医学课件-肾上腺常见肿瘤

肾上腺常见肿瘤病理·临床·诊断·治疗授课对象医学生授课时间2026年课程导览01认识肾上腺解剖位置与内分泌功能02肿瘤分类总览常见类型与流行病学特征03皮质腺瘤详解最常见良性肿瘤的诊治04嗜铬细胞瘤儿茶酚胺分泌肿瘤的临床05皮质癌诊治罕见高侵袭性肿瘤的策略06诊断与管理影像生化体系与意外瘤路径认识肾上腺小器官，大功能解剖定位与激素分泌是理解肿瘤的基石01肾上腺位于肾前内上方解剖定位式开场：用具体位置与形态建立肾上腺空间认知肾上腺解剖结构3组位置肾脏前内上方、膈肌脚两侧肾周间隙内右肾上腺：下腔静脉后方，外侧是肝脏后缘左肾上腺：胰腺尾部后方，外侧是脾脏形态分为内侧肢、外侧肢及体部，多呈倒V或倒Y形大小上下径

4-6cm长

2-4cm厚

0.5-0.7cm皮质髓质各司其职肾上腺皮质球状带分泌醛固酮，调节水盐代谢束状带分泌皮质醇，参与糖代谢与应激网状带分泌性激素，影响第二性征肾上腺髓质嗜铬细胞分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）皮质来源2项皮质腺瘤皮质腺癌髓质来源1项嗜铬细胞瘤其他来源3项神经节细胞瘤髓样脂肪瘤转移瘤肿瘤分类总览分类定方向明确类型是选择诊治路径的第一步02分类决定诊治路径明确类型是选择诊治路径的第一步皮质来源肿瘤2项皮质腺瘤最常见良性肿瘤，多无功能或分泌过量激素皮质腺癌罕见但恶性程度高，侵袭性强髓质来源肿瘤1项嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺，引起血压剧烈波动其他类型3项髓样脂肪瘤无功能良性病变，由脂肪和造血组织构成神经节细胞瘤多见于儿童青少年，生长缓慢转移性肿瘤肺癌、乳腺癌、肾癌等血行转移至肾上腺偶发瘤占比超六成60%-70%偶发瘤占比肾上腺肿瘤中偶发瘤占比突出约85%良性肿瘤占比肾上腺肿瘤以良性为主1%-3%皮质癌占比恶性占比较低仍需警惕指标数据年发病率1.5-2.0/10万偶发瘤占比60%-70%良性肿瘤占比约

85%皮质癌占比1%-3%功能性肿瘤占比40%-50%肾上腺肿瘤以良性为主，但临床需警惕恶性可能皮质腺瘤详解良性亦需辨功能状态决定腺瘤的处置策略03腺瘤多为良性小肿块皮质腺瘤是最常见的良性肾上腺肿瘤，多为单侧、边界清楚的小肿块多数不分泌激素或仅少量分泌皮质醇瘤细胞富含脂质，影像学上呈低密度表现部分功能性腺瘤可分泌过量皮质醇、醛固酮或性激素库欣与原醛表现各异库欣综合征腺瘤皮质醇增多分泌激素分泌过量糖皮质激素典型表现满月脸、水牛背、向心性肥胖伴随症状皮肤紫纹、骨质疏松、高血糖倾向原发性醛固酮增多症腺瘤醛固酮增多分泌激素分泌过量盐皮质激素（醛固酮）典型表现高血压、低血钾生化特征肾素-血管紧张素系统受抑制影像特征多为3cm以下、边界清楚、密度均匀的腺瘤VS影像与功能决定处置诊断要点治疗原则平扫CT值≤10HU

