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文档简介
1、布-加综合征的介入治疗,1,布于1845年首次描述了由肝静脉血栓形成引起的肝肿大和腹水的临床表现;在1899年,Chiari详细描述了由肝小静脉阻塞引起的类似临床症状,这被称为闭塞性内静脉阻塞。于是,最早的布-加综合征(BCS)概念形成,即肝静脉血栓形成,随后出现了一系列由肝静脉流出道梗阻引起的临床表现。现在,BCS的含义明显扩大了。目前,采用路德维希提出的概念:肝静脉和/或肝与右心房之间的下腔静脉阻塞及其相应的临床表现。BCS是一种全球性疾病,其发病率、病因、疾病类型和临床表现具有一定的区域性特征。大多数欧美国家是由肝静脉血栓形成引起的,其中许多有明确的潜在原因,如骨髓增生异常、口服避孕药和
2、肿瘤。大多数临床表现为肝肿大、腹痛和腹水。在亚洲、南非等国家,大多由下腔静脉(MOVC)膜状闭塞引起,病因不明。除上述症状外,还伴有下肢水肿、腹壁静脉曲张等下腔静脉高血压的临床表现。BCS在中国、日本、印度和南非很常见。近年来,脑供血不足患者的数量逐年增加。4、病变类型及相关病因、5、1、肝小静脉阻塞及病因、肝小静脉阻塞的脑机转位综合征(BCS),又称HVOD病,在非洲和印度很常见。肝小静脉闭塞主要是由摄入肝毒素引起的,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤和药物如丁、甲亚胺和乙醇。肝脏放射治疗也会导致肝小静脉阻塞。6,2。肝大静脉阻塞及其病因。肝大静脉阻塞通常由肝静脉血栓形成或下腔静脉入口处的膜状病变引起
3、。欧美国家更常见。骨髓异常增生、抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、C蛋白缺乏、S蛋白缺乏、抗凝血酶缺乏、口服避孕药、肿瘤和妊娠是常见原因。下腔静脉阻塞及其病因,下腔静脉阻塞主要是由下腔静脉膜性狭窄或闭塞(MOVC)血栓形成、尾叶增大和受压等因素引起的。其中,MOVC更为常见。MOVC主要在日本、中国和其他国家。据日本报道,40%-80%的平衡计分卡是MOVC型的。在中国王中高考报告的432例平衡计分卡案例中,MOVC占43%。广冈和辛普森认为早期胚胎下腔静脉的异常发育导致了MOVC的形成。而凯奇认为MOVC是静脉血栓形成后一个变化。因此,MOVC的形成机制仍有争议。8、病理改变及分类、9、
4、BCS主要改变为肝静脉和/或肝与右心房之间的下腔静脉的膜状或节段性梗阻。Sugiura将BCS分为四种类型,有五种表现:10,Ia:下腔静脉后段膜状闭塞,至少有一条肝静脉开放;Ib:下腔静脉所有肝段的膜状闭塞,以及所有三条肝静脉的闭塞。型:下腔静脉节段性闭塞,伴有三条肝静脉闭塞;型:下腔静脉后段膜状闭塞伴下腔静脉节段性狭窄和三条肝静脉闭塞。型:肝静脉阻塞,无下腔静脉受累。临床诊断:脑基底细胞瘤的临床诊断主要依据其临床表现和影像学检查。临床表现(1)肝静脉阻塞:主要表现为肝肿大、腹痛(腹胀)、腹水等。(2)下腔静脉阻塞型:双下肢水肿、双下肢静脉曲张、腿部色素沉着、皮肤溃疡、胸腹壁静脉曲张等。(3
5、)如果肝静脉和下腔静脉均阻塞,上述两种表现将同时出现。2.临床诊断超声是诊断脑供血不足的首选方法。血管造影是诊断脑供血不足的“金标准”,可以对脑供血不足做出最终诊断。干预的简史和概况一直缺乏安全有效的方法1974年,日本江口首次应用福加蒂球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄的基底节区狭窄,开辟了基底节区非手术治疗的新途径。1981年,Yamada首次使用Gruntzig球囊导管治疗节段性狭窄基底节段性狭窄;下腔静脉;1983年,牛仔裤第一次使用格鲁姆泽导管扩张术来治疗基底细胞癌;肝静脉阻塞;1989年,Lois报道肝静脉通过经皮肝途径被再通和扩张。同年,Tajako使用PTA治疗肝移植后的肝下腔静脉狭
