《噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南（2026 版）》解读

《噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南（2026版）》解读【摘要】噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是免疫调节功能紊乱诱发的危重炎症综合征，感染为其重要诱因，病情进展迅速、整体病死率高。为进一步规范国内HLH诊疗体系，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组牵头多学科专家基于最新循证证据，修订发布《噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南（2026版）》。新版指南采用GRADE证据分级体系，引入国际HLH-2024诊断标准，对疾病分型理念、分层诊断体系、病因筛查策略、个体化治疗方案、造血干细胞移植及疗效评估体系进行系统性更新。指南弱化原发性与继发性HLH的绝对界限，重视继发HLH人群隐匿遗传易感背景；建立多维度联合诊断模式，规范EB病毒等感染诱因筛查流程；细化不同年龄、不同病情的化疗与靶向治疗方案，优化维持治疗适应证与疗效量化评估标准。本文系统梳理2026版HLH指南核心修订内容，结合临床实际阐释新版指南的应用要点与临床价值，为HLH的早期识别、病因鉴别及规范化个体化诊疗提供参考。【关键词】噬血细胞性淋巴组织细胞增多症；诊断；治疗应用；总结性报告(主题)噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是由细胞毒性免疫功能异常，淋巴细胞、单核-巨噬细胞过度活化，炎症因子大量释放介导的危重免疫紊乱疾病，以持续高热、外周血细胞减少、肝脾肿大为主要特征，病情进展迅猛，未及时干预者短期病死率极高[1-2]。2022年版中国HLH诊疗指南推动了国内规范化诊疗，但随着免疫学、检测及靶向治疗进展，肿瘤免疫治疗相关、慢性EB病毒感染相关HLH等特殊亚型证据不断积累，原有体系已难以适配复杂临床场景[3-5]。为此，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组牵头多学科专家，遵循GRADE、RIGHT规范，完成《噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南（2026版）》修订，并完成国际实践指南注册（PREPARE-2026CN1669）[1]。该版指南围绕11个关键临床问题形成16条推荐意见，兼顾儿童与成人，覆盖各亚型HLH，适配国内多学科临床需求。HLH属于高度异质性罕见危重症，部分推荐意见依托专家共识与真实队列。本文梳理该指南更新要点，结合临床实践阐释实施要点，为各级医疗机构HLH规范化诊疗提供参考。一、分型理念更新：弱化二元分型界限，重视遗传易感背景（一）二元分型框架更新：疾病谱系存在交叉，继发HLH可伴遗传易感背景既往临床将HLH经典分为原发性（遗传性）与继发性（获得性）两大类，长期以二元分型模式指导临床诊疗。2026版指南保留传统分型框架的同时，重点更新分型理念，提出两类HLH疾病谱系界限趋于模糊，强调继发性HLH患者同样可能存在隐匿性遗传易感背景，进一步完善了HLH的发病认知体系[1]。新版指南系统梳理了可诱发HLH的遗传性免疫缺陷谱系，涵盖颗粒介导细胞毒功能缺陷、T细胞信号传导异常、炎症小体调控紊乱等类别，包括PRF1、STX11、SH2D1A、XIAP等多种致病基因，遗传方式和临床表型异质性显著[1]。原发性HLH主要由免疫调控相关基因致病性变异导致细胞毒性功能缺陷所致；而继发性HLH多由感染、血液肿瘤、自身免疫性疾病、新型免疫治疗药物等外界诱因触发。近年来多项研究证实，部分继发性HLH患者携带HLH相关基因杂合变异或基因多态性，在感染、炎症等“二次打击”刺激下诱发免疫稳态失衡，最终启动炎症风暴，解释了无明确家族史、成人起病HLH的发病机制[6-9]。