难治性肾病综合征.ppt

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2、发性肾病综合征、儿童、青少年、中老年人、原发性、单纯性、肾炎综合征的诊断和治疗过程，肾活检、激素治疗、安全缓解、复发、难治、病理诊断，并根据病理制定计划、肾病综合征肾活检的适应症(4)，1。继发性NS2不能排除，3例伴有血尿、高血压和肾功能损害，4例为中老年患者，5例为单纯性肾病综合征的激素依赖性激素抵抗、急性肾功能损害，内容包括肾病综合征的综述相关内容、难治性肾病综合征的概念、难治性肾病综合征的常见原因、难治性肾病综合征的治疗策略、难治性肾病综合征的概念、频繁复发的NS:缓解后半年内复发两次，或一年内复发三次。激素依赖性肾病在激素停药期间或停药后14天内复发。激素耐药的肾病综合征标准化激素，

3、治疗无效。内容，综述肾病综合征的相关内容，难治性肾病综合征的概念，难治性肾病综合征的常见病因，难治性肾病综合征的治疗策略，难治性肾病综合征的常见病因，肾脏病理类型的相关因素，并发症，治疗不规范，激素使用不当，高水肿，肝功能异常，药物相互作用的遗传因素，可逆因素，男，27岁，蛋白尿，发现8月蛋白尿，血压正常，有时双指麻木， 父母无肾脏疾病(但未检查尿液)，哥哥有蛋白尿，入院检查：BP120/80mHg，腰、腹、臀可见大量直径1毫米的黑褐色丘疹，双下肢无肿胀辅助检查：尿蛋白定量2.9g/d，Alb39g/d，尿RBC2-6/HP，SCR 89 mol/L，男，62岁。 NS3个月。PE: BP11

4、0/60 mHg，重度水肿高达：6.8 g/DSCR :2.8 mg/dl，MAG 3336800纤维直径333610 nm，金颗粒(15 nm)标记抗光链抗体。40岁，男，诊断NS2岁，UP12g/d，ALB20g/L伴关节痛和雷诺现象抗-丙型肝炎，肾小球微血栓，IgM沉积，感染，痤疮局部治疗主要是隐性感染口腔，肛周及其他特发性腹膜炎压痛(-)，反跳痛()，腹水白细胞清除传染源，肾病综合征血栓栓塞发生率，等。中国医学杂志1992；72 (7): 416-419，蛋白质营养不良，机体抵抗力差“激素”代谢加快蛋白质结合物质的丢失：如激素甲状腺激素：影响激素敏感性的生长激素：长期缺乏可影响生长，遗

5、传因素，NPHs 2基因-podocin，1q 25-31 lpha-actin-4 gene:19q 13 CD 2ap gene:NPHs 1基因-nephrin: 19q13，内容，综述肾病综合征的相关内容，难治性肾病综合征的概念，难治性肾病综合征的常见原因，治疗针对病因治疗，重点治疗，积极清除可逆因素，合理规范使用激素结合病理类型的联合药物，对症治疗：饮食管理利尿消肿。，饮食管理：(1)钠盐摄入：重度水肿1.7-2.3g/d(75-100mol/d)，轻度和中度水肿2.3-2.8 g (100-120 mmol/d) (2)蛋白质摄入：利尿消肿：肾病综合征患者重度水肿的个体化治疗原则，

6、确定患者的循环血容量是否有严格的限盐、限水和强利尿史的临床表现*血浆白蛋白水平(2.0g/dl)，低血容量(200g/dl)基于盐限制的治疗：2。有限使用，不是所有的水肿都应该用利尿剂3治疗。缓慢利尿原则(少量、间歇使用利尿剂)，只有急性肺水肿患者需要迅速利尿4。密切监测利尿期间的副作用，尤其是血容量状态。呋塞米在生理盐水中的应用(1)。影响因素*F9099%与白蛋白1结合，SAIb游离F衰竭代谢2，近端小管S2段分泌减少3，UAIb与F结合无活性F(1/22/3)不能与输注的蛋白质一起发挥作用。Braterajp 2003，呋塞米在生理盐水中的应用(2)，对策：1、有效利尿剂量F在生理盐水中

7、是正常最大剂量80-120 mgiv2的2-3倍，联合使用3次，SAIb20g/L可给予AIb(25g) F混合静脉注射无效，然后停药。难治性水肿的原因、患者对药物治疗的依从性差、盐疗法不足、利尿剂剂量不足、严重的低白蛋白血症、利尿剂的副作用，首先，血容量下降肾前氮质血症、急性肾衰竭；老年人心脑供血不足*特别容易发生在SALb20gL，ii。电解质紊乱低钠血症(尤其是HCT，老年人)低钾血症/高钾血症代谢性碱中毒(碳酸氢盐排泄左侧)、低镁血症、低钙血症或高钙血症iii。过敏性间质性肾炎，骨髓抑制iv。代谢紊乱葡萄糖代谢紊乱高尿酸血症高胆固醇血症(胰岛素低反应)(尿酸重吸收v)和其他：HCT-胰腺炎；治疗袢利尿剂-耳聋和顽固性水肿，加强对患者的教育，提高患者治疗的依从性。利尿剂用量或改变给药途径，扩张利尿联合噻嗪类利尿剂。单独超滤和脱水治疗多巴胺。清除可逆因素，提高疗效，规范糖皮质激素的使用，加强并发症、感染的防治，选择敏感、强效、无肾毒性的药