低颅压综合症

1、Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH,自发性低颅压综合征,贵州医科大学附属医院神经内科重症监护病房,GUIZHOU MEDICAL UNIVERSITY AFFILIATED HOSPITAL NEUROLOGICAL INTENSIVE CARE UNIT,GANG,1,低颅压综合征,颅内压力低于30-60mmH2O 主要表现-位置性头痛 低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解,自发性低颅压症 继发性低颅压症,继发性低颅压综合征, 腰穿(麻) 后,脑脊液外漏或渗出,致脑脊液减少 脑外伤后引起脑脊

2、液的漏出或闭合伤致脉络膜的功能障碍脑脊液分泌减少 中毒疾患见于巴比妥类中毒的早期，服用噻吩嗪类抗精神病药物,若观察处理不够及时周详亦可陷入低颅压 代谢疾患见于甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功能亢进(胰岛素休克) 尿毒症或糖尿病昏迷 各种原因的休克、脱水等 肺切除术后 动脉血压过低,自发性低颅压综合征,SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年描述，故也称Schaltenbrand综合征。 该综合征较少见，无创伤和腰穿史，SIHS病程几周或几个月不等，好发于女性。 女性发病多于男性，比例3：1。 发病年龄多在20-40岁。 主要临床特点是体位性头痛，一般预后良

3、好，常自然缓解，但也有合并硬膜下血肿导致紧急手术的病例报道，因此在诊治SIHS时应引起重视。,SIH的病因,目前还不很清楚 分泌障碍（产生过少） SchaltenBrand 等认为SIH 是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF 分泌减少或停止所致。 吸收障碍（吸收过多） Labadie 通过同位素脑池造影发现,示踪剂在膀胱内过早积聚。 脑(脊) 膜的撕裂（脑脊液漏） 部分学者认为脑(脊) 膜小的撕裂造成的CSF 外漏是SIH 的主要原因 甲状腺功能低下、结缔组织病变 脑(脊) 膜憩室破裂,SIH的临床表现,体位性头痛 坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不定，呈胀痛、牵扯痛、

4、钻痛或搏动性痛。 SIHS性头痛为直位后15分钟内出现头痛或头痛加重，卧位30分钟内头痛消失或缓解。头痛呈搏动性，偶有紧缩感或压迫感，类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧，如双侧额部、额枕部或枕部。引起头痛的机制，可能是在低颅压状态下，立位时脑下垂，使痛觉感受器血管和脑神经、颈神经等受牵拉刺激所致 发病机理 脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底的疼痛敏感组织被牵拉 脑膜血管代偿性扩张 颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位,SIH的临床表现,听觉症状 听觉过敏、听力减退、耳鸣 视觉症状 视野缺损、复视、一过性黑朦 眼球震颤眼球震颤可见于30 %的病例 其他 背痛，面瘫、三叉神

5、经功能障碍及动眼神经麻痹者 意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调 头晕、恶心、呕吐 症状均于与体位有关,SIH的临床表现,体检 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。,腰椎穿刺,CSF 压力低于60mm H2O 轻度白细胞增高,蛋白含量增高 红细胞可轻度增高,SIH的影像学表现,头颅CT 表现 大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。 亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄,是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有关, 在临床症状消失后此征象消失。 约10 %的病人出现硬膜下血肿。 强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。,SI

6、H的影像学表现,头颅MRI 表现 1. 硬脑膜增厚 T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。 2. 脑膜异常增强 其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜窦最为明显。,Mo nr o - Ke lli e 假说来进行解释 , 即脑组织体积 、 脑脊液容量和颅内血容量的总和是不变的 。低颅压时脑脊液容量减少 , 而脑组织体积相对固定不变 , 因此颅内血容量增加 , 以静脉系统的代偿性扩张为主 , 而静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上 体位性头痛 , 由于 CSF 水垫的缓冲作用减弱或消失 ,因重力关系脑组织下沉 , 使脑底部硬脑膜 、 动脉

7、 、 静脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上 , 特别是前后颅凹更明显 , 使这些痛觉敏感结构受到刺激; 当卧位时 , 头痛便会减轻或消失 。.,SIH的影像学表现,头颅MRI 表现 3.脑结构移位 在矢状位扫描中可见: 约62 %的病人可出现小脑扁桃体下疝; 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞; 视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中脑导水管开口位置下移;鞍上池消失,脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”。 4. 硬膜下积液和硬膜下血肿 约10 %的病人可出现硬膜下积液，Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜下积液厚度一般 1cm ,无占位效应。,SIH的影像学表现,脊柱

8、MRI 表现 1. 硬膜外积液: SIH 可伴有脊柱硬膜外积液, 多位于颈、胸段脊髓腹侧, 可延伸至全脊髓。 2. 神经根解剖的异常: 于轴位上显示清楚。在T2WI 上可见神经根束膜的异常扩张( Tarlov 囊肿的存在) 。 3. 硬膜外静脉扩张: 在轴位及正中矢状位显示出胸腰段硬膜外静脉扩张。 4. 脊膜的广泛强化: 局限性的硬膜外积液也可有轻度强化。,MRI表现,MRI表现,黑质受压变形，还池变小,MRI表现,硬膜下积液，中脑长径变短，横径变宽,MRI表现,脑桥腹部受斜坡挤压而变扁平 大脑大静脉与直窦之间的角度为33（56-95）,SIH的影像学表现,CT 脊髓造影(CTM) 能更好的显

9、示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证明漏的存在。其假阳性率为30 %。 放射性核素脑池造影 是发现CSF 流动异常的最敏感手段,可帮助查找CSF 漏出的部位。,SIH的治疗,体位:头低脚高位,以拮抗重力作用 饮水,静滴0. 45 %0. 9 %生理盐水15002500ml/d 抗脉络丛血管痉挛:首选前列腺素E1及尼莫通 激素:可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用 鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物,SIH的其它治疗,脑血管扩张剂 常用CO2 吸入,通常以5 % CO2 和95 % O2 混合,每小时吸入510 ml,对于外伤后、术后低颅压

10、效果好,具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF 分泌作用。 硬膜外血补片疗法 即向硬膜外隙注入自体静脉血,注入血量约1220ml。对SIH 非常有效。 硬膜外隙注入普通生理盐水,SIH的鉴别诊断,血管性头痛 SAH 椎底动脉供血不足 病毒性脑炎 颈椎病 脑干病变,脑膜强化的鉴别 感染或炎症 转移性脑膜癌 脑结构移位的鉴别 Chiari 畸形 高颅压, 转移性脑膜癌 , 多表现为软脑膜 - 蛛网膜下腔的 强化 14 , 并且为弥漫性 、 凹凸不平强化 , 常有结节样 非均匀性增厚 、 强化 ; 化脓性脑膜炎 , 临床症状多 表现为头痛 、 呕吐 、 癫痫及脑膜刺激征 ; 脑积水 , 脑脊 液压 力显著升高 , 蛋白显著增 加 , 细胞计 数娴熟增 加 ; M R I 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号 , 邻近脑组织肿胀 , 增强后脑膜强化呈局部条带状或 结节状 ; 蛛网膜下腔出血 , 剧烈头痛不随体位变化 而减轻 , 脑脊液压力增高 , 蛋白质轻度增加 , 细胞计 数增加 , 以红细胞为主 ; 可引起脑下垂 , 但无硬脑膜 强化 ; 硬脑膜纤维化 , 多为炎性病变引起 , 如脑膜 炎 , 临床表现除了炎症症状外 , 还常引起脑积水 , 从 而表现为 CSF 压力升高,S