扩张型心肌病指南

1、.,扩张型心肌病诊断和治疗指南（2018中国）,.,目录,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,.,扩张型心肌病的定义和病因分类,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征， 除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等,原发性 家族性DCM：其主要方式为常染色体遗传 获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM 特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病 继发性 继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌,.,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管

2、病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,DCM,扩张型心肌病,一大二薄三弱四返！,.,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,DCM,扩张型心肌病,.,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,胸部X线：心胸比大于0.5，肺淤血(I类推荐) 心电：心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐) 冠状动脉造影：冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐) 心脏放射性核素扫描(ECT) 心内膜心肌活

3、检,.,胸部X线 心超,扩张型心肌病,.,扩张型心肌病的诊断标准,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的证据： LVEDd 5.0cm(女性)和LVEDd 5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%) LVEF80 g/d，饮酒5年以上)， 既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解,围生期心肌病：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内，AHA在46-60% 的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒

4、和AHA(I类推荐),心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速，心室率多160次/min,DCM,扩张型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界卫生组织; AHA,阳性 抗组蛋白抗体; PPCM,围生期心肌病,.,扩张型心肌病的病因诊断特发性及继发性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,特发性DCM：符合 DCM 临床诊断标准，病因不明 AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐),继发性DCM：中国人常见以下类型：,AHA,

5、阳性 抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病,.,DCM早期筛查：对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐) 出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者 左心扩大但是LVEF正常 45% LVEF 50% 心电传导异常 检测出与心肌病变有关的基因变异 抗心肌抗体检测为阳性 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化,DCM早期诊断线索与筛查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数,.,DCM的治疗原则,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,3

6、4(5)：421-434.,DCM的防治宗旨 （病因） 阻止基础病因介导心肌损害 （症状） 有效控制心衰和心律失常 （并发症） 预防猝死和栓塞 （生活质量） 提高患者的生活质量及生存率,DCM,扩张型心肌病,.,DCM分期,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,NYHA心功能I级,NYHA心功能II-III级,NYHA心功能IV级,DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会,DCM早期治疗可有效改善预后,.,HFrEF 症状 33:1787847 2.Figure references: Levin et al. N Engl J Med 1

7、998;339:3218 3.Nathisuwan 22:2742,ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:血管紧张素;ARB:血管紧张素受体阻断剂;AT1R:血管紧张素-1型受体;MRA:醛固酮拮抗剂; NP:利钠肽; NPRs:利钠肽受体;RAAS:肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭,.,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗) 针对心室重构进行早期药物干预，包括受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人DCM患者的预

8、后,DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂,DCM早期阶段心衰的药物治疗,.,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,针对心衰病理生理机制的三大系统(交感、肾素-血管紧张素-醛固酮、利钠肽系统)的激活，采用三大类神经激素拮抗能够降低的患病率和病死率 限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐，C级证据) 所有无禁忌证者都应使用ACEI/ARB(I类推荐，A级证据)，或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片 (I类推荐，B级证据)，它们均能降低病死率 对无禁忌证、病情稳定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5

9、-7.5mg 每天2次(II a类推荐，B级证据) 中药芪苈强心胶囊 (IIa类推荐，B级证据),DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数,DCM中期阶段心衰的药物治疗,.,RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,心衰治疗新旧金三角,.,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2

10、018,34(5)：421-434.,慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物,DCM,扩张型心肌病,DCM中期阶段心衰的药物治疗,DCM心衰住院患者诺欣妥起始剂量(25mg bid)， 逐渐增加到治疗目标剂量(100mg-200mg bid),.,诺欣妥 的独特作用机制 可能为心血管疾病患者，如高血压和心衰，带来获益,一项研制计划：联合NEPI与AT1R阻滞剂为一种复合物,AT1 受体,信号 级联,NPR-A,NPR-B,GTP,GTP,血管舒张 心肌纤维化/肥厚 排钠/利尿,血管收缩 心肌纤维化/肥厚 水钠潴留,NPR-C,失活肽,受体 再循环,内化,沙库巴曲 (前体药物),

11、ANP BNP,CNP,ANP BNP CNP,cGMP,LCZ696,NEP 抑制剂 (活性代谢物 LBQ657),缬沙坦,脑啡肽酶,推测：缬沙坦携带沙库巴曲定向到AT1受体分布细胞发挥各自的药理作用,诺欣妥可增强NP系统的有益作用， 同时抑制RAAS激活引发的有害作用,1. Levin et al. N Engl J Med 1998;339;3218; 2. Gardner et al. Hypertension 2007;49:41926; 3. Molkentin. J Clin Invest 2003;111:127577; 4. Nishikimi et al. Cardiova

12、sc Res 2006;69:31828; 5. Guo et al. Cell Res 2001;11:16580; 6. Von Lueder et al. Circ Heart Fail 2013;6:594605; 7. Yin et al. Int J Biochem Cell 2003;35:7803; 8.Mehta 9:e1319,.,20%,34%,相对风险降低值,心血管死亡或 心衰住院风险1,全因死亡风险1,16%,心脏猝死风险2,30天内心衰再住院风险3,20%,38%,与依那普利相比，诺欣妥降低,研究结果,PARADIGM-HF研究是心衰领域规模最大的临床研究，共纳入4

13、7 个国家 985 个中心的 8,442 例患者(NYHA IIIV级， LVEF40% HFrEF患者) 旨在探究诺欣妥是否较ACEI有更多获益,研究介绍1：,心衰住院风险1,21%,心血管死亡1,20%,PARADIGM-HF研究： 诺欣妥给HFrEF患者带来获益,1.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep 11;371(11):993-1004 2.Desai et al. Eur Heart J 2015; epub ahead of print: DOI:10.1093/eurheartj/ehv186 3.Desai et al. J

14、Am Coll Cardiol. 2016;68(3):241-8,.,相比依那普利，诺欣妥治疗组中症状性低血压发生率更高，但因低血压停药的比例并未增加(0.9%vs. 0.7%，P=0.38),与依那普利相比，诺欣妥具有良好的安全性,McMurray et al. N Engl J Med 2014;371:9931004,.,P=0.05,p=0.005,P=0.001,p=0.02,P=0.003,P0.001,P=0.05,P35 Kg/m2的患者心脏移植术后预后更差，因此此类肥胖患者建议在术前将BMI降至35 Kg/m2 (IIa，C),DCM,扩张型心肌病;体质指数,BMI,心脏移植,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,非药物 治疗,.,扩张型心肌病特殊类型的诊治要点,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,家族性扩张型心肌病 肥厚型心肌病扩张期 免疫性扩张型心肌病 酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性中毒性心肌病 心动过速心肌病 地方性心肌病(克山病) 继发性扩张型心肌病,.,扩张型心肌病的心脏康复治疗,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.,注意休息：DCM心衰失代偿期床上肢体运动，以防血栓形成(I类推荐,C级证据) 限钠