朊毒体感染的临床特点课件

1、朊病毒感染的临床特征，1。学会交流PPT，朊病毒疾病，概述，2。学会交流PPT、朊病毒病、朊病毒病不同于迄今发现的任何基于核酸复制的致病微生物，它是一种缺乏核酸的蛋白质感染性颗粒，可以在没有核酸复制的情况下自我增殖。朊病毒疾病包括人类的克雅氏病和库鲁病、动物的牛海绵状脑病和羊痒病等。这些疾病可以是传染性的、散发性的或遗传性的。概述，3，学会交流PPT，朊病毒病，人类朊病毒病的基本特征：主要病理变化为中枢神经系统星形细胞增生和神经纤维空泡样改变，很少伴有炎性细胞浸润；朊病毒蛋白(PrP)的异常代谢及其在中枢神经系统中的积累都与疾病的持续发展和最终死亡有关。导言，4。学会传播PPT，朊病毒疾病，3

2、00年前，人们已经注意到绵羊和山羊的“羊瘙痒病”。其症状是：失去协调，站立不稳，易怒，瘙痒，甚至瘫痪和死亡。20世纪60年代，在英国生物学家阿尔卑斯通过辐射处理破坏了脱氧核糖核酸和核糖核酸之后，它的组织仍然具有传染性。因此，认为“羊痒病”的致病因素不是核酸，而是蛋白质。概述，5、学会交流PPT、朊病毒病、1947年发现的水貂脑软化病，其症状类似于“羊瘙痒病”。后来，发现了马鹿慢性消耗性疾病和猫海绵状脑病。最令人震惊的第一件事是1996年春天由疯牛病在英国甚至全世界引起的前所未有的恐慌，它甚至引发了政治和经济动荡。有一段时间，人们“一谈到牛就变得苍白”。学会传播PPT，朊病毒疾病，“朊病毒”最早

3、由美国加州大学的斯坦利普吕辛纳提出，并于1997年获得诺贝尔生理医学奖。在此之前，它曾有许多不同的名称，如异常病毒、慢病毒、传染性脑病等。它们都是致命的中枢神经系统慢性退化性脑病，朊病毒感染后潜伏期长，发病前无法检测和诊断。概述，7，学会交流PPT，朊病毒病，阮病毒大小只有30 50纳米，而且病毒颗粒的结构在电子显微镜下看不到。发现通过消化、变性和修饰使蛋白质失活的方法可以使朊病毒失活。任何能作用于核酸并使其失活的方法都不会导致朊病毒失活。因此，朊病毒病本质上是一种传染性蛋白质。导言，8。学会交流PPT、朊病毒疾病、传染源：朊病毒感染的动物和人是这种疾病的传染源。传播途径：一是遗传性，即人类家

4、族性朊病毒感染；另一种是医源性的，如角膜移植、脑电图电极植入、不小心使用受污染的手术器械和从人垂体注射生长激素。至于人和动物之间是否存在感染，目前还没有定论。流行病学，9，研究和交换PPT，朊病毒疾病，人群易感性：人们通常对这种疾病敏感，并且没有发现保护性免疫。由于目前对朊病毒病没有有效的治疗方法，对症支持治疗可以缓解症状，提高生活质量，因此只能积极预防。流行病学，10，PPT，朊病毒病，库鲁病：这是20世纪上半叶大西洋巴布亚新几内亚福利高地居民中的一种地方性流行病。其主要症状是震颤、共济失调、大脑退化引起的痴呆，逐渐完全丧失运动能力，并在3 6个月内因疲劳而死亡。患者总数约为30，000人，

5、大多数是妇女和未成年儿童。临床表现，11。学会传播PPT、朊病毒病、库鲁病：美国医学科学家格杜塞克在这一领域研究多年，发现这一疾病的发生与当地人民吃人肉的祭祀方式密切相关，并提出了预防措施。1968年仪式停止后，疾病得到了控制，从而拯救了一个部落，为此格杜塞克获得了1976年的诺贝尔医学奖。临床表现，12，学习传播PPT，朊病毒病，克雅氏病：这种疾病是最常见的人类朊病毒感染，大多医源性克雅氏病的潜伏期从3年到22年不等。大多数患者从痴呆和异常行为开始，进展迅速。患者的另一个突出表现是肌阵挛，通常由恐惧引起并逐渐加重。临床表现，13，学习交流PPT，朊病毒病，克雅氏病：疾病持续发展，并会有锥体外

6、系和小脑损伤，包括运动迟缓，肢体僵硬，眼球和肢体震颤和共济失调。典型的表现通常是痴呆，其次是共济失调。有些病人可能有视力异常，如视野缺损、皮质盲和视力丧失。大多数患者在发病7 9个月后死亡。临床表现，14，学习和交流型PPT，朊病毒病，致命性家族性失眠：这是一种家族性常染色体遗传型朊病毒病，通常始于中晚期，病程约一年。主要临床表现为注意力障碍、易觉醒、思维混乱和疾病早期记忆丧失。然后，出现进行性失眠，失去正常生理节律的睡眠模式。临床表现，15，学习交流PPT，朊病毒疾病，致命的家族性失眠：常伴有自主神经功能障碍，如多汗、低烧、心动过速和血压升高。共济失调、肌阵挛、身体僵硬、反射亢进和构音障碍仍可发生，大多数患者伴有内分泌功能异常。痴呆症在这种疾病的患者中很少见。临床表现，16，学习交流PPT，朊病毒病，目前诊断依据：主要依靠神经病理学检查，海绵状病变稀疏分布于大脑皮质，神经元消失，星状细胞增生，典型病变为融合的海绵状空泡，空泡周围有大量淀粉样斑块，这可以通过he和PAS染色清楚地看到。PrP淀粉斑也是朊病毒疾病的特殊标记，约10%的克雅病患者为阳性。临床表现，17，学会交流PPT，朊病