脸紫纹提示皮质醇过量向心性肥胖满月脸水牛背锁骨上脂肪垫皮肤改变宽大紫纹皮肤菲薄易瘀斑代谢异常高血压高血糖骨质疏松低血钾典型体征临床印象向心性肥胖满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫皮肤改变宽大紫纹、皮肤菲薄、易瘀斑代谢异常高血压、高血糖、骨质疏松、低血钾库欣综合征诊断分三步走1第一步筛查24小时尿游离皮质醇深夜唾液皮质醇1mg过夜地塞米松抑制试验2第二步定性小剂量地塞米松抑制试验不被抑制提示皮质醇自主分泌3第三步定位血浆ACTH水平区分ACTH依赖性与非依赖性结合垂体MRI与肾上腺CT鉴别要点大剂量地塞米松抑制试验：库欣病多可被抑制，异位ACTH综合征多不被抑制原醛症以高血压低血钾为特征原醛症病因构成比醛固酮自主分泌增多保钠排钾是本病的核心机制临床以高血压合并低血钾为特征醛固酮瘤约60%，占比最高特发性醛固酮增多症约30%其他如家族性、肾上腺癌约10%ARR比值是原醛症筛查关键筛查前需停用影响肾素血管紧张素系统的药物血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原发性醛固酮增多症的核心筛查指标确诊试验卡托普利试验盐水负荷试验口服钠负荷试验分型定位肾上腺CT联合肾上腺静脉采血判断单侧或双侧分泌肾上腺静脉采血为分型定位关键Addison病以色素沉着为标志原发性与继发性肾上腺皮质功能减退的鉴别与临床特征Addison病以色素沉着为标志，理解原发与继发的皮质功能差异是鉴别关键。特征表现：皮肤黏膜色素沉着、乏力、消瘦、低血压、低血糖危象诱因：感染、手术、应激，表现为低血压休克、恶心呕吐原发与继发的核心差异在于醛固酮是否受累原发性（Addison病）自身免疫破坏最常见皮质醇与醛固酮均缺乏继发性垂体ACTH缺乏醛固酮分泌多不受影响皮质功能减退需激素替代治疗诊断路径1清晨血皮质醇

降低2ACTH兴奋试验皮质醇

无反应3原发性者血浆ACTH升高，继发性者ACTH降低治疗原则1氢化可的松

替代治疗2原发性者加用

氟氢可的松3应激时剂量

加倍，危象时静脉大剂量氢化可的松VS髓质疾病与诊断思路定位定性，诊断步步为营嗜铬细胞瘤与实验室检查路径03嗜铬细胞瘤以阵发高血压为要头痛、心悸、大汗三联征，提示嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，约

90%

位于肾上腺，10%

位于肾上腺外典型三联征：头痛、心悸、大汗高血压可为阵发性或持续性，体位改变、情绪激动可诱发部分患者因儿茶酚胺心肌病就诊血浆甲氧基肾上腺素是首选筛查血浆游离

甲氧基肾上腺素（MN）

与

甲氧基去甲肾上腺素（NMN）

是首选筛查指标筛首选筛查的三个要点经典指标24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物

香草扁桃酸（VMA）采血注意需静卧，避免应激与含咖啡因食物干扰影响因素肿瘤直径越大、分泌越活跃，生化指标升高越显著CT与MIBG联合完成定位诊断解剖定位肾上腺CT：首选定位手段，检出率高MRI：适用于嗜铬细胞瘤，T2加权像呈高信号功能与遗传评估MIBG显像：功能成像，探测异位嗜铬细胞瘤与转移灶基因检测：年轻、双侧或恶性者筛查RET、VHL、SDH等易感基因VS肾上腺疾病诊断思路可复用先问激素，再找病灶，最后定病因诊断三步走：定性→定位→分型，层层递进锁定病因1第一步定性激素水平测定确认激素过多或过少2第二步定位影像学检查明确病变位于垂体、肾上腺或异位3第三步分型功能试验与病理确定具体病因亚型治疗原则与临床要点精准干预，回归激素平衡药物、手术与临床决策要点04库欣综合征首选手术切除病灶手术切除是库欣综合征最有效的治疗手段，病因不同则术式不同术按病因选择术式库欣病经蝶窦垂体瘤切除术，为首选治疗肾上腺腺瘤腹腔镜肾上腺切除术，术后需短期糖皮质激素替代异位ACTH综合征切除原发肿瘤，无法切除者用药物控制药物控制酮康唑、美替拉酮抑制皮质醇合成，用于术前准备或无法手术者原醛症按分型选择治疗路径单侧病变手术可治愈，双侧病变以药物控制分型治疗路径2项醛固酮瘤腹腔镜肾上腺切除术，术后高血压多可改善特发性醛固酮增多症螺内酯或依普利酮长期药物治疗监测与补充治疗2项术后监测术后需监测血钾与血压，部分患者仍需联合降压药皮质功能减退氢化可的松终身替代，应激时加量嗜铬细胞瘤术前必须充分准备围术期关键四阶段管理术前酚苄明等α受体阻滞剂准备至少10至14天，控制血压心率术中避免挤压肿瘤，备好硝普钠与艾司洛尔应对血压波动术后警惕低血压与低血糖，需重症监护禁忌未充分α阻滞时禁用β受体阻滞剂，以免血压骤升试题高频陷阱与临床要点库欣综合征小剂量地塞米松抑制试验用于

定性，大剂量用于

鉴别病因定性鉴别病因原醛症筛查前停用

螺内酯

等药物，避免

假阴性停用螺内酯避免假阴性嗜铬细胞瘤先

α