6、窄患者。20世纪80年代中期,随着血管内支架的出现和发展,特别是1985年Gianturco型血管内支架的发展,为基底细胞癌血管内支架治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年,Charnsangavej首次报道了用胚胎干细胞治疗腔静脉阻塞;1990年,傅锐应用Gianturco型胚胎干细胞治疗下腔静脉狭窄的基底细胞癌,取得了良好的治疗效果。经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)是20世纪80年代后期发展起来的一种新的介入治疗技术,用于治疗门静脉高压引起的消化道出血。1992年,罗斯勒第一次用TIPSS治疗脑基底细胞病。16、适应症和禁忌症。到目前为止,几乎所有类型的脑基底细胞瘤都可以作为介入治
7、疗的适应症,没有绝对的禁忌症。17,(1)大多数下腔静脉和肝静脉膜性病变;(2)部分下腔静脉局限性分期病变;(3)经专家系统处理后,放入各种生化池中;(4)介入治疗后再狭窄或再闭塞;(5)肝移植术后下腔静脉和肝静脉狭窄。PTA的适应症,18,禁忌症,腔静脉游离血栓是PAT的绝对禁忌症。19,ES主要适用于对苯二甲酸疗效满意且对苯二甲酸后再狭窄或再闭塞的患者,尤其是下腔静脉和/或肝静脉部分闭塞、下腔静脉膜部闭塞合并腔内血栓形成的患者。20,禁忌症,无绝对禁忌症。21、TIPSS适应症,主要适用于以下类型的BCS并发门静脉高压、上消化道出血和顽固性腹水。(1)肝小静脉广泛狭窄或闭塞;(2)肝静脉成
8、形术失败或失败;(3)肝静脉和下腔静脉疾病介入治疗后未改善者,22例,禁忌症,急性脑供血不足,明显肝肾功能障碍。23,特殊介入器械,(1)对闭塞的血管进行穿孔的器械肝静脉和/或后下腔静脉闭塞的穿孔是这种BCS介入治疗成功的前提和关键环节。然而,国内外没有专门的血管穿刺器械。房间隔穿刺针也叫Brockenbrough针。有两种类型,一种是J形套管针,即聚四氟乙烯导管上套有金属针,另一种是全金属针,其针长和针型与前者相似。2.导丝和金属芯硬端支撑球囊导管。该仪器应与相应的导管一起使用,但仅适用于直的或膜状的病变。安全性很差。3.卢比-100用于TIPSS。这种装置是TIPSS的专用设备。近年来,它
9、也被用作一种J型套管针,用于肝静脉和下腔静脉的闭塞和穿刺。球囊导管是介入治疗的必备设备。一般来说,气球的直径为20-25毫米,长度为4-6毫米。26,(iii) ES 1,自膨胀z型ES,即Gianturco或Gianturco改性ES。2.气球膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型膨胀型。3.温控热记忆合金ES。27、(4)其他设备1。直径为0.035 0.038英寸(80厘米长)的超硬导丝和长度为260厘米的交换导丝。2.体外循环输送鞘主要用于自膨式体外循环输送和球囊导管引导。介入治疗技术和方法,闭塞血
10、管穿刺是治疗闭塞性基底细胞癌的前提和成功的关键。29,下腔静脉穿孔,具体操作方法:(1)闭塞段端对端血管造影术:先在局部麻醉下将猪尾导管从股静脉和颈内静脉发出,然后分别送到下腔静脉闭塞段的近端和远端。然后连接到一个或两个高压注射器经双向血管造影术和静脉压测量后,先更换10-12f股静脉导管鞘,将J套管针的外套管沿导丝经鞘送入下腔静脉闭塞端的远端。然后抽出导丝,将金属针插入外套并固定。(3)保留经颈静脉送入下腔静脉闭塞近端的猪尾管,作为自下而上穿刺的定位标记。31,(4)在前后透视的监控下,参照双向端对端造影图像,调整套管针尖端的位置和角度,确认后慢慢将套管针推入闭塞病变,同时每隔0.5 1.0
11、厘米向针内注射少量造影剂,观察针尖的位置,注意是否有血管外穿刺征象。在套管针尖端到达弯曲位置后,第二调节针尖的方向和近端的定位标记指示导管在正侧位置保持在同一轴线上。然后继续向右心房推进,直到它穿过阻塞段。对比证实外插管已经进入右心房,金属针被拔出来代替超硬导丝。(6)超硬导丝送入上腔静脉后,更换扩张器(60 90厘米)或1012F的GZVI输送器,对闭塞段进行预扩张。主要优点:(1)导管两端有清晰的定位标记;(2)正面和侧面位置的精确定位;(3)穿刺时,可随时通过针腔注射造影剂进行追踪观察,以判断针尖的位置,防止针尖穿过静脉腔或心脏腔;34、(4)套管针前部的“J”角可根据下腔静脉的运行状态