基本可断定为良性腺瘤MRI信号同相位与反相位信号下降超过

20%

提示含脂腺瘤激素检测血皮质醇、醛固酮、ACTH水平评估功能状态随访观察无功能且体积较小者定期随访观察手术切除有功能或体积较大者手术切除为首选腹腔镜手术创伤小、恢复快，术后复查激素水平嗜铬细胞瘤小炸弹的警示术前充分准备是安全切除的生命线04髓质肿瘤分泌儿茶酚胺起源与分泌起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，可阵发性或持续释放大量儿茶酚胺10%为恶性约10%为恶性，可发生远处转移30-50岁好发年龄多见于30-50岁人群，男女均可发病15%触及腹部包块约15%患者查体可触及腹部包块遗传综合征相关可与MEN2、VHL、NF1等遗传综合征相关，多灶或双侧风险更高三联征警示血压骤升典型三联征头痛、心悸、多汗同时出现，高度提示嗜铬细胞瘤。发作时面色苍白、大汗淋漓，静息心率可超100次/分。高血压表现约90%患者有高血压，可为阵发性或持续性。阵发性发作时血压骤升至200/120mmHg以上，持续数分钟至数小时。持续性高血压约占半数，舒张压多超过130mmHg。严重时可致高血压危象、心力衰竭、高血压脑病。术前准备是安全生命线术前充分准备是安全切除的生命线诊断方法血浆游离甲氧基肾上腺素及去甲氧基肾上腺素测定24小时尿儿茶酚胺及代谢产物（VMA）检测CT或MRI定位病灶，131I-MIBG闪烁扫描特异性显示肿瘤治疗与术前准备手术切除是唯一根治手段，腹腔镜微创创伤小术前必须使用α受体阻滞剂控制血压、扩充血容量准备时间通常需10-14天，必要时联用β受体阻滞剂未经充分准备贸然手术可诱发术中高血压危象皮质癌诊治罕见而凶险早诊早治与规范用药改写预后05罕见肿瘤预后不容乐观罕见而凶险，预后不容乐观罕见而凶险，预后不容乐观流行病学年发病率仅

0.5-2例/100万，属罕见恶性肿瘤生长迅速、侵袭性强，易转移至肝、肺、骨临床特征常见表现：腹部包块、腰腹痛、体重下降功能性肿瘤可致男性化、女性男性化或库欣综合征生存数据中位生存期约

3-4年，5年总生存率仅

15%-44%分期决定5年生存率早发现、早诊断、早手术分期越早，预后越好ACC各分期5年生存率对比：1期81%、2期61%、3期50%、4期13%1期与4期生存率差距达68个百分点早筛早诊直接决定长期生存根治手术联合米托坦手术治疗根治性手术切除（R0切除）是唯一根治手段肿瘤包膜破裂会使复发风险激增200%术后辅助放疗50-60Gy可将局部复发率从45%降至30%米托坦治疗米托坦是唯一获批治疗ACC的孤儿药，2023年NMPA批准上市联合EDP方案使晚期客观缓解率提升至35%血药浓度需维持14-20mg/L，复发期从10个月延迟至42个月诊断与管理诊断定乾坤影像生化双轨评估，规范随访全程管理06先激素后影像定诊断从激素筛查到影像定位，先激素后影像是肾上腺肿瘤诊断金路径01诊断路径激素筛查证实激素分泌异常先行筛查影像定位激素异常后再行影像定位精准采血肾上腺静脉采血定位侧别判定确定醛固酮瘤或皮质醇瘤侧别非增强CT为首选平扫CT值≤10HU提示良性腺瘤密度均匀为良性参考恶性风险信号肿块≥4cm或密度不均匀需警惕HU>20提示恶性风险高，需MDT讨论嗜铬细胞瘤特征多呈明显强化伴囊变特征强化模式为识别依据意外瘤随年龄高发定义直径≥1cm的肾上腺结节体检或因非肾上腺疾病行影像学检查时意外发现30岁以下患病率<1%中年人群患病率4%70岁以上患病率7%以上中国65岁以上无功能良性结节占80%以上无功能小瘤定期随访观察随访无功能腺瘤及囊肿原则上不做处理，定期观察手术切除肿瘤生长快或体积较大（如囊肿长至5cm）需手术切除