骨肉瘤(Osteosarcoma)-PPT课件.ppt

1、a，1，骨肉瘤(Osteo sarcoma )、许建波，昆明医学院第三附属医院云南省肿瘤医院，a，2，未分化的骨纤维组织在发展过程中能形成骨组织及其骨样组织也被称为骨肉瘤，a，3，骨肉瘤的统计数据占原发性骨肿瘤的16.79% 原发性恶性骨肿瘤的顶层(40.51% )，a，4骨肉瘤的分类，1939年美国学院外科学会将本症分为髓腔型、骨膜型、骨形成型、骨溶解型及毛细血管扩张型5种，根据肿瘤的骨内位置分为骨内型、中心型、骨膜型、骨皮质旁型、骨表面型等，根据肿瘤成分分为骨母细胞型分为毛细血管扩张型、软骨细胞型及小细胞型等，根据肿瘤细胞的分化程度分为高度恶性、中度恶性、低度恶性三种，根据病灶分布分为单型

2、及多态性，根据病程分为原型及原型，a、5、典型的骨肉瘤，最发生于骨内的原发性恶性肿瘤起源于骨内， 产生骨的间质细胞多发生肿瘤骨，a、6、临床表现、年龄和性别好发部位的症状和体征、a、7、a、8、年龄和性别、好发男性、男性和女性之比为1.52:1 75%的病例在1030岁时发病，a、9、 好发部位四肢长骨的好发部位是干尺度端和骨干侧最常见的股骨远端和胫骨近端，约3/4的骨肉瘤出现在膝盖和肩膀上，股骨近端长期存在股骨、骨盆前臂和跗骨上常见的生长软骨可以延迟肿瘤的骨髓侵入初期无典型症状数周内病情发展，疼痛导致局部皮肤温度提高近关节功能障碍，发红浅表静脉网状曲张骨溶解，并发病理骨折。 局部淋巴结不增大

3、体重减少和贫血现象，预言肿瘤开始/转移，是a，11，x线检查，判断骨肉瘤性质的最正确的影像学方法。 肿瘤扩散骨破坏骨膜隆起骨膜贯通新生骨/骨样组织相关因素：年龄肿瘤部位生长速度发展方式新生骨状况，a、12，病变早期骨内局部变化，骨溶解变化混合性变化硬化(骨形成)像。 骨膜反应一般呈薄层或层的变化，或伴有小的放射性骨针。a、13、病变发展、骨皮质被破坏、贯穿软组织内多个肿瘤的阳光图像为不透过放射线的结节和分支状图像。 Codman三角洋葱皮样变化，a，14，CT检查，了解肿瘤向软组织扩散和大血管和重要器官的关系侵犯关节组织和关节腔，诊断-手术预后，a，15，MRI检查，检测出肿瘤向松质骨和骨髓腔

4、扩散的肿瘤转移a、16、血管造影术肿瘤性栓塞引起的静脉闭塞肿瘤的血供和营养血管的分布情况常显示出“血池”现象，a、17、骨扫描、骨肉瘤边界及其扩大情况发现明显缺失的转移或其他部位的病灶，a、18、肺转移、病灶呈圆形大小不同，密度一致但未钙化状态下散发的钙化CT在x射线放射像上显示阴性转移灶，a，19，病理学检查，大致病理学特征，a，20，大致病理学特征，硬化区以牙本质样硬为特征。 来源于肿瘤骨的小梁骨结构呈带状、束状、厚网状。 肿瘤组织具有侵袭性，生长软骨还存在时，往往不能被肿瘤破坏，a，21，组织病理学特征，肿瘤由产生类骨和骨的肉瘤组织细胞组成的肿瘤细胞多种多样，在骨样组织(类骨)和骨(组织

5、)上可见新生骨堆积的结构紊乱，肿瘤骨向宿主骨的髓腔内扩散、a、22、实验室检查，早期出现贫血和白细胞上升的碱性磷酸酶切除肿瘤后，碱性磷酸酶立即降低复发和转移，碱性磷酸酶再次上升，严格遵循a、23、诊断、临床、影像学和病理学三结合原则所有骨肉瘤的放射影像并不是典型的组织学表现都特殊，在个别情况下，病理上也很难确定诊断，a、25、分期、分期的确定对制定今后的治疗方案具有极其重要的具体分期是临床， 影像学及病理学检查确定的90%以上典型骨肉瘤就诊时侵蚀骨皮质侵害软组织的属于间屋外的iib期类型的一部分患者就诊时存在肺部转移，期的一部分患者就诊时病变局限于间室内，1A期、a、26、治疗， 以手术为中心