（二）遗传背景筛查的现实挑战与分层检测原则该新型分型理念进一步贴合临床真实发病情况，但在临床落地过程中仍需结合实际综合评估。由于目前全球尚无统一的遗传易感判定标准，基因良性多态性与致病性变异的临床鉴别仍需结合表型综合判断[6]。同时，基因检测技术的地区可及性差异、检测成本及意义未明变异（variantofuncertainsignificance，VUS）的解读难点，使得遗传背景筛查需遵循分层、精准的原则开展[10]。（三）病因谱系拓展及疑难病例的归类管理针对致病基因阴性、诱因不明的疑难病例，新版指南明确将其归类为原因不明HLH，强调此类患者需持续开展病因随访追溯，充分体现诊疗的严谨性。在诱因谱系方面，指南重点补充了新型免疫治疗相关HLH，涵盖嵌合抗原受体T细胞（chimericantigenreceptorT-cell，CAR-T）细胞治疗、双特异性T细胞衔接子（bispecificTcellengager，BiTE）双抗、免疫检查点抑制剂等，其中，CD22靶点CAR-T相关HLH发生率较高[11-12]，部分早期CD22靶向CAR-T临床试验队列中，HLH样表现发生率可达40%，属于临床亟需早期识别的重症并发症[12]。此外，EB病毒感染、淋巴瘤、巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）、实体肿瘤、妊娠及药物等传统诱因仍为继发性HLH的主要病因。综上，临床实践中需摒弃“仅依靠发病年龄、家族史判定分型”的固有思维，成人复发、无明确诱因的HLH仍需重视遗传易感筛查。通过多学科协作模式（multidisciplinaryteam，MDT）综合解读基因结果，可有效规避过度检测与过度干预，实现精准分层管理。二、诊断体系更新：引入HLH-2024标准，厘清诊断误区（一）HLH-2024诊断标准及多工具联合诊断策略2026版指南首次引入国际组织细胞协会最新修订的HLH-2024诊断标准，并将其作为临床首选诊断依据[1]。HLH-2024标准保留分子诊断与细胞功能学两条非临床诊断路径，并将临床评价指标由既往8项调整为7项：（1）发热≥38.5℃；（2）脾大；（3）外周血两系或三系血细胞减少；（4）甘油三酯≥3.0mmol/L和（或）纤维蛋白原≤1.5g/L；（5）骨髓、肝、脾或淋巴结检出噬血现象；（6）铁蛋白≥500μg/L；（7）可溶性白细胞介素-2受体α（solubleclusterofdifferentiation25，sCD25）升高。存在已知HLH致病性基因变异，或细胞脱颗粒功能、相关蛋白表达异常者可直接确立诊断；无上述分子/细胞功能学证据时，满足7项临床指标中至少5项，可做出临床HLH诊断。该标准的验证数据主要来源于儿童原发性HLH队列，在成人继发性、肿瘤相关HLH人群中敏感度与特异度仍存在局限性，建议联合噬血细胞综合征评分（hemophagocyticsyndromescore，H-Score）、优化HLH炎症指数（optimizedhemophagocyticlymphohistiocytosisinflammatoryindex，OHI）、国际儿童风湿病试验组织（PaediatricRheumatologyINternationalTrialsOrganisation，PRINTO）标准等多维度诊断工具综合研判[5,13-14,16]。受不同诊断标准研发人群与验证队列差异影响，各评分体系的敏感度、特异度各有侧重，临床需结合患者年龄、基础疾病、诱因特征个体化选择适配的诊断方案[5,13-14,16]。2026版指南着重纠正临床普遍误区，明确指出骨髓噬血现象并非HLH的确诊必备条件，受取材时机、阅片经验等因素影响，噬血现象检出率有限，不可作为诊断的决定性依据，进一步规范了临床诊断思维[1,15]。（二）早期识别与筛查指标应用规范2026版指南明确HLH早期预警三联征：不明原因持续发热、外周血细胞减少、脾肿大或肝功能异常，为基层临床早期识别疑似病例提供了清晰抓手[1]。