脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

1、脑肿瘤诊断的要点,近几年来，在检查颅内肿瘤方面进展很快，颇受临床关注由于显示了一些未能显示的肿瘤，因此普遍认为它比敏感；而且较满意地显示了肿瘤的内部结构，它比更有效地反映了肿瘤的本质，尤其是它所具有的三维成像特点，为手术方案的拟订、放疗计划的确定以及立体针吸活检的入路选择提供了更多的信息,定位、定性颅内肿瘤是从以下几个方面着手的：,.肿瘤的部位； .肿瘤信号特点； .肿瘤的边缘； .肿瘤的血供； .肿瘤的增强情况； .周围水肿情况；,肿瘤的部位,区分脑内抑或脑外肿瘤是行检查的第一步脑外肿瘤常呈现以下表现： ）.肿瘤有一宽基底部，紧贴于颅骨内面； ）.肿瘤邻近蛛网膜下腔（脑池）增宽，或在脑池、脑

2、沟内有异常信号； ）.邻近脑白质受挤压且向脑室方向移位； ）.肿瘤的脑室缘附近有裂隙状脑脊液信号，系脑池或脑沟向脑室方向移位所致,肿瘤信号特点,绝大多数肿瘤由于肿瘤细胞内和（或）细胞外自由水增多，在加权图像上呈低信号，在加权图像上呈高信号，构成了这部分肿瘤信号变化的共同特征,肿瘤的边缘,信号强度均匀的肿瘤往往边缘光整，如脑膜瘤、垂体瘤；信号强度不均匀的肿瘤如边缘不清楚、不规则，常常提示肿瘤对周围组织有浸润，如恶性胶质瘤,肿瘤的血供,肿瘤的血供及其与颅内大血管的关系在上能清晰显示,肿瘤的增强情况,颅内肿瘤灌注性能较差，血脑屏障损害时异常对比增强,周围水肿情况,肿瘤所并有的水肿属于血管源性水肿，由

3、于血脑屏障受损，引起稍有蛋白质的液体在肿瘤周围积聚,脑室肿瘤的诊断 与鉴别诊断,脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10左右 根据起源分两类,一类起源于脑室长入周围脑实质 二类由脑室质长入脑室内,有一定的发病年龄和好发部位 影像学表现复杂多样无特征性 瘤周水肿不明显，脑积水常见。,室管膜瘤（Ependymoma）,起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上 皮或脑室周围室管膜巢 发病率：占颅内肿瘤28 发病年龄：见有双高峰期，1015岁和4050岁。,室管膜瘤发病部位：儿童发病为成人的46倍 幕下占60；第四脑室好发（90） 幕上占40；侧脑室三角区（75） 第三脑室内（15 ）,室管膜瘤病理学特征,为一生长缓慢的分

4、叶状肿块 其生长方式主要为膨胀性生长 钙化（占51），出血（14）囊变常见。 镜下分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型，后者常见。,室 管 膜 瘤 C T 表 现,平扫肿瘤呈低密度或等密度，灶内常见钙化、囊变。 增强扫描多呈轻度到中度强化 第四脑室内室管膜瘤，可向下延伸如溶蜡状 发生于大脑半球者，儿童以额叶、颞顶枕交界区多见。,室 管 膜 瘤 MRI 表 现,平扫：T1wi呈等或低信号；T2wi呈不均匀高信号，与肿瘤内囊变、钙化、出血有关。 增强扫描：多呈不均匀强化易与脉络膜乳头状瘤混淆。,2001913,室管膜瘤,CT 侧脑室前角结节性病变,增强后病灶强化.,2001914,MR T1W1

5、侧室前角低信号影,T2W1高信号结节影,左侧侧室扩大.,MR矢状位:侧室前角低信号结节影.,MMR矢状位横断位:增强,侧室前角结节性病变环形强化.,室管膜瘤,MR管状位:侧室前角结节病变环形强化.,第四脑室内室管膜瘤。,四脑室内块影T1W1呈等低信号,T2W1呈高信号. 矢状位T1W1平扫信号等低,增强呈典型的溶蜡状改变,明显强化,脑室系统扩张.,右侧脑室内室管膜瘤。,MR右侧室内肿块, T1W1等低信号肿块,T2W1呈高低信号肿块,右半球内脑室外室管膜瘤,CT平扫与增强:右颞叶及脑岛处占位性病变可见片状钙化,增强后明显强化,周围可见水肿.,右额脑室外室管膜瘤,室管膜下瘤（Subependym

6、oma）,较为罕见的良性肿瘤4060岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。,室管膜下瘤病理学特征,为边界清楚的分叶状肿块 镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血， 有丝分裂和坏死少见。,室 管 膜 下 瘤 C T 表 现,平扫，呈低或等密度分叶状肿块，界清，钙化少见，偶见出血。 增强后无强化，偶见强化。,室 管 膜 下 瘤 MRI 表 现,T1wi 呈低或等信号；T2wi 呈略高信号，信号不均匀，多与微小囊变有关。 Gd-DTPA增强后无强化,室 管 膜 下 瘤,MR 右侧脑室前角占位性病变, T1W1呈稍低信号,其内

