原发性醛固酮增多症教学.ppt

1、一、1、7条内分泌系统疾病，第14章，原发性醛固酮增多症，何叶冰，课时：1课时，一、二、掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原发性醛固酮增多症)的主要病因、病理生理、临床特点和治疗方法，并讲授其目的和要求；一、三、讲授主要内容。对病因、病理临床表现、实验室检查及其他诊断标准治疗进行了总结。原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，导致醛固酮分泌增加，钠潴留和钾排泄增加，体液容量增加，从而抑制肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低钾血症综合征。继发性醛固酮增多症，占高血压患者的10%:肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾缺血，引起肾素-血管紧张素和继发性醛固酮分泌增加。概述，A，5，远端

2、管钠吸收钾排泄，肾素，肾上腺肾小球带，醛固酮，血管紧张素原，有效血容量血压，心钠素心钠素，高钾血症低钠血症ACTH ASF，有效血容量血压远端管钠前列腺素-肾上腺素能刺激，病理诊断很困难。可以区分远处转移。6.异位肿瘤产生醛固酮：罕见，a，10，1。高血压：主要表现，可早期出现。一般来说，它不是恶性的。血压：170/100 mmHg早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素抑制第二阶段：高血压、轻度低钾血症第三阶段：高血压、重度低钾血症、临床表现、a、11、2、神经肌肉功能障碍1)肌无力(典型的周期性麻痹)原因：疲劳、久坐、利尿、呕吐、利尿呼吸困难、吞咽困难、严重缺钾和细胞内外钾浓度差异大的症

3、状更严重。2)肢体麻木和手足抽搐：游离钙和血镁(过多随尿排出)减少。在严重低钾血症中，神经肌肉压力降低，手足抽搐不明显，补钾后加重。肾脏表现：慢性缺钾肾小管上皮细胞空泡化和浓缩功能降低，多尿和夜尿增多；尿蛋白增加(低钾)；经常并发尿路感染。心脏表现：1)心电图低钾血症：QT延长，T波增宽、减少、倒置，U波增加；2)心律失常：室性早搏(室性早搏常见)，室上性心动过速5。IGT:低钾血症细胞释放胰岛素来降低葡萄糖耐量。低钾血症：多为持续性低钾血症(2 3 mmol/L)；2.高钠血症：一般正常高限或略高于正常；3.碱度：血液酸碱度和二氧化碳分压正常上限或略高于正常4。24小时尿钠排泄摄入或接近平衡

4、；5.尿液：的酸碱度为中性或碱性；少量蛋白质；尿液比重低于固定值(1.010 1.018)。实验室和其他检查，a，14，6。尿钾：正常：血钾为25毫摩尔/24小时；或血钾3.0毫摩尔/升、尿钾1.3厘米的腺瘤，CT:显示腺瘤直径1厘米，为放射性碘标记的胆固醇，肾上腺血管造影：可通过血管造影测定双侧肾上腺血管中醛固酮含量，具有较高的诊断价值。影像学检查，CT:左肾上腺圆形低密度肿块(合并临床醛固酮瘤)，a，19，高血压和低钾血症(肾缺钾)患者伴有醛固酮增多症，尿醛固酮增多，血浆肾素活性和血管紧张素降低。螺内酯可拮抗和纠正低钾血症和电解质紊乱，并降低高血压。诊断标准，a，20，必要条件：1)低钾血

5、症伴肾钾丢失；2)血浆和24小时尿醛固酮水平升高，不能被抑制；3)肾素活性和血管紧张素水平降低，不能兴奋。a，21。诊断步骤：1。证明原醛固酮增多症的存在；2.确定原醛固酮增多症的原因。a，22，1。高血压和低钾血症患者肾钾丢失吗？注意影响血钾水平的因素；疾病活动度；重症患者有自发性低钾血症或易被利尿剂诱发；轻度疾病患者的血钾摄入量可以正常：血清钾的高钠摄入量减少；相反，它可以增加。(1)证明醛固酮增多症的存在。a，23。无明显疾病者可进行平衡膳食试验：方法：在一般饮食条件下，每日摄入钠160毫摩尔(相当于氯化钠9.6克)和钾60毫摩尔(相当于KCl 3.6克)，连续7天。在试验的第5、6和7