12、进行调节。(5)针尖非常薄,即使针尖穿透血管壁,也不会发生大出血;(6)能明显提高穿刺成功率,有效预防心包填塞、胸腹出血等严重并发症的发生。注意:一般情况下,膜性病变中心有许多未开放的通道,节段性病变与腔静脉壁之间可能存在潜在的空隙,以尽量避免闭塞节段的通道重新开放。穿刺成功后,用穿刺针外套管进行对比观察。只有确认穿刺部位正确,才能开始下一步操作。36,肝静脉穿刺,经颈静脉(1),首先,用Rups-100型肝穿刺器经颈静脉将上述套管穿刺针或TIPSS送至第二肝门,即肝静脉口水平。然后,根据影像诊断,调整针尖方向,用软头直导丝反复搜索堵塞的肝静脉口。如果导丝可以穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉,穿刺系
13、统可以沿着导丝直接送入肝静脉。37、(2)如果导丝不能进入肝静脉,可以在准确定位的基础上直接进行肝静脉穿刺。穿刺针进入肝静脉后,先拔出金属针,保留外套管进行血管造影观察。(3)如果闭塞的肝静脉不能穿透,可直接从下腔静脉后段穿刺入肝,深度为3 5厘米,探查肝静脉的分支,然后进行肝静脉造影,显示肝内主静脉的位置和形状,然后进行闭塞穿刺。38,经皮经肝途径和颈静脉途径的结合。(1)对于不能通过颈静脉途径者,可采用经皮肝穿途径。首先,在透视或超生引导下,用千叶针或其他PTCD针分别从右腋中线第8、9肋间(肋膈角下2厘米)或剑突下穿刺右肝或左肝中静脉。穿刺成功后,首先进行肝静脉造影。然后沿导丝置入5F扩
14、张器或直导管,通过导丝进行顺行肝静脉穿刺。穿刺成功后,导丝通过下腔静脉进入上腔静脉它可以降低腹腔内出血的发生率,但也应避免损伤肝后段外的下腔静脉。41、3。当经皮肝穿导管鞘靠近肝表面时,应向内注射少量明胶海绵以减少腹内出血。4.一条肝静脉通畅后,如果肝内分支循环建立良好,其他肝静脉可能无法治疗。股静脉和/或颈静脉途径可选择用于布-加综合征的PTA治疗。根据病变血管的位置、类型和球囊导管直径,可选择单球囊法、双球囊法或多球囊法。43,操作技术,1。对于穿透后的严重狭窄和节段性病变,首先发送超硬导丝并穿过病变血管。2.对于内径小于5毫米的球囊,直径为8-10毫米的球囊一般用于初步扩张或通过血管鞘送
15、至大球囊进行扩张;对于内径大于5毫米的人,气球可以直接膨胀。对于那些年龄较大且僵硬且无法通过球囊导管完全扩张的患者,可使用双球囊法(直径12-14 mm,2)或多球囊法,通过双侧股静脉和颈内静脉输送3-4个直径8-10 mm的球囊,以同时扩张。4.球囊导管扩张满意后,进行下腔静脉或肝静脉造影及静脉压测量,并根据情况决定是否采用ES治疗。45,注意事项:1。选择股静脉入路进行下腔静脉后段肝损害的经皮肝穿刺治疗时,导丝的尖端应伸入上腔静脉,以免刺激心脏而引起心律失常。2.对于陈旧性病变、有组织、纤维化或钙化的患者,应使用小球囊逐渐增加压力,并应反复进行复发和扩张,根据情况足够避免管腔破裂或陈旧性血
16、栓脱落。3.对于腔内有血栓形成的患者,应尽可能轻拿轻放,严禁用填充球囊上下移动。46,布-加综合征的胚胎干细胞,47,手术技术,(1)如果使用自膨式Z型胚胎干细胞,胚胎干细胞转运体应在PTA的基础上从股静脉或颈内静脉进入肝静脉或下腔静脉并越过病变部位。然后,拔出内芯,保留导丝,沿着导丝压缩ES,然后通过引入管送入输送器,并在荧光镜的引导下被推到病变腔。48、(2)精确定位后,在固定推动器的同时慢慢退出ES输送管。在第一段胚胎干细胞被弹出和展开后,支架的位置可以被重新确认或适当地调整,然后所有的支架可以被放置到腔(3)中。如果支架置入后的位置和展开直径不理想,可再次扩张球囊导管以获得满意的疗效。(4)如果选择其他内部ES,如Pplmaz,只能使用1014F短护套(2030cm长)。49,(5),胚胎干细胞的直径和长度可以由病变的长度,靶血管的正常直径和扩张球囊的直径来确定。下腔静脉为18 24毫米,肝静脉为12 18毫米,但腔静脉的直径最好比血管或扩张球囊的正常内径大2 4毫米,其长度最好比病变两端大1 2毫米
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