2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读

临床指南解读·20262026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读精准诊断·规范治疗·支持前置汇报时间：2026年CONTENTS课程导览指南总览与更新框架版本背景与总则修订分子诊断体系升级NGS与ctDNA纳入常规骨巨细胞瘤更新RANKL抑制剂全程管理骨肉瘤更新围术期化疗与复发处置尤文肉瘤更新生育保护与儿科指南支持治疗与临床落地放疗病理与国内衔接010203040506指南总览与更新框架从总则到分瘤种，先看清版本坐标01指南解读·循证方法版本坐标与更新方法版本定位2026年第2版英文正式名称为《BoneCancer（Version2.2026）》，在V1基础上进一步迭代。疾病背景恶性骨肿瘤仅占所有恶性肿瘤的

0.2%，但好发于儿童与青少年，诊疗高度依赖多学科协作。循证基础2023—2025年间发表的临床研究文献，经NCCN骨肿瘤专家组系统评价与投票共识形成推荐376临床研究文献总量124项Ⅰ/Ⅱ期试验38项Ⅲ期试验证据分级：沿用NCCN分级体系1类高水平证据，且专家组一致推荐2A类低至中等水平证据，且一致推荐2B类存在轻微分歧3类专家共识或低水平证据支持2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读04/232026年第2版更新·总则General总则层面的跨章节调整总则修订是本次更新的框架性变化，指向三大方向：01诊断精准化02治疗规范化03支持治疗前置化给药方式优化BONE-B新增脚注c皮下注射帕博利珠单抗联合贝拉透明质酸酶-pmph可替代静脉注射帕博利珠单抗，给药说明随之调整。生物类似药同质化背景下的给药路径升级，用药方案保持等效。评估与原则更新MS-1讨论更新讨论部分更新，反映算法变化。TEAM-1新增脚注a参考NCCN痛苦温度计及痛苦管理指南，将痛苦评估前移。BONE-A语言更新明确提及分子研究及生物标志物检测。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读05/23分子诊断体系升级分子检测从可选走向常规02指南更新要点NGS首次纳入常规诊断1类证据推荐所有初诊骨肉瘤、尤文肉瘤及高级别软骨肉瘤患者行肿瘤组织

NGS

检测Panel最低覆盖骨肉瘤TP53RB1CDKN2A/BMDM2/4PI3K/AKT/mTOR

通路基因尤文肉瘤EWSR1-FLI1约90%EWSR1-ERG约5%软骨肉瘤IDH1/2

突变COL2A1

重排TERT

启动子突变分子分型由此从研究工具转为临床决策的常规依据2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读07/23疗效监测·分子标志物ctDNA进入疗效监测体系指南新增循环肿瘤DNA（ctDNA）用于骨肉瘤疗效监测证据等级2A类监测节点MONITORINGPOINTS新辅助化疗2周期后早期评估化疗反应手术前明确术前肿瘤负荷随访期间动态监测持续追踪复发迹象关键数据NCT04872912·多中心研究·3年无事件生存率ctDNA清除与否，3年无事件生存率相差36.8个百分点P<0.001液体活检为疗效评估增加独立于影像学的分子维度，为围术期治疗调整提供时间窗口。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读08/23预后分层与分期整合分子预后分层与分期整合高危·三层TP53

纯合突变MDM2

扩增治疗后4周

ctDNA

持续阳性低危·两层RB1

野生型化疗后肿瘤坏死率大于90%指南据此分层，并据以调整治疗强度5年总生存率低危＞80%中危60%–80%高危＜60%TNM分期同步整合分子参数将

TP53/RB1

突变状态纳入

“m”

标志（如

ⅢBm期）23%突变型与野生型5年生存率差异2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读09/23骨巨细胞瘤更新生物类似药同质化管理落地03GCTB生物治疗管理RANKL抑制剂的角色转变机制基础GCTB在2020年WHO分类中属「中间型、偶见转移型」肿瘤，核心致病机制为

RANK-RANKL信号通路异常激活。定位升级2026.V2版将原GCTB章节脚注移至

BONE-B总则系统治疗方案，脚注a明确——经美国FDA批准的生物类似药可替代NCCN指南推荐的所有全身性生物疗法，同样适用于GCTB治疗管理。管理框架该修订以

2A类推荐等级将各生物类似药纳入跨章节同质化管理，核心目标是提升此类关键药物的临床可及性。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读11/23地舒单抗·临床应用地舒单抗的首选应用场景脚注迁移至骨肿瘤总则，标志地舒单抗完成从"辅助用药"到全程管理核心药物的角色转变。指南推荐以下情况作为首选：01不可切除病灶手术切除可能导致严重功能障碍，或病灶位于不可切除的中轴骨部位02稳定后转化初始治疗后病情稳定或改善但愈合不完全，若病灶已转为可切除状态，建议行手术切除03持续无法切除可继续采用地舒单抗治疗，和/或联合多次栓塞治疗和/或放射治疗04进展与应答疾病进展或出现应答时的处理亦在框架内，体现全病程管理逻辑2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读12/23骨肉瘤更新新辅助与复发路径双双改写04OSTEO-2·新辅助治疗新辅助化疗的方案优化OSTEO-2章节新辅助治疗修订并新增脚注i，围术期化疗理念从统一强度转向风险分层。低危患者减毒经典