血清铁蛋白作为首选初筛指标，≥500μg/L具有重要提示价值，儿童患者铁蛋白显著升高（＞10000μg/L）高度提示HLH可能[16]。标本超出检测上限时需稀释复测，保障筛查准确性[1]。铁蛋白、sCD25作为HLH核心筛查指标，在临床多种炎症、肿瘤、肝病、输血、铁过载等场景中均可出现异常，单一指标特异性有限，且疾病早期轻症患者指标可无显著升高，临床需结合多项指标联合研判，避免漏诊误诊[17-19]。sCD25是HLH诊断的重要支持指标，sCD25水平正常可作为负性评价指标，但不能单独排除HLH；需严格区分不同检测单位的参考阈值（国际组织细胞协会≥2400U/ml，梅奥医学中心提出≥6400pg/ml），两套计量单位体系不同，结果不可交叉套用[1]。2026版指南同时推荐有条件的机构开展细胞因子谱检测，γ-干扰素（interferon-γ，IFN-γ）、白细胞介素-10（Interleukin-10，IL-10）、IL-18等指标可辅助分型，其中，IL-18显著升高对MAS具有重要提示价值[20]。受基层检测条件与标准化体系限制，细胞因子检测的普及应用仍需逐步推进。指南未对“轻型HLH”给出客观量化界定标准，临床仅依靠医生综合判断，实践中需要警惕主观判断带来的治疗不足或过度治疗。（三）中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）受累HLH（CNS-HLH）的规范化诊断CNS-HLH是HLH严重受累亚型，可首发或继发于疾病进程中，整体预后较差[21]。2026版指南明确CNSHLH的诊断需从以下3个维度综合评估：（1）神经系统症状和（或）体征（如易激惹、意识改变、癫痫、惊厥、脑膜刺激征、共济失调、偏瘫等）；（2）头颅MRI提示脑实质或脑膜异常；（3）脑脊液细胞增多、蛋白升高和（或）噬血现象。HLH患者出现上述一项或多项异常时，需考虑诊断CNS-HLH；所有疑似患者建议尽早完善头颅影像学检查和腰椎穿刺脑脊液检测，以实现早期识别与干预[1,21]。指南将上述异常作为“需考虑诊断”的临床提示，而非确诊依据；无论出现上述一项或多项中枢异常，均不能单独据此确诊CNS-HLH。中枢感染、自身免疫性脑炎等疾病亦可出现脑脊液及影像学异常，临床需结合全身炎症指标、病原学结果综合鉴别[1,22]。临床存在两类棘手场景：一是无神经系统症状、仅脑脊液异常的亚临床可疑受累病例，鞘内干预时机尚无统一标准；二是重症HLH常合并凝血功能紊乱，存在腰穿出血高风险。对此，指南主张个体化决策，权衡诊断获益与操作风险，避免盲目实施腰椎穿刺，在保障操作安全前提下提升诊断精准度[1,21]。三、病因诊断：建立分层系统化筛查体系，规范多维度病因溯源新版指南强调，所有确诊HLH患者均需开展系统化病因溯源，通过病史采集、免疫功能检测、基因测序、病原学筛查、肿瘤及自身免疫病评估，实现病因精准分型，为根治治疗提供依据[1]。病史筛查重点关注家族遗传史、既往免疫治疗史、特殊用药史及流行病学暴露史[1,22]。（一）病史采集与免疫、基因筛查细胞毒功能筛查首选流式白细胞分化抗原107a（clusterofdifferentiation107a，CD107a）脱颗粒试验，联合穿孔素、颗粒酶B等蛋白检测，快速筛查原发性免疫缺陷[23]。基因测序优先应用于细胞毒功能异常、阳性家族史或发病年龄≤14岁、病原不明、反复发作HLH的患者[1]，可根据临床需求选择靶向测序、全外显子测序等检测方案。基因测序在疑难病例中的推广应用，显著提升了隐匿性遗传HLH的诊断率。临床需结合患者病情、医疗可及性分层选择检测方案，科学解读VUS变异结果，避免过度解读与过度诊疗[10]。（二）病原学筛查及EB病毒检测的临床判读病原学筛查以EB病毒为核心，推荐同步检测血浆及外周血单个核细胞（peripheralbloodmononuclearcell，PBMC）EB病毒-DNA；有条件机构可采用流式细胞术联合荧光原位杂交（flowcytometry-fluorescenceinsituhybridization，Flow-FISH）技术定量感染淋巴细胞，辅助EB病毒-HLH精准鉴别[24-25]。