影像本2001-外科学-颅脑疾病

1、颅脑、椎管脊髓的外科疾病,南方医院神经外科 黄理金,颅脑和脊髓的先天畸形,先天性脑积水或称婴儿脑积水：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍、分泌过多，导致蛛网膜下腔扩大，导致颅内压增高和脑功能障碍。婴幼儿可有头颅扩大，儿童和成人仅有颅内压增高。,一、 先天性脑积水,脑积水,根据脑室系统和蛛 网膜下腔是否相通 分为： 交通性脑积水 非交通性脑积水,病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。 临床表现 出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽搐。 较大婴儿和成人：高颅压表现

2、。,辅助检查 X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。 CT检查：可显示颅内情况和脑积水程度。 MRI可明确部分病因。,治疗,对症治疗 去除病因解除梗阻 引流手术 分流术 1）腰蛛网膜下腔-腹腔分流术：仅适用交通性脑积水 2）脑室-体腔分流术：脑室腹腔分流，脑室心房分流,并发症,堵管 原因 脑脊液蛋白含量过高 脑室内出血或心脏内血液逆流 大网膜粘连包裹 感染 引流管外露,二、颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。,（一）颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根据膨出内容可分为： 脑膜膨出 脑膨出 脑膜脑囊状膨出 脑囊状膨出

3、,临床表现 位于枕部特点: 脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大，实质性，不透光，啼哭时张力不变，表面皮肤薄，易破溃。 脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性，可压缩，哭时张力可变。 其余介于二者之间。,位于鼻根部者： 眼距增宽，眼眶变小。 从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。 鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。 位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害。 颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。,辅助检查 X线摄片示局部颅骨缺损 CT、MRI能明确膨出类型 治疗 手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机出生后半年到一年手术较为安全，但有呼吸阻塞，或表面易破者应提早手术。,（二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧

4、开放，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。,临床表现 1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露 2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失禁。,诊断： 临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。MRI可以明确病变程度。 治疗： 显性脊柱裂均需手术，手术时机在13个月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。有栓系综合征的患者，分离松解。,三、狭颅症 狭颅症又称颅缝

5、早闭或颅缝骨化，导致颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不清。,正常小儿生后六个月骨缝开始闭合后囱在生后2月，前囱生后1422月闭合 婴儿大脑生后6个月增长85，一年后增长135。头围扩大在生后一年内达成人50。,临床表现 头颅畸形 脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经萎缩，失明。 眼部症状和其它部位畸形 鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育停止，无高颅压。,治疗： 再造颅缝 切除大块颅骨减压 手术最好在生后6个月内进行，出现功能障碍后效果不好。,（四）颅底陷入症 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合

6、并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝畸形。 病因为先天发育畸形,临床表现 多在成年以后发病，颈神经根、后组颅神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。 外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。,诊断： X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿状突超出此线3mm可确诊。 Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角145o可诊断扁平颅骨。 MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小脑扁桃体的位置。,治疗 无明显症状，观察，但需注意避免外伤。有症状需及时手术减压。,一 颅内肿瘤 （一） 概述 颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅内肿瘤占全身肿瘤的2，在各系统中肿瘤中居11位。儿童占比重大

7、，仅次于白血病。,第一节 颅内肿瘤,分类：1992WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类 1 神经上皮组织肿瘤 2 脑膜的肿瘤 3 神经鞘细胞肿瘤 4 垂体前叶肿瘤,5 先天性肿瘤 6 血管性肿瘤 7 转移性肿瘤 8 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9 未分类的肿瘤,性别：男性多于女性，儿童差别不大 年龄：任何年龄都可以发病，但小于两岁 及大于60岁者少见。 病因：尚不清楚 发生部位：大脑半球最多，其次蝶鞍及周 围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干,生长方式： 1. 扩张性生长 2. 浸润性生长 3. 多灶性生长,临床表现 一 高颅压的症状 二 局灶性症状 1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。

8、 2 压迫性症状：神经组织功能丧失。,大脑半球肿瘤的临床表现 精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作：全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍：顶叶的常见症状 运动障碍：对侧肢体肌力减弱 语言障碍 ：运动性失语、感觉性失语 视野损害：枕叶和颞叶深部肿瘤,鞍区肿瘤的临床表现 视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱,松果体区肿瘤的临床表现 早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿部分出现性早熟,颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤：患侧共济运动障碍 小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立向后倾倒 桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组颅神经功能障碍等,