6、的综合治疗手术治疗放疗免疫和其他辅助治疗，a、27、手术治疗、保肢手术切断术：高位切断术和关节切断术、a、28、切断术仍是治疗骨肉瘤的重要手段，iib期和iii期确定不伴有肺部转移的骨肉瘤后，应尽快实施优点最大限度切除原发病灶的手术操作在简单的术后应尽快掌握其他辅助治疗iib期患者，如化疗反应良好，严格掌握，a，29，保肢手术特征，骨骼发育几乎成熟，年龄15y Enneking外科分期iia期手术区的组织条件：主要血管神经障碍，病理性骨折可以切除边缘的肿瘤保肢重建后，假肢保肢术后复发率和生存率预计不比截肢患者及其家属高。 a，30，保肢手术类型，瘤段切除术人工假体置换同种异体骨移植复合人工关节

7、移植肿瘤骨灭活再移植自体骨移植12岁以下患儿瘤段切除关节固定术化疗骨延长术，Salz (沙氏)旋转切骨重建术，a，31， 肺转移的手术治疗根治性切除原发病灶-肺转移病灶考虑到手术切除转移病例的化疗问题才是术后1y，传统的化疗方案/药物，a，32，比较，手术结合辅助化疗-单纯的手术治疗，骨肉瘤的治愈率明显提高。影像学检查除了远处转移，手术切断化疗约80%的患者术后612个月发生肺转移，骨肉瘤患者就诊时，微细肺转移的发生率相当高，a、33、单剂化疗、大量MTX7.5 CF的治疗方法， 显示30-40%的骨肉瘤患者的肿瘤可以缩小，5年以上的无肿瘤存活率约为40%的单剂ADM，2030%的患者的肿瘤缩

8、小，5年的无肿瘤存活率也约为40%，a、34，联合化疗，多剂联合化疗， 比单一药物化疗更有效的MTX CF联合化疗方案5年生存率达到59%的顺铂、博莱霉素、环磷酰胺和更生霉素也相继发表了提高常用药物化疗效果的多剂并用配合方案，a、35、传统化疗、术后静脉途径给药、a、a 新辅助化疗概念：1982年，Rosen至1990年以来，作为治疗骨肉瘤标准方法的术前化疗，原发病灶手术切除后静脉化疗观察肿瘤细胞坏死率，优化术前化疗方案，a，37，临床随访发现肿瘤细胞坏死率达到90%， 术后能沿袭术前化疗方案的肿瘤细胞坏死率不到90%，术后化疗方案需要调整肺转移联合治疗，长期肿瘤生存率为22%40%的复发/转

9、移者再手术，辅助化疗也存在生存率为20%40%的原发灶-转移灶的化疗反应差异，a、38， 放疗放疗没有化疗的研究，骨肉瘤的放疗至今仍存在争议，a，39，骨肉瘤预后，过程短，进展快，被确诊后，自然过程为60%70%，延迟转移，a，40，毛细血管扩张性骨肉瘤(telangiectatic.osarcoma ) 出血性骨肉瘤约占骨肉瘤的5%，a、41，也称为临床表现，其发病和典型的骨肉瘤在性别和年龄方面，病灶总是来源于骨干，水垢侵犯端在股骨远端、胫骨、肱骨、腓骨、肩瘤骨和骨盆中常见的本病进展比典型的骨肉瘤多，a、42 x线显示骨溶解和显着创伤征象，骨膜成骨反应稀少CT和MRI检查显示肿瘤内部液平面病

10、灶内有出血，a，43，病理学检查，粗略的病理学特征肿瘤是充满血液和凝固块的肿瘤组织从间隔和壁层广泛破坏骨皮质和骨膜， 软组织病理学特征出血腔用隔壁隔离肿瘤组织，空洞无空洞壁，肉瘤组织本身形成提示其多态性和细胞的非典型性，应鉴别诊断，临床上鉴别为EWing肿瘤、纤维肉瘤和恶性纤维母细胞瘤。 囊肿、骨巨细胞瘤、骨囊肿等相鉴别，a、45，治疗和预后，特别是因为有侵袭性，所以过程快，组织学上恶性度高的治疗与标准骨肉瘤相同，a、46，骨皮质旁型骨肉瘤(parostealosteoeorosama )， 来自骨旁和骨表面的骨肉瘤，有象牙本质样致密变化过程慢的倾向的低度恶性骨肉瘤的发病率比典型的骨肉瘤发病率