宏基因组二代测序（metagenomicnext-generationsequencing，mNGS）可用于疑难感染诱因筛查[26]。不同检测平台的EB病毒-DNA结果存在一定差异，临床需结合动态变化趋势综合评估疾病活动度。血浆与PBMCEB病毒-DNA的临床意义并不等同，不可互相替代[24]：血浆EB病毒-DNA代表机体活动性病毒复制，更适合用于监测病情活动与治疗应答；而PBMCEB病毒-DNA检测细胞内潜伏病毒基因组，健康EB病毒携带者即可出现低水平阳性，不能单独作为EB病毒-HLH确诊依据，部分T/自然杀伤细胞相关EB病毒-HLH、慢性活动性EB病毒感染甚至可仅见PBMC高载量、血浆EB病毒-DNA阴性，仅检测血浆标本将造成漏诊[25]。临床上应联合两套标本拷贝数及全身炎症指标综合研判，PBMC长期低水平阳性并不等同于疾病处于活动状态，不能仅凭该指标盲目加强治疗；有条件单位借助Flow-FISH明确感染淋巴细胞亚群，有助于进一步厘清病因[27]。（三）肿瘤相关HLH的筛查难点与策略肿瘤病因溯源是成人HLH筛查的重点与难点，隐匿淋巴瘤极易被全身炎症表现掩盖[1,26]。部分患者肿瘤负荷极低，以HLH细胞因子风暴作为首发临床表现，无浅表淋巴结肿大、实体肿块等典型肿瘤征象；病灶多局灶浸润于肝脾、腹膜后深部淋巴结，骨髓活检存在明显抽样误差；同时，HLH本身引发全身炎症可导致正电子发射断层显像-计算机断层扫描（positronemissiontomography-computedtomography，PET-CT）广泛氟代脱氧葡萄糖代谢增高，难以区分炎症与肿瘤病灶；加之重症急性期患者凝血紊乱，深部组织活检实施风险高，早期获取肿瘤病理证据较为困难[28]。指南推荐高危患者完善PET-CT、骨髓活检及疑难病例皮肤活检，最大限度排查隐匿性淋巴瘤相关HLH[1]。若高度怀疑淋巴瘤但初次病理结果阴性，不宜直接排除肿瘤，需要动态复查影像学，必要时重复骨髓活检或对可疑病灶定向活检。对于成人EB病毒-HLH治疗应答差、反复发作的病例，需持续警惕隐匿淋巴瘤可能，依托MDT多学科模式综合解读检验及病理结果，避免仅满足于HLH炎症控制而忽略基础肿瘤病因的溯源[1]。（四）风湿免疫病相关HLH的病因评估针对风湿免疫相关HLH多为MAS，属于自身免疫病背景下的HLH谱系疾病。临床动态监测血常规、炎症指标、自身抗体及补体变化，重点区分自身免疫病基础活动与MAS炎症风暴，精准鉴别原发病活动与HLH继发损伤，为免疫相关HLH的诊疗提供清晰思路[29]。四、治疗策略：分层阶梯干预，兼顾炎症控制与病因根治2026版指南进一步明确HLH“先控炎、后根治、同步溯源”的核心治疗原则，将治疗分为诱导缓解与病因根治两大阶段[1]。临床无需等待病因完全明确，即可启动抗炎治疗阻断炎症风暴，同步完成病因筛查，根据最终病因分型动态调整治疗方案，充分契合HLH急危重症的救治特点。临床实践中，需依托MDT在快速控制炎症的同时推进病因排查，最大程度保障诊疗精准性，规避临床诊疗风险。指南推荐诱导治疗期间每1～2周开展疗效评估，及时识别难治病例、更换挽救方案。（一）诱导治疗方案的个体化选择HLH-1994方案仍为证据等级最高的基础诱导方案，由依托泊苷联合地塞米松构成，该方案适用于各亚型HLH[30]，若合并CNS-HLH，可在此基础上加用鞘内甲氨蝶呤与地塞米松[1，31]。指南结合年龄、器官功能细化依托泊苷分层剂量，兼顾治疗有效性与安全性，8周为原发性HLH的诱导阶段参考时长，而继发性HLH在达到完全缓解后可提前终止诱导治疗，不必刻板完成8周疗程，以此规避过度治疗[1]。该方案经典证据多基于儿童原发性HLH队列，成人继发性HLH的疗程仍需结合疗效个体化调整[4]。对于淋巴瘤相关HLH，DEP方案（脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙）可选择作为初始诱导方案[28]；同时，该方案也是难治、复发性HLH的挽救治疗选择[32]。EB病毒相关难治HLH可在DEP方案基础上联合左旋门冬酰胺酶或培门冬酶，即L-DEP方案[33]，完善难治性HLH的救治策略。