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文档简介
1、支气管扩张(bronchiectasis ),首都医科大学附属复兴医院呼吸内科呼魏,问题1:支气管树,正常支气管形态分布为树枝状,气管(0级)隆起分左、右主支气管(1级)、叶支气管(2级)、段支气管(3-4级),管腔细肺泡(20-25级)的基本概念,慢性呼吸道损伤支气管壁肌肉和弹性支持组织破坏支气管不可逆扩张的主要表现:慢性咳嗽、大量脓痰咳、是否伴咯血、流行病学,最初haennec 1819年报告的本病是常见的呼吸疾病,发病率在美国平均1819 病因、发病机制、(1)支气管肺组织感染(病毒、细菌、真菌、支原体) (2)支气管闭塞(肺部肿瘤、支气管周围淋巴结肿大) (3)支气管先天性发育障碍、遗
2、传缺陷等,病因、发病机制、支气管感染/黏液-纤毛廓清功能异常支气管闭塞分局炎症反应炎症介质的释放破坏支气管壁的各层组织,削弱支气管扩张,囊状扩张:支气管末端显示多种扩张的囊状,如葡萄,病理,病理是纤毛细胞的损伤和消失,杯状细胞和粘液腺的增殖,毛细血管扩张,与支气管动脉和肺动脉末梢的扩张吻合,病理生理,早期病变轻微限制,肺功能正常范围病变范围宽时,显示轻度闭塞性通气障碍。 病变严重广泛,显示以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。 最终发展成肺源性心脏病和右心力衰竭。 临床表现上,多数患者在青少年时有症状,小时候麻疹、百日咳的病程呈现慢性病程,之后,经常出现呼吸器的反复感染。 临床表现-症状,典型症状
3、:慢性咳嗽、大量脓痰反复咯血(1)慢性咳嗽/大量脓痰咳嗽,痰量与体位变化有关。 卧床旋转体位和早上起床时痰量变多。 痰量计算:轻度150ml/d,临床表现-症状,痰液上层:泡样痰,下悬脓性成分中层:混浊粘液样成分下层:坏死组织沉淀物,临床表现-症状,(2)反复咯血(50-70% ) :病变部支气管壁毛细血管扩张引起的血管瘤,反复咯血与病情的严重程度和病变范围可能不一致。 临床表现症状,干性支气管扩张:反复咯血上叶支气管,引流良好,支气管扩张反复感染者出现难以感染的全身中毒症状(发热、无力、食欲减退),重症者出现活动后气短。 临床表现-生命体征,早期或干性支气管扩张没有异常肺部生命体征的病变,或
4、继发感染经常能在病变区域听到一定局限性的粗湿罗音,有时能听到哮喘音,临床表现-生命体征,一些慢性患者能听到鼓状指(指) 若伴肺气肿、肺心病等并发症出现,则有相应的体征,实验室和辅助检查,一、影像学检查X-Ray轻症患者胸片无异常或局部纹理增加,只会变粗。 典型的表现:卷曲样,蜂窝状的变化:实验室和辅助检查, HRCT检查诊断支气管扩张的敏感性和特异性超过95%,临床上诊断支气管扩张的“金标准”,实验室和辅助检查,问题2 :支气管扩张形态学上分为哪两种类型,实验室和辅助检查,柱状枝扩张:与支气管水平切断时, 变厚的管壁成为平行排列的轨道状的“双轨”与支气管垂直切断的情况下,有伴随扩张的环状支气管
5、的旁边的圆形小动脉,“印环征”囊状枝扩大:支气管壁变厚,管腔的远端成为囊状,并发感染时可以看到液面水平、实验室和辅助检查,二、纤维支气管镜对支气管扩张的诊断不太有价值,但一部分患者的出血部位、闭塞原因明确,可进行局部清洗,病原学和细胞学检查,实验室和辅助检查,三、其他检查(合并感染)血液常规痰微生物检查,问题3 : 诊断,1,症状:有慢性咳嗽、大量(脓)痰、咯血反复的病史。 2、生命体征:肺病变部分有固定性湿罗音和鼓拨指等生命体征。 3、辅助检查:胸片显示沿支气管的卷曲状影子。 胸部CT显示的典型表现。 4、病史:年幼时发病,部分患麻疹、百日咳,鉴别诊断,慢性支气管炎:相似点:慢性咳嗽,咳痰的
6、不同点:多见于40岁以上患者,吸烟史,冬季发病,痰多为白色泡沫痰和粘液痰,脓痰少,反复咳血少,症状鉴别诊断,肺结核:相似之处:咳嗽、咳痰、咯血。 差异:常见低热、盗汗等结核中毒症状,湿罗音位于锁骨上下和肩胛骨之间,痰结核菌阳性。 鉴别诊断,肺脓肿:相似之处:咳嗽,咳痰差异:咳大量脓臭痰,x线检查可见局部浓密的炎症阴影,中心有空洞液水平,可通过胸部CT明确诊断。 治疗、原则:抑制感染,保持引流通畅,必要时进行手术治疗。 治疗-内科治疗,抑制感染:根据痰培养结果和药敏试验对抗生素(5-7天)的经验治疗:内酰胺酶抑制剂,氟喹诺酮类,治疗-内科治疗,保持呼吸系统通畅:体位引流:肺高位,支气管开口朝下,痰液流入大气通道一天24次,一次15-30分钟。 药物祛痰:治疗内科治疗,咳血,如盐酸氨苄西林、溴自新等:少量咯血:苯酚磺乙胺、维生素k等止血药。 大量咯血:住院治疗、强化监护、侧卧位、防止窒息、垂体后叶素、止血药并用。 治疗-手术治疗,适应证:病灶局限于一叶或单侧肺组织,反复咯血或大咯血,内科治疗无效
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