凝血与抗凝血平衡紊乱

1、，1，病理生理学主题，凝血及抗凝平衡障碍，2、概述凝血功能障碍*抗凝功能障碍*血管，血细胞异常DIC * * DIC的病因及防治DIC的临床症状DIC诊断和治疗的病理生理基础。3，身体的凝血和抗凝平衡，动态平衡，4，公元2世纪，加伦(129-199年)相信，血液在血管中像潮水一样流向身体周围，然后自然消失。直到16世纪中叶，人们才提出了疑问。Hewson确认了19世纪初凝固的纤维起源于血浆，babbington g将其命名为纤维蛋白原，并意识到这是现代凝固概念的开端，由前体纤维蛋白原转化而来。血液凝固研究的简要历史，17世纪初，W.Harvey(1578-1657)提出了血液循环理论。17世纪

2、中叶，mMalpighi(1628-1694)在显微镜下观察毛细血管，从血细胞和血清中“把凝血纤维”分开，进行形态研究。19世纪末，Buchanan发现了“trombin”。随后，施米特提出了凝血酶的存在。这形成了凝固机制的基本概念。1964年，MAC farlane和Davie平分了凝固瀑布理论，即少量FXII可以将凝血酶原转化为凝血酶。内源性凝血途径基础。1905年莫拉维茨综合相关研究结果，20世纪初提出了凝固说。这是外源凝固途径的基础，其中Fg/II/TF/Ca2参与凝固。在随后的50年里，发现了其他凝血因子。20世纪90年代，戴夫和布罗兹修改了经典凝固学说，发展了组织因子途径学说。目前

3、公认的是凝固过程的两阶段理论。21世纪以来，随着分子生物学的快速发展，内皮细胞功能凝固相关因子的基因表达、结构变化和抗凝治疗有了新的认识和进展。14个参数(PK/hmwk)， ，6，与凝血和抗凝系统的相对平衡，血液液，(正常)，7，8，抗凝，纤溶系统，凝血系统，激活正常凝血系统，1)身体的止血功能血管痉挛收缩；血小板活化；凝血反应开始；血液粘度增加。(2)血液凝固链反应(1964-麦法兰)血浆凝血因子；血液凝固“反馈模型”理论3)血小板(1)在凝固过程中积累在一起，形成血栓。(2)两相絮凝，混凝3360 PF3参与，反应效率提高106倍 Fbg，v，/VWF，8570，XIII和ADP释放；释

4、放。其他活性：胶原蛋白使用，激活，激活，激活，VII，组织因子，外源(组织因子)，VII，va，va，纤维蛋白原，纤维蛋白，血小板激活，VIIthe journal of biological chemistry . 2003；278；513369050581950832 mon roe DM，et al . arterio scler throo MB vasc biol . 2006；263369041-48，启用，12，共同凝固路径的第3阶段：1。因子FX激活FXa凝血酶激活形成2。激活凝血酶原(FII)形成凝血酶原(FIIa)凝血酶原3。纤维蛋白原(Fbg)形成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋

5、白，第13，凝血因子异常，第一，与出血倾向相关的凝血因子异常1，遗传性血浆凝血因子血友病缺乏a ()，b ()(:血友病a (缺乏症)血友病b (缺乏症)血友病a是典型的性染色体(x染色体)隐性遗传疾病的表现。内出血，创伤后出血异常，15，查尔尼古拉二世和他儿子亚历克谢，查尔尼古拉二世和他儿子亚历克谢。16，2，血管性假血友病，原因：血管性假血友病因子(VWF)缺乏，platelet，vWF，gp b-，gp b/ a，17，ii，凝血因子异常与血栓形成倾向相关，1，相关基因变化(遗传)凝血/抗凝/纤溶/血小板膜r的各种基因突变2，血浆凝血因子水平和活性，)多态性基因R353Q突变是缺血性心脏

6、病的危险因素/变异.3、环境因素(疾病或坏习惯)分娩/激素/手术/饮食/吸烟/服用/内皮损伤4，获得性血浆凝血因子，18，凝固系统，19，抗凝血系统组成，细胞抗凝血系统单核巨噬细胞系统/肝细胞系统：凝血因子、组织因子、凝血酶激活剂及可溶性纤维小体积吞噬作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制剂蛋白酶途径抑制剂纤溶系统，抗凝系统，1)细胞抗凝系统，单核细胞系统3360凝血因子，TF，ET，Pln，免疫复合物等，肝细胞系统33停用 a， a，8570a等，2)体液抗凝，(1)血浆抗凝物质，(2)蛋白质C(PC)系统，(3)纤溶系统，( TF，AT-AT，激活两条路径t-PA，uPA和KK系统，纤维素分解

7、：blood coabout and anti-coabout，PC，22，三大抗凝系统，外源凝血路径，接触血栓路径，激活，激活，激活，激活，alban s . curr14: 1152-1175，23，肝素，戊烷和希鲁丁抗凝部位，va，xa，IIA，VIII，激活，激活，激活，激活，激活，mackmman4513360 914-918、XIa、IXa、24，(a) at-减少或缺乏及血栓倾向性不足，1，血浆中抗凝血因子异常，25，遗传性缺乏，at-缺乏/异常症通常位于重复性，家族性深静脉血栓，at-基因位于染色体1，约19Kb。遗传因子引起的at-基因变异会导致at-缺乏，异常。部门：型：定