现阶段DEP系列方案证据多来源于回顾性队列，仍需真实世界研究持续补充疗效与安全性数据[32-33]。在靶向治疗领域，新版指南对不同通路靶向药物的适用场景进行分层界定，规范了芦可替尼、依马利尤单抗、阿那白滞素的适应证与给药方案，明确不同人群的剂量差异，为细胞因子风暴的精准靶向治疗提供依据[1,34]。芦可替尼作为JAK抑制剂代表，被指南列为1B级诱导方案推荐，证据等级略低于HLH-1994方案（1A级）；临床可单药或联合HLH-1994方案使用，具体选择需结合患者病因、病情严重程度及药物可及性综合考量[1,35]。依马利尤单抗在儿童原发性HLH中应用证据充分[36]，成人难治复发继发性HLH使用时需遵循指南推荐剂量方案[1]；阿那白滞素作为IL-1受体拮抗剂，可用于风湿免疫病相关HLH的一线或挽救治疗，临床应用期间需严密监测感染风险[1,37]。上述靶向药物针对不同炎症通路，实现病因导向的精准干预，但并非传统化疗的完全替代。多项临床研究证实靶向药物在难治HLH中的应用价值[35,38]，但此类药物的长期安全性、最佳疗程仍需长期随访数据补充[38]。针对特殊病原体（如杜氏利什曼原虫、布氏杆菌病等）感染所致HLH，指南明确单纯针对性抗感染治疗可获得缓解，无需加用免疫调节药物及细胞毒药物，进一步实现治疗精准减负[1]。（二）CNS-HLH规范化治疗2026版指南推荐CNS-HLH患者在全身诱导治疗基础上，病情允许时应尽早给予分层剂量鞘内注射治疗，鞘内注射需持续至CNS临床症状、脑脊液指标恢复正常至少1周后再巩固停药，以期改善CNS受累患者预后[1]。该推荐GRADE证据等级为2C（弱推荐、低质量证据）。对于血小板极低、严重凝血功能障碍的患者，鞘内注射需要权衡出血风险，指南未给出明确操作阈值，需要临床个体化评估是否暂缓鞘注，优先强化全身治疗[21,31,39]。（三）维持治疗的精准化管控2026版指南严格限定维持治疗适用人群：仅推荐无法接受异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemcelltransplantation，allo-HSCT）的原发性HLH患者接受低强度维持治疗，继发性HLH缓解后无需开展维持治疗[1]。维持治疗参考HLH-1994方案，以依托泊苷联合地塞米松为基础，临床可结合患者移植等待情况、病情稳定性个体化调整维持方案，选用最低的治疗强度预防复发，平衡疗效与安全性。（四）造血干细胞移植指征与供者管理优化2026版指南明确allo-HSCT是高危原发性、难治复发EB病毒相关、淋巴瘤相关HLH的根治性方案，推荐尽可能在疾病缓解期实施移植，以改善移植预后[1,26]。同时，规范X连锁淋巴增生综合征2型（X-linkedlymphoproliferativesyndrometype2，XLP-2）相关HLH的移植指征，减少不必要的移植干预[1,40];风湿免疫相关MAS一般不推荐移植[1,41]。针对高危人群分层、EB病毒阳性患者移植时机等细节问题，仍需依托真实世界研究进一步细化标准[26,42]。供者筛查是本次指南重点更新内容。既往供者评估多聚焦HLA配型，2026版指南额外要求亲缘供者需完善基因、细胞毒功能及EB病毒-DNA筛查，严格把控供者质量，规避供者来源的遗传易感缺陷或EB病毒携带，降低移植后复发及并发症风险，对国内HLH移植的供者筛选提出明确实操要求[1]。（五）支持治疗与器官功能保护2026版指南将支持治疗作为HLH全流程管理重要组成部分，相关推荐证据等级为2C（弱推荐、低质量证据），基于专家共识与临床实践经验[1]。HLH炎症风暴联合化疗药物可同步损伤多脏器、免疫及凝血系统，支持治疗是降低早期病死率的基础保障。（1）感染防控：粒细胞缺乏期参照血液科中性粒细胞缺乏管理规范，开展预防性抗感染，密切监测细菌、真菌及EB病毒等疱疹病毒激活；新出现发热时需鉴别是感染还是HLH疾病活动。（2）血制品输注：血小板输注以维持出血风险可控为目标，拟行有创操作时评估并酌情提升血小板水平；红细胞输注依据血红蛋白及组织缺氧状态把握指征。