7、可见小囊变.,星形胶质细胞瘤（Astroglioma）,发病率占中枢NS肿瘤的4050 据生物学行为分三个亚型：低度恶性 间变性 高度恶性 发病年龄与恶性度密切相关 部位：好发于侧脑室前角,星形胶质细胞瘤病理学特征,低度恶性者，钙化常见（20） 局限性或弥漫性，细胞分化良好。 间变型，可见有丝分裂，囊变和血管增生。 高度恶性者，坏死、出血常见。,星形胶质细胞瘤的CT表现,低度恶性者，平扫呈低密度肿块，界清，15可见钙化，增强后无或轻度强化。 高度恶性者，平扫呈低等混合密度肿块，囊变、坏死多见，增强后不规则环形强化多见。 间变型，介于二者之间。,星形胶质细胞瘤的MRI表现,低度恶性者，平扫T1w

8、i呈低信号肿块，界清，T2wi呈高信号。增强后无或轻度强化。 高度恶性者，平扫T1wi呈低等混合信号，囊变、坏死多见，钙化少见，增强后不规则环形强化居多。 间变型，介于二者之间。,胶 质 母 细 胞 瘤,MR:额叶跨中央线向脑室内生长肿块, T1W1呈稍低信号,其内可见小片状更低信号; T2W1呈高信号,并可见片状低信号,增强后肿瘤呈花环样强化.,星形细胞瘤(III 级),少 突 胶 质 瘤 II级,室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （Subependymal giant cell astrogytoma, SGA）,发病率占结节硬化病人的1015 发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔区

9、,室管膜下巨细胞星形细胞瘤的 病 理 学 特 征,多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致 WHO将其归为级星形细胞瘤 典型者为双核或多核星形细胞囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。,室管膜下巨细胞星形细胞瘤的 C T 表 现,平扫，呈低等混合密度，囊变常见 肿瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性 增强后明显不均匀强化,室管膜下巨细胞星形细胞瘤的 M R I 表 现,T1wi 呈低等混合信号 T2wi 呈不均匀高信号 增强后不均匀强化,结节性硬化 移行线(箭),室管膜下巨细胞星形细胞瘤,脉 络 层 乳 头 状 瘤（癌） （Choroid Plexus Papilloma, CPP）,发病率占成人颅内肿

10、瘤的0.50.6%;占儿童颅内肿瘤的23%。 年龄好发于10岁之内的儿童，其中1岁，占40，5岁，占5080。20的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌,脉 络 层 乳 头 状 瘤的 发 病 部 位,发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区占50，四脑室占40，其它占10。 儿童好发部位为侧脑室三角区（占70），成人好发于四脑室。 良、恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，可沿CSF种植。,梗阻性 （幕上、四脑室） 非梗阻性（分泌多，吸收障碍）,脉 络 层 乳 头 状 瘤的 病 理 学 特 征,CPP为红色分叶状或菜花状肿块镜下可见单层柱状/立方上皮围绕纤维血管核 钙化、囊变、出血可见 脑积水

11、常见,脉 络 层 乳 头 状 瘤的 C T 表 现,大多为边界清楚，分叶状肿块。 平扫，呈等或高密度（占75）， 增强后多呈均匀强化。,脉 络 层 乳 头 状 瘤的 M R I 表 现,T1wi 呈等信号；T2wi 呈等或高信号。 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀，主要与出血、囊变、钙化有关。,脉 络 层 乳 头 状 癌,占脉络丛肿瘤的1020 好发年龄为24岁 病理上细胞分化差，囊变、出血更常见。 CT与MRI上无法与CPP相区别。,右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤,右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤(ca)。,右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌。,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,MR:左侧脑室三角区T1W

12、1可见等信号边界清楚块影,其内可见流空肿瘤血管; T2W1呈等高信号,增强后明显强化,脑室系统扩张.,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,CT:四脑室高密度钙化结节,边界清楚; MR: T2W1呈稍高信号,增强后明显强化.,脉络膜癌,CT:左侧室三角区高密度影,其内可见小片状沙粒状钙化.,MR: T1W1呈等信号,其内可见不均匀高信号,T2W1呈稍高信号,其内可见片状低信号,考虑为出血与钙化,FLAIR:呈高信号,周围脑实质可见轻度水肿带.,增强后,病灶明显不均匀强化.,脑 膜 瘤（Meningioma）,发生于脑室内者占脑膜瘤的1 年龄：好发发病高峰为4070岁， 女/男

13、2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。,脑 膜 瘤 的 病 理 学 特 征,WHO将其分为：良性（8894）；非典型（57）; 恶性（12） 恶性者可侵犯脑组织 良、恶性者均可行颅外转移，少见。 2030的肉眼全切脑膜瘤易复发,脑 膜 瘤 的 C T 表 现,平扫，呈等密度，钙化常见且形式多样，出血较其它部位常见。 增强后强化明显可类似CPP或室管膜瘤,脑 膜 瘤 的 M R I 表 现,T1wi 呈等信号，边界清 T2wi 呈等信号 增强后明显强化,脑 膜 瘤,CT: 右侧脑室近室间孔处稍高密度团块占位,形态尚规则,可见高密度片状钙化及低密度小囊变,增强后实质部分明显强化,透明隔左移,双侧脑室扩大.,侧脑室脑膜瘤。,侧脑室脑膜瘤。,MR: T1W1病灶呈等信号,T2W1呈稍高信号,可见小囊变.,畸胎瘤,发病率少，约占颅内肿瘤的3% 先天性疾病,是由于胚胎3-5周时,神经管移行过程中,外胚层和中胚层残留而形成 肿瘤好发于后颅凹中线区，特别小脑蚓部和第四脑室,病理学特征,病理成分复杂，可见到皮脂腺、汗腺、毛囊等皮肤附属组织，囊内含油脂物、毛发角质等,CT表现,平扫：密度不均匀，境界清楚，成分可以为多样性，也可以较单一，可以有脂肪及钙化影（为其典型表现） 增