6、天检查血液中的钾、钠、氯和二氧化碳。24小时尿钾、钠、氯和酸碱度注：1克氯化钠含钠16.7毫摩尔，平衡膳食试验，a，24，结果1)判断正常人的标准：见上述醛固酮测定2)典型醛固酮患者：血钠正常高值或略高于正常24小时尿钠，160毫摩尔钾代谢负平衡：血钾正常高值25毫摩尔/24小时CO2CP或略高于正常碱性尿：酸碱度为中性或略碱性，a，25， 适用于轻度原醛和不明显低钾血症的患者：连续7天每天钠摄入量为240毫摩尔/天(约14.4克氯化钠)，钾摄入量为60毫摩尔/天(约3.6克KCl)。 结果：血清钾降低，尿钾升高，血压升高，症状和生化异常加重，高钠试验，A，26，2。血液中Ald水平升高时，经

7、常需要做抑制试验来抑制Ald分泌：1)生理盐水输注方法：在平衡膳食试验的基础上，躺下，0.9%生理盐水2000毫升，静脉滴注，4小时内完成，输注前后测得血浆Ald结果：正常人血浆Ald水平降低；醛固酮增多症没有变化。甲，27，2)卡托普利抑制试验：条件同上。方法：口服卡托普利25 50 mg，卧位服药2小时前后测定血浆醛固酮和肾素活性。结果：正常人血浆醛固酮降低，肾素活性升高，但醛固酮无变化。Ald/PRA比率为50是显著的。注：3摩尔/升血钾可抑制Ald(1/3醛固酮增多症Ald正常)。28，3)赛庚啶试验：原理：赛庚啶可抑制血清素并阻断其对Ald的兴奋作用。方法：赛庚啶8毫克，服药前后每半

8、小时测一次血醛固酮。2小时后正常：醛固酮减少超过30%(与基础值相比)，或减少110mol/L，其中大多数在90分钟内最明显，平均减少50%。美国心理学协会：ALD没有改变，一，29，3。肾素和血管紧张素降低且不兴奋。影响肾素分泌的因素：血压下降，站立，血容量减少，血钠减少。当肾素和血管紧张素降低时，往往需要做刺激试验。原则：限制钠的摄入或使用利尿剂会导致低钠和低血容量。正常人肾素和血管紧张素水平升高，醛固酮增多症无明显变化。速尿加立位试验：方法：早晨仰卧，速尿0.70毫克/公斤，总量的基础值为33%。辐射比正常人增加)原因：对血管紧张素敏感性增加，鉴别诊断为A，33，APA和IHA，A，34

9、，2)。由非醛固酮、胆固醇、醛固酮、18-羟基皮质酮、皮质醇、11-脱氧皮质酮(11-DOC)、雌二醇(E2)、男性皮质酮、皮质醇、21-脱氧皮质醇、11-脱氧皮质醇、17-羟基孕酮、黄体酮、孕烯醇酮、21、21、11、11、17、17、11、11、18、低k(-)、引起的高激素皮质激素综合征。肾上腺激素合成途径(3)继发性醛固酮增多症伴高血压和低钾血症，1)肾素分泌肿瘤(1)副肾小球细胞瘤(2)肾外肿瘤肾母细胞瘤，卵巢肿瘤(2)继发性肾素增多引起的继发性醛固酮增多症(1)恶性高血压(2)肾动脉狭窄(1)术前低盐饮食和螺内酯制剂。血钾在1周内恢复。大多数血压可以恢复正常；术后血压略有升高，抗高血压药物可以控制。如果没有改善，可能会发生高血压或长期高血压引起的肾损害和动脉硬化。术前及术后1周氢化可的松100 300 mg/d，1周后停药。2.原发性肾上腺增生患者，肾上腺次全切除术或单侧肾上腺切除术，治疗，a，37，(2)药物治疗，(1)特发性增生和不能手术的恶性肿瘤阿米洛利或曲安奈德，阻断远曲小管钠通道，促进钠和氯排泄的用途：50毫克tid (2)安体舒通是醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞质和核受体结合。用法：120 240毫克/小时，血钾在1 2周内恢复正常，血压在4 8周内恢复正常。副作用：阻断睾酮合成，a，