9、各种肿瘤由部位的不同可只引起上述症状中的一部分，组成不同的综合征。可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。,诊断： 应包括定位诊断和定性诊断两部分： 病史与体征， X光检查骨质的破坏情况鞍区骨质的变化，病理性钙化， CT或MRI可做出初步诊断 DSA、PET辅助诊断。 最终诊断应依据病理检查结果。,鉴别诊断 脑脓肿 结核瘤 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高,治疗 1. 降低颅内压：脱水及药物治疗，脑脊液外引流。 2. 手术治疗： 肿瘤切除手术：全切，部分切除， 内减压术、外减压术 脑脊液分流手术缓解高颅压,3.放射治疗： 内照射法：间质内放疗 外照射法：Co60，深部X线，直线加

10、速器普通放疗 X刀，刀立体定向放射治疗：无创 4. 化疗治疗：选择易于透过血脑屏障的药物 全身化疗，介入化疗，局部化疗，间质内缓释化疗。 5. 基因治疗,神经胶质瘤 来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部肿瘤的4045%，根据瘤细胞的分化情况又可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤等。,（二） 各类颅内肿瘤的特性,星形胶质细胞瘤 胶质瘤中最常见的一种，约占40左右。生长较缓慢，恶性和度较低 生长方式： 1) 实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清，中青年成年人多见。 2) 囊性，多位于小脑半球，具有一分界清楚的囊壁结节，多见于10岁左

11、右的儿童,治疗 边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后仍要复发，需加用放射治疗和化疗。5年生存率可达30。分界清楚的囊性星形细胞瘤如能将囊壁的结节完全切除，可望得到治愈。,少突胶质细胞瘤,占胶质瘤的7%，瘤内常有钙化。 分界较清，可手术切除。 术后可复发,室管膜瘤,好发儿童及青年 占胶质瘤12% 突出于脑室系统内 复发性,髓母细胞瘤,高度恶性 2-10岁 小脑蚓部 种植转移 术后放疗、化疗,多形性胶质母细胞瘤,占胶质瘤20%，恶性程度最高的胶质瘤 生长快，易中心坏死 病程发展快 治疗困难,脑膜瘤 仅次于胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的20。为良性肿瘤，病程长。 年龄：3050岁

12、好发，占全部脑膜瘤 的60。 性别：女性多于男性。,部位 分布与蛛网膜粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后颅窝、脑室内，偶亦可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。,肿瘤与表面的硬膜有紧密粘连，通过该处可接受来自颈外动脉的血供。局部的颅骨常有增生或被侵蚀的迹象。,组织形态 分为内皮细胞型和纤维型。瘤细胞有排列成同心圆样漩涡体的特征。肿瘤有完整的包膜，不侵犯脑组织，压迫嵌入脑实质内，切除较方便。,但由于肿瘤来自颈内动脉和颈外动脉双重的血供，术中容易出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨以防复发。肿瘤对放疗、化疗不敏感。,垂体腺瘤 从垂体前叶生

13、长出来的肿瘤，良性，约占颅内肿瘤的1012%。 一般均具有内分泌功能。常按细胞的分泌功能分类。 肿瘤直径不到1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，临床只有内分泌症状，除CT、MRI外尚需做血清内分泌激素检测才能确诊。 肿瘤增大已超过鞍隔者为大腺瘤,症状 局部压迫症状+内分泌症状 1. 压迫视交叉：视力障碍，视野缺损。典型为双颞侧偏盲 2. 压迫下丘脑：水盐代谢紊乱，多饮，多尿等。,3 内分泌症状 催乳素腺瘤，女性为闭经，泌乳，不育。 男性：性欲减退，阳萎，体重增加等。 生长激素腺瘤：青春期以前发病-巨人 症，青春期以后肢端肥大症。 促肾上腺皮质激素腺瘤：皮质醇增多症。 病人满月脸，水牛背，肥胖等。