（3）器官保护：依托泊苷需监测肝肾功能，根据肝酶、肌酐水平调整剂量，警惕药物性肝损伤、急性肾损伤。（4）凝血管理：动态监测凝血功能、D-二聚体，积极纠正弥散性血管内凝血，权衡出血与血栓风险。（5）营养支持：危重患者开展营养风险筛查，给予肠内和（或）肠外营养支持，维持机体代谢需求。上述支持管理措施旨在保护脏器功能，降低治疗相关并发症，为病因针对性治疗创造条件。五、量化疗效评估体系，实现动态规范化监测2026版指南建立了标准化疗效评估框架，改变既往疗效判断主观性较强的现状。诱导治疗期间建议每1～2周评估疗效，评估项目包含体温、血常规、铁蛋白、sCD25、凝血功能、脾脏大小；合并CNS-HLH者同步评估神经系统体征与脑脊液指标[1]。疗效分为4级：完全缓解、部分缓解、改善、无效[1]。指南明确量化判定标准：疗效评估中铁蛋白指标达标定义为铁蛋白＜1000μg/L，或＜2000μg/L且较基线下降≥3倍；sCD25连续2次高于基线2倍定义为持续恶化，该指标为疾病进展预警；无论其余指标改善程度如何，一旦出现sCD25持续恶化，不能判定为部分缓解或改善[1]。该量化评估体系有助于推动国内HLH诊疗同质化。临床可结合影像学、实验室指标综合研判病情变化，对高危患者酌情缩短监测间隔、动态调整治疗方案，进一步提升救治精准度[1]。六、儿童与成人HLH诊疗差异化管理儿童与成人HLH的疾病谱系、发病诱因、脏器储备及药物耐受能力差异显著，不可直接照搬同一套诊疗方案。2026版指南针对儿童与成人HLH的疾病特点，制定差异化诊疗推荐，核心差异总结见表2[1,4]。七、指南临床应用价值、局限与展望2026版HLH指南依托国内多中心临床数据与国际前沿成果规范修订，全面优化了HLH分型认知、诊断体系、分层治疗、移植管理，有助于弥补既往诊疗体系短板，对统一我国HLH诊疗规范、提升多学科救治水平具有重要临床价值[1]。HLH属于高度异质性的罕见危重症，受疾病流行病学特征与临床研究实施难度限制，高质量随机对照研究证据相对匮乏，多数推荐意见来源于回顾性队列研究与专家共识，为罕见病指南的共性局限。除新型靶向药物长期安全性、特殊重症人群个体化方案、基层简易落地路径尚待更多循证证据补充外，该版指南尚未形成统一、细化的标准化长期随访流程，临床仍需结合患者病因、遗传背景个体化制定随访计划，警惕疾病复发与远期并发症；同时，高端检测及新型治疗手段存在区域可及性差异，使指南标准化方案在基层推广中面临一定适配挑战。未来依托全国HLH真实世界登记数据库、多组学检测技术及MDT协作体系的不断完善，有望进一步细化不同病因、年龄及风险分层人群的诊疗标准，补齐靶向治疗疗程、联合方案、停药指征及随访管理等循证短板，完善特殊人群诊疗规范。通过持续积累我国人群临床数据，推动指南动态迭代，逐步构建更精细、可及性更强的本土化HLH诊疗体系，持续改善重症患者长期预后。参考文献[1]中华医学会血液学分会淋巴细胞学组,中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会,中华医学会儿科学分会血液学组,等.噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南(2026版)[J].中华医学杂志,2026,106(35):3674-3686.doi:10.3760/112137-20260429-01164.[2]HenterJI,HorneA,AricóM,etal.HLH-2004:diagnosticandtherapeuticguidelinesforhemophagocyticlymphohistiocytosis[J].PediatrBloodCancer,2007,48(2):124-131.doi:10.1002/pbc.21039.[3]中国医师协会血液科医师分会,中华医学会儿科学分会血液学组,噬血细胞综合征中国专家联盟.中国噬血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