原发性醛固酮增多症2017

1、原发性醛固酮增多症 （Primary Aldosteronism）,厦门大学附属第一医院 内分泌糖尿病科 石秀林,原发性醛固酮增生症,一、定义,二、发病机制,三、病因分类,四、临床表现,五、诊断,六、鉴别诊断,七、治疗,原发性醛固酮增多症,定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症 。,背景知识： 1.1955年Conn JW 首先报告这一病种。 2.早年曾推测高达20的高血压为原醛所致，但目前表明约10。,肾上腺解剖与组织学,球状带,束状带,网状带,

2、包囊,肾上腺皮质,肾上腺髓质,包囊,醛固酮,肾上腺髓质,醛固酮合成与分泌的影响因素：,1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A） 2.促肾上腺皮质激素（ACTH） 3.血浆钾浓度,Na+,血压,交感神经输入信号,近球细胞,肾素,血管紧张素原,血管紧张素I,血管紧张素II,肾上腺球状带,醛固酮,ACE,ACTH,血钾,下丘脑垂体,R,A,A,A,醛固酮的生理病理作用,醛固酮,细胞内钾降低，钠增高,肾脏重吸收钠增加,肾脏排出钾增加,血钠增加,血钾降低,肾脏泌氢离子增加,血中碱储备（HCO3）增加,血浆渗透压增加 抗利尿激素增加,细胞外液增加,原发性醛固酮增多症的发病机制,钠潴留增加,醛固酮增加,肾上

3、腺皮质,钾丢失增加,肾素降低,血管紧张素II降低,体液容量增加,高血压,低血钾,继发性醛固酮增多症的发病机制,肾动脉硬化 肾脏低灌注 容量衰竭,血管紧张素II增加,肾素增加,原发性醛固酮增多症病因分类,1. 醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；,肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤） 直径介于1-2cm，切面呈金黄色,原发性醛固酮增多症病因分类,2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；,图2.肾上腺双侧增生 多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。,原发性醛固酮增多症病因分类,3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位

4、表达致束状带增生； 4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；,原发性醛固酮增多症病因分类,5.醛固酮癌：少见，1cm肾上腺包块,醛固酮升高、皮质醇降低,可疑或正常,特发性醛固酮增多症IHA,无醛固酮升高，但皮质醇降低,分泌醛固酮的腺瘤APA,肾上腺静脉导管取血,原发性醛固酮增多症诊断思路,原发性醛固酮增多症的治疗,一.手术治疗 1.术前准备： A.纠正电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消 失，并适当降压； B.补KCL 46g/日，分次口服； C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； D.安体舒通，每次4060mg，口服34次/日。用安体舒 通不必补钾，

5、补钾过程需监测血钾。 E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降,2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半； 3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）,原发性醛固酮增多症的治疗,二.药物治疗 1.安体舒通： 仍是原醛治疗的第一线首选用药 用法介绍： 开始剂量：4060mg 日服34次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要48周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。,原发性醛固酮增多症的治疗,2. 钙离子通道阻滞剂 钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平 、氨氯地平等； 3.血管紧张素转化酶抑制剂 可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血