14、,治疗 手术: 微腺瘤可行鼻蝶入路经蝶窦 手术。大的肿瘤经额手术切除。 X刀，伽玛刀治疗: 不需开颅。,颅咽管瘤,先天性肿瘤，占颅内肿瘤5， 多见于儿童及少年，男性多于女性， 位置：鞍区 多为囊性，有钙化 病理：鳞状或柱状上皮细胞 临床表现：全系激素水平下降,颅咽管瘤,治疗：手术切除为主，争取全切除 囊液引流或分流 内放疗,系前庭神经上所生的脑瘤，约占颅内肿瘤的10%，良性，有完整包膜，位于桥小脑角内。,听神经瘤,临床表现 1. 听神经受损症状 2. 同侧面神经受损 3. 同侧三叉神经受累 4. 同侧小脑受累 5. 肿瘤继续生长可影响后组颅神经 6. 颅内压增高的症状,诊断 X光可示内听道扩大

15、，CT扫描可明确诊断。治疗 手术治疗为主，但不易全切，易复发，显微外科手术可平加全切率。死亡率高。 X刀治疗，小于3cm可行X刀，无创，效果好。,血管网状细胞瘤,又名血管母细胞瘤 好发小脑半球 20-40岁成人，有家族遗传倾向 多数呈囊性，内一血供丰富的壁结节 手术切除壁结节，预后好,发生率只为颅内肿瘤的1/10，但肿瘤以 髓外良性居多。 部位：胸段最多，颈段其次，其余为腰 骶尾段马尾 年龄：2050岁为发病高峰 性别：脊膜瘤女性为多，其它都为男性 多,第五节 椎管内肿瘤,根据瘤与脊膜脊髓的关系可分为： 1 硬膜外肿瘤：起源于硬膜外脂肪，血管，脊神经根，脊膜等组织。约占25。组织类型有神经鞘瘤

16、、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样及上皮样囊肿、肉瘤及转移瘤等。,2 硬脊膜下肿瘤：主要起源小神经根和脊膜，约占椎管内肿瘤6570。主要有神经鞘瘤及脊膜瘤。均属良性肿瘤。 3 髓内肿瘤主要来源于脊髓的神经胶质细胞，多为恶性。有室管膜瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤、及胶质母细胞瘤。,临床表现 1.神经根刺激症状 2.脊髓受压期 Brown-Sequrds sydrom 3.脊髓瘫痪期,诊断 节段性定位 髓内髓外的鉴别,辅助诊断 1. 腰椎穿刺：取脑脊液标本并做压力动力学测试。可发现蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白高可确诊。 2. 脊椎X光片，对肿瘤有定位意义，如椎管扩大，椎弓根变形等 3. CT、MRI可确

17、诊和定位。,治疗 尽早手术，预后多良好。高颈段脊髓手术危险。,第二节 血管性疾病,一 自发性蛛网膜下腔出血 蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。,7080属于外科范畴 自发性和外伤性 病因：最常见的病因为颅内动脉瘤和脑血管畸形，占70，前者多见,临床表现 1 出血症状：剧烈头痛、恶心呕吐等，精神症状意识障碍，脑膜刺激征 首次破裂出血后，未治疗可出现再次出血 2 脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见 3 偏瘫 4 视力视野障碍：玻璃体下片状出血，发病后1小时即可出现，为诊断有力证据，偏盲。 5 颅内杂

18、音,诊断 1头颅CT：可以明确诊断出血 2 头部MRI：发病后的一周内对SAH诊断困难，MRA对血管性疾病有一定的诊断价值。 3 DSA是确定SAH病因的重要手段，应做为常规检查 4 腰椎穿刺：CT诊断明确不需再做腰穿。,治疗 1 一般治疗 2 病因治疗,一 颅内动脉瘤 颅内动脉瘤破裂是自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的主要原因。4060岁是本病的高发年龄。80发生于Willis动脉环的前部，包括颈内动脉、大脑中动脉，大脑前动脉，前交通动脉及后交通动脉。后部不到20。有20左右是多发的。,根据病因分为 先天性、动脉硬化性、感染性、及损伤性四种。前两种占大多数。,临床表现 主要危害破裂出血，可以没有任何诱因， 但也可以在劳累，情绪激动，酒后发病 表现为剧列头痛，呕吐，意识不清。 脑膜刺激征阳性 腰穿压力增高，呈血性 未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而 产生症状，如动眼神经,诊断：主要靠脑血管造影DSA 治疗：手术;栓塞 间接手