内淋巴囊肿瘤

1、.,病 例 讨 论,北京同仁医院 放射科 李书玲,.,Case1 女，59岁,主诉 左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.

2、,Case1 女，59岁,病例特点 女，59岁，病史3年 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累 相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化 邻近脑膜增厚、脑膜尾征,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,可能诊断 A 副神经节瘤（颈静脉球瘤） B 神经鞘瘤 C 软骨肉瘤 D 内淋巴囊肿瘤 E 脑膜瘤,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,？,.,Case1 女，59岁,手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管

3、区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,Case1 女，59岁,病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,概述 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴

4、囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,临床表现 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间

5、质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,影像学表现 CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,影像学表现 MRI T1WI高信号有一定特征性 T2

6、WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径2 cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,ELST,影像学表现 DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,.,.,病例讨论,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体 神经麻痹、听力下降、搏动性耳

7、鸣 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化； 易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通,.,颈静脉球瘤,.,病例讨论,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,神经鞘瘤 CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累 MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化 动态增强实性部分持续强化,.,.,右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。 增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸,.,病例讨论,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,软骨肉瘤 ： 颅底中线旁、蝶岩斜结合部 CT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化 MR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化,.,.,病例讨论,主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