8、性/定量ii型：活性异常 a/b/c，26，(b)蛋白质c和蛋白质s缺乏和血栓倾向，1，获得不足，Vit K缺乏或应用等严重肝病，肝硬化等口服避孕药，怀孕等PC和PS缺乏的原因： (全部依赖vk)。27，2，遗传性缺乏，异常蛋白c和蛋白质s缺乏是常染色体显性基因，包括数不足和结构异常(临床上形成深)，3，APC抵抗需要在血浆中加入更多的APC，才能正常的部分凝血酶时间(APPT)延长现象(APC可以禁用Va和 a因子)，(b)蛋白质c和蛋白质s的缺乏和血栓倾向。28，2，血浆中纤溶因子异常，(a)纤维蛋白溶解功能亢进引起的出血倾向1，发现获得性纤维蛋白功能亢进：有丰富tPA的器官损伤，特定恶性

9、肿瘤，肝功能异常，继发纤维蛋白溶解功能亢进，(a)溶栓治疗，29，2，血浆中纤溶因子异常，(2)纤溶功能减少和血栓倾向1，遗传原因导致的纤溶功能下降PAI-1基因多态性变化，先天性PLg异常2，获得性血浆纤溶活性减少血栓前状态，迁移/静脉血栓疾病，高脂血症，高脂血症，30，与血栓相关的先天异常，31，血管和各种血细胞在身体的凝血和抗凝平衡过程中起着重要作用。32，血管内皮细胞在凝血抗凝剂中的作用，1。产生大量生物活性物质： PGI 2/no/ad pase/血管扩张/抑制Pt 2。凝血和抗凝功能调节：异常情况下TF促进凝血；抗凝剂3，如TFPI、TM-PC、肝素、2-巨球蛋白。纤溶系统功能调节

10、：t-PA，通过u-PA4。血管紧张调节5。参与调节炎症反应的6。维持微循环的功能，第一，血管内皮细胞的功能(血液和组织之间的屏障)，VEC生理抗凝剂，病理凝固作用。33，第二，血管内皮细胞的抗凝血作用，VEC不正常表达TF，生成TFPI，生成PGI2/NO/ADP酶等血管扩张物质，抑制Pt凝集，引起tPA，uPA等纤溶活性物的抗凝血作用：表达TM，34，血管异常第一，血管内皮细胞损伤1，机械刺激(压力，剪应力，张力)2，生化刺激(激素/细胞因子/PAF/代谢产物等)3，免疫学刺激(内毒素/，35，血细胞异常，第一，血小板在凝血中的作用和异常，(a)血小板的作用，附着，血管内皮损伤，皮下胶原暴

11、露，血小板和胶原的结合，胶原，凝血酶ADP，TXA2，PAF激活，36，聚集血小板相互结合，在没有共聚刺激的情况下聚集，伸展假脚，血小板脱脱分子，37，释放密集粒子释放ADP，5-HT 粒子释放纤维蛋白原，39，血小板附着在内皮下胶原，血小板不可逆聚集和释放，红细胞，白细胞，血小板图表。40，(2)血小板异常，1，血小板计数异常1)血小板减少：400X109 /L(原发性/:慢粒/真红/继发/:感染)2，血小板功能异常先天性，41，2，白细胞异常，白细胞增加，堵塞毛细血管，引起微循环障碍，激活白细胞分泌炎症细胞因子，内皮细胞单核细胞等释放很多组织因子，启动凝血系统。白细胞激活酶会损伤血管基底膜

12、和基质。急性白血病早期40%可能有出血的倾向。42，3，红细胞异常，红细胞计数增加，血液粘度就会增加，例如红细胞增多症。红细胞释放ADP增加促进血小板聚集。红细胞的大量破坏会导致DIC。43，DIC是指由于特定的致病因子作用激活身体的凝血系统，促进大量凝血物质进入血液，引起纤维蛋白微血栓，大量消耗凝血物质和血小板的同时，将血液从高凝血状态转换为低凝血状态的病理过程。一、DIC概念，44，Waterhouse-frid erihsin syndrome，2，DIC的原因和原因，(a) DIC的原因，46，47，(b)吞下血液中的凝血酶、纤维素等凝血剂，清除纤溶酶/FDP/内毒素等坏死组织，以及细菌等功能全身反应(Sanarelli G. 1924)，48，2，肝功能异常，蛋白质c，at-，纤溶酶原等合成减少凝血因子的惰性障碍肝细胞坏死，TF，49，释放原发(遗传性at-，PC，PS缺乏症)和二次分节。例如：怀孕3周孕妇的血液中Pt，I/v/x/等，以及at-，t-PA，u-pa，妊娠时血液高凝现象明显，与产妇不同，容易产生DIC。强烈的压力也是如此。3，血液凝固状态，50、休克导致微循环障碍在巨大血管瘤时微血管血流