心理护理在Ⅱ型糖原累积病撤机困难患儿中的应用

1、心理护理在型糖原累积病 撤机困难患儿中的应用,王巧金,现病史：因“走路不稳1年，呼吸困难1月余”在外院行气管插管呼吸机辅助呼吸，撤机困难，10/4转入PICU。,曾某某，女，2岁9月,体格检查：经鼻气管插管 经口气管插管 双肺呼吸音稍粗 肺炎好转 四肢肌力3级 四肢肌力5级,辅助检查：肌肉活检 酸性-a-葡萄糖苷酶0.9nmol/mg/h (正常值：18.8nmol/mg/h-53.9nmol/mg/h）,诊断： 型糖原累积病 呼吸衰竭 肺炎,型糖原累积病（Pompe),病因：由于酸性-糖苷酶的缺乏，导致溶酶体内的糖原分解障碍并大量贮积而致病 遗传方式：常染色体隐性遗传 发病率：1：40000

2、 病变范围：病变主要侵犯骨骼肌、心肌 诊断依据：肌肉活检,婴儿型（1岁内发病）：进行性肌肉无力和肌张力低下，心脏、肝脏和舌 体增大，并伴有呼吸困难和喂养困难。患者多于两岁前死于心力衰竭,青少年型（1岁后发病）：运动发育落后和肌肉无力，肝脏、心脏和舌肥大不常见。选择性呼吸肌受累机械通气，死亡原因多为呼吸衰竭,成人型（20岁以后发病）：缓慢进展的肌肉病症状，均有呼吸肌受累，呼吸衰竭,主要治疗：终生酶替代治疗,1）反抗 患儿已有行为的自主性与目的性, 不仅具备一定的思维能力, 而且能够使用防卫机制，拒接脱机、出现拍床、摔东西行为。 2）呼吸肌无力伴发缺氧常有濒死感 3）曾有撤机失败的经历，创伤综合征

3、 4）在撤机过程中有的病人害怕自己会突然停止呼吸，下意识地使呼吸加深加快，从而增加了呼吸做功和耗氧量，不利于顺利撤机。,5）长时间使用呼吸机产生依赖。脱机困难假象。 6）行为不确定性 意识行为受周围环境影响较大, 环境中的积极因素对患儿产生积极的影响, 消极因素则相反。 7）在ICU长期与父母分离，分离焦虑,1.主动告诉患儿脱机训练和撤机是为了能早日拔除气管插管，让她早日回家。让患儿认识到脱机训练的重要性和目的。 2.以其他已撤机的患者作榜样, 激发其对撤机成功的渴望与信心。如：慢性肾衰患儿撤机成功的例子。 3.患儿有撤机失败的经历，再次锻炼时加大氧流量并播放轻音乐以让患儿放松，并给予小零食、

4、小玩具等物质奖励患儿。,4.撤机的时间由探视时间改为了探视前。由于家长心疼孩子，孩子生命体征稍发生变化，便要求接回呼吸机。另一方面，父母在时，患儿的独立性减少，依赖心理增强，更加不愿意进行撤机锻炼。 5.放宽探视制度，增加探视时间。鼓励家长与患儿谈心，缓解患儿的焦虑，鼓励患儿主动进行呼吸锻炼。鼓励家长与患儿一起进行呼吸锻炼，如：腹式呼吸、缩唇运动。 6.患儿由于气管插管不能讲话，鼓励患儿以手势进行沟通。管床护士要熟悉患儿的手势，,1.每日少量多次气管插管内吸氧锻炼，开始白天试脱机23次/d，每次停机的时间为510min， 以后逐渐延长到每次停用2030min。若无异常情况出现，可逐步延长停机的

5、时间。使患儿慢慢适应脱机的不适，认识到脱离呼吸机不会死的事实。由被动锻炼转为主动锻炼。 2.经常给予被动的四肢运动， 鼓励其进行主动运动。在锻炼呼吸肌的同时唤起患儿对自主能力的渴望。并鼓励病人独立完成力所能及的事情，如：鼓励患儿自己擦脸、擦汗，自己画画。,3.撤机时护士在病人身边，观察病人变化并及时与病人沟通交流，分散注意力， 多鼓励病人。撤机宜选择在白天, 撤下的呼吸机摆在患儿可见之处, 以增强患儿的安全感。 4.停机时仍打开呼吸机接模拟肺, 让病人听呼吸机的声音, 缓解停机时出现的精神紧张、气促、血压增高、心率增快等症状。 5.避免在患儿床边讨论病情，以免增加患儿心理负担。,由被动呼吸锻炼

6、转变为主动锻炼 时间由45分钟延长到2030分钟 频次由12次/天增加到45次/天,参考文献,1 Kishnani PS, Howell RR. Pompe disease in infants and childrenJ.J Pediatr,2004,144:35-43 2 Ausems MG,Verbiest J,Hermans MP, et al. Frequency of glycogenstorage disease type II in the Netherlands: implications for diagnosisand genetic counselingJ. Eur J

7、 HuGenet,1999,7:713-716 3 Martiniuk F, Chen A, Mack A, et al. Carrier frequency for glycogenstorage disease type II in New York and estimates of affected individuals born with the diseaseJ. Am J Med Genet,1998,79:69-72 4 Kishnani PS, Nicolino M, Voit T, et al. Results from a phase trial of Chinese hamster ovary cell- derived recombinant human acidalpha-glucosidase in infantile- onset Pompe diseaseJ. J Pediatr,2006, (in press) 5 刘容, 廖燕, 何义芬.ICU 护士与呼吸机依赖病人交流的体会.实用护理杂志, 2003