MAP方案（顺铂+阿霉素+甲氨蝶呤）中，甲氨蝶呤剂量相应下调：12g/m²剂量下调疗效不降毒性暴露减少复发数据倒逼调整40%患者出现复发转移<20%复发转移后五年生存率标准治疗已进入平台期。新辅助阶段即依据分子分层与临床风险调整强度，成为本次更新的核心方向。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读14/23OSTEO-4·复发/进展处理原则复发进展治疗选项拓展OSTEO-4章节更新复发/进展治疗选项增加，为临床后线用药决策提供更充分的循证支持。新增方案双特异性抗体联合靶向治疗NEW基于最新Ⅲ期临床试验数据，显著提升成骨肉瘤和尤文肉瘤亚型的无进展生存期（PFS）。后线选择靶向药物多样化布局既往经治的复发转移性骨肉瘤，以血管生成抑制剂为代表的靶向药物提供从单药到联合的多种选择。决策依据个体化后线方案临床决策需结合分子检测结果、前线治疗暴露与患者体能状态，个体化选择后线方案，避免无差别沿用传统化疗。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读15/23指南更新要点分期修订与儿童特殊考量Enneking分期细化新增量化指标1筋膜内侵犯2筋膜外但局限3广泛浸润软组织侵犯分级与

MRI

影像逐一对应R0切除率提升12%儿童生长板保护Salter-Harris改良分级Ⅰ–Ⅱ级可行保骺手术，保留生长潜力Ⅲ级以上需联合骨骺移植重建按分级界定手术边界，兼顾安全与生长手术规划由经验判断转向影像与分期的量化对应，兼顾肿瘤学安全与长期功能保留2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读16/23尤文肉瘤更新青少年患者的全程照护升级05尤文肉瘤系统治疗·EW-1更新生育咨询前置化发病窗口15至19

岁尤文肉瘤常见于青春期年龄段，是儿童青少年较常见的原发性骨肿瘤之一。治疗启动前，正是讨论生育力保护的关键窗口。更新要点EW-1修订·新增脚注明确增加生育咨询建议，要求在化疗前解决生育问题。前置逻辑高强度化疗可能影响远期生育功能，生育力保护咨询与措施须在治疗启动前完成前置，构成本次更新的人文维度亮点。团队保障多学科团队贯穿诊断、治疗及随访全流程，病情评估须落实精准分层与个体化照护。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读18/23指南更新·建制化进展儿科独立指南的发布分子诊断常规化EW-3

脚注k修订：考虑综合基因组分析和多基因面板测试。首版儿童指南落地NCCN于

2026年10月1日

发布首版《儿童骨肉瘤NCCN肿瘤学临床实践指南》，重点涉及尤文肉瘤及其他未分化圆细胞肉瘤，将疾病评估、分期、局部控制与全身治疗置于同一诊疗流程。多学科团队构成涵盖骨科肿瘤医师、儿科肿瘤医师、病理医师、放射肿瘤医师及肌肉骨骼影像医师。骨科肿瘤儿科肿瘤病理放射肿瘤肌骨影像治疗决策路径以系统性化疗为基础，依据肿瘤位置、可切除性选择手术、放疗或两者结合，个体化制定治疗次序与药物方案。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读19/23支持治疗与临床落地把更新要点转化为临床动作06更新要点放疗、病理与影像原则更新影像推荐检查路径修订潜在骨转移检查改为骨扫描或FDG-PET/CT（2B类），±

骨骼检查、平片/CT，兼顾敏感性与可及性。病理原则新增亚型新增Li-Fraumeni综合征相关骨肉瘤分子定义亚型——TP53胚系突变者早发、多原发灶，需更积极监测。标记物取舍推荐更新SATB2

获推荐为骨源性肿瘤特异性标记物；CD99与FLI-1

用于尤文肉瘤鉴别；废止Osteocalcin等非特异性标志物。2026年第2版NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南更新解读21/23结语从指南更新到床旁落地更新已形成循证闭环六大方向与近年高级别证据相互印证：生物治疗等效替代围术期化疗重构复发/进展处置拓展分子诊断完善生育力保护罕见亚型规范化高