11、低，a、47、临床表现、年龄和性别好发部位的症状和生命体征、a、48、年龄和性别，一般在2050岁出现症状的潜伏期发病性差异显着，a，49，多发部位，四肢长骨大腿骨最常见(2/3例)其次胫骨、肱骨、前臂骨比躯干骨少见，手骨和足骨好发于干垢区，骨干部，a，50，症状和体征，生长缓慢的无痛性肿块，病程长疼痛慢，中等肿瘤见于关节x线检查骨旁骨化肿块沿干骨端生长，并在宿主骨肿瘤与骨之间有透光带，在无骨膜反应的软组织内有大小不同的肿瘤骨，通过a、52、CT、MRI断层检查，逐步把握病变情况的图像，确定宿主骨、髓腔、关节囊内的侵袭情况病理学检查大肌病理检查组织病理学特征，a，54，大肌病理检查，肿瘤呈球形

12、或圆顶状，表面被假囊层包着，分层清晰的肿瘤结构坚硬，病灶内骨组织未成熟的骨化区多充血，表面粗糙或小梁骨模糊的切口成熟，象牙质样骨正常致密骨非骨化区呈白色，胶质脑状的纤维或软骨肿瘤与宿主骨密切融合，蘑菇样部分向骨干过度生长的肿瘤与皮质骨之间纤维层分离，有时为肌，a，55，组织病理学特征，基本细胞由纤维基质构成，骨样组织和小梁骨瘤细胞由纺锤状细胞数量多或少的胶原纤维成分的小梁骨整齐，有丰富的骨母细胞包围，a，56，鉴别诊断，骨化性肌炎和异位骨化外生骨疣周围型软骨肉瘤骨膜骨肉瘤，a，57，骨化性肌炎和异位骨化，骨化经常通过损伤和反复的显微损伤修复几个月的、a、58、外生骨疣、外生骨疣由外转的皮质骨和

13、干燥尺度端的松质骨构成骨旁骨肉瘤，可识别移植者肥厚的骨皮质的病理学特征。 a，59，周围型软骨肉瘤，放射线影像显示表面突起如花篮，不透过放射线，软骨肉瘤侵入宿主骨前，移植者的基部为外生骨疣。 解剖学及病理学差异明显，a、60、骨膜骨肉瘤，骨膜透镜状辐射通透性非常好，薄而模糊的高密度影子垂直于皮质骨的大部分形成软骨组织，形成稀疏而不成熟的骨样组织，a、61、分期， 骨旁骨肉瘤一期局限于骨旁间隙内-IA期延伸到间外-IB期，a，62，治疗和预后，过程虽然慢，但随时可以加速进展，及时且迅速地进行治疗。缘性切除术局部复发率高的广泛切除术肿瘤大，侵害骨髓腔/软组织，恶性度高的病例，应实施肿瘤段切除术的指

14、征一般来说，没有切除指征的肿瘤体和主要血管的粘连/肿瘤大/广泛的局部复发/恶性度高，进行切除术的化疗是级病例的肿瘤侵袭髓腔时应用本症对放射治疗不敏感，a，63，预后其病程缓慢，多年没有症状或只有轻微症状的肿瘤反复切除复发，但总是个别病例没有转移，病程进展快，恶性程度达到盘子水平，复发继发性骨肉瘤(Secondary osteosarco-ma )继发于Payet病其他良性疾病(纤维异常增殖良性软骨瘤)心肌梗塞慢性化脓性骨髓炎放射治疗后的肉瘤变化，a，65、继发性骨肉瘤、成人恶性度因其肿瘤源而异，也有不同的治疗方法，整体预后不良骨肉瘤病(Osteosarcomatosls )也称多发性、多病灶性或多中心性骨肉瘤病的不同部位，同时/全身骨架上出现的骨肉瘤病发病率低，a、67、临床表现、疼痛、分布很分散，不仅侵犯