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文档简介

1、附加综合征,Budd-Chiari syndrome,BCS,1,1,一心,附加综合征是一种临床综合征,由于多种原因导致肝静脉及其开放以上的下腔静脉闭合性病变,并伴有以下腔静脉和肝静脉血液回流障碍的特点:肝后脉高压。2,由于疾病,血液凝固状态(口服避孕药,红细胞增多症)引起的肝静脉血栓;静脉受到肿瘤的外部压迫。肿瘤侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌症)。下腔静脉先天性发育不良(隔膜形成、狭窄、闭锁),3,4,临床症状,临床表现取决于阻塞部位、程度和侧支循环的状态。肝静脉闭塞者主要表现为食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹水、肝、脾、黄疸、腹壁静脉曲张、消化道出血、肝性脑病。下腔静脉阻塞

2、通常伴有乏力、哮喘、心悸、两侧下肢水肿、两侧下腔静脉曲张、溃疡和色素沉着。5,急性类型:1个月内多病。这个患者的临床特点与急性重型肝炎非常相似。突然腹痛,腹胀发作,肝脏肿,腹水多,腹壁静脉扩张。伴随着不同程度的肝功能损伤。重症患者死于休克或肝功能衰竭。6,亚急性类型:一年内。临床上最具代表性的复仇是90%以上的患者可见,复仇继续快速进行,大部分是难治的复仇。大部分患者有肝脏疼痛、肝脏扩大和压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸、背部浅表静脉曲张同时存在,约三分之一的患者出现黄疸和脾脏。7,慢性类型:潜伏性疾病,可能需要几个月或几年,刚开始出现上腹部不适或腹胀,此后逐渐肝脏大,腹水和腹壁静脉扩张,轻微黄

3、疸的患者较少。脾脏和食道静脉曲张,甚至呕吐和黑便的老人。下腔静脉阻塞患者胸侧和腹壁静脉出现得很明显,血流方向从下往上。双侧下肢水肿,小腿皮肤有黄褐色的色素斑点,严重患者可能会在下肢静脉曲张或脚腕发生营养溃疡。双侧下肢静脉压升高。8,9,10,诊断要点,“1黑”:下肢皮肤色素沉着;“第二大”:肝、脾淤血增加;“三流”:胸腹静脉、静脉流、隐静脉流;“两个以上”:中年和青年发病率,男性发病率。11,治疗,介入手术:下腔静脉造影经皮血管成形术(PTA)膜片破裂手术下腔静脉-右心房分流根治术颈静脉内门静脉分支手术(TIPS手术),12,PTA手术路径,1,股静脉或颈内静脉路径2、下腔静脉和右心房压力的测

4、定;3、从股静脉开始,硬导丝,转移到股静脉,扩张导丝气囊导管插入下腔静脉单纯狭窄球囊成形术;4、气囊导管球囊成形术后引导线扩张导管穿刺通道;5、下腔静脉支架置入;6、下腔静脉造影检查;7、鞘管,压力绷带穿刺部分。13,支持术前管理,1,改善术前检查和准备;2、定期测量腹部周长,每天早晨测量体重,注意患者地址;3、监测生命体征,密切观察病情变化,保持大便通畅,避免严重咳嗽或排便增加胸腔压力;4、饮食指南,改善营养状况,保护肝脏;5、抬腿,减少水肿,断头消毒,换药;6、术前抗凝治疗;7、血小板输注。14,要吃减肥点,高热量,高维生素,低脂,容易消化的年食。避免过热、粗糙、干燥、骨头、残渣或鱼刺、油

5、炸、辛辣食物,避免食管粘膜损伤,导致上消化道出血,在过热状态下吃食物是不可取的。戒烟、喝酒、浓茶和咖啡少喝。指导病人用小口吃,慢慢咀嚼。如果有复仇者,就应该给低盐食物。,15,术后护理,1,密切观察病情变化,定期观察血压和心率,呼吸变化,在床上休息24小时,术后穿刺侧肢体保持4-6小时直线刹车,伤口出血,积液,伤口下肢末端血液输送情况,术后双下肢肿胀程度和2、准确的尿记录,监测患者的腹部周长和体重。按照医生的指示按时服药,适量使用抗生素预防感染。4、做好患者的饮食指导,鼓励年食,禁止吃油炸食品、硬刺食品,保证卡路里供应。16,术后护理,5,并发症观察和管理a,急性心力衰竭:球囊扩张后大量血液流动突然返回,增加心理负担。因此,要密切观察患者的生命体征,严格控制输液量和输液速度。患者突然呼吸困难,脉搏速度,心悸,出汗,苍白的脸,粉红色的痰,要立即吸氧,提高床头和药物治疗。17,术后护理,b,急性肺栓塞:隔膜下的血流总是处于稳定状态,很容易发生血栓。气球扩张时,狭窄处的小血栓容易脱落,引起肺动脉栓塞,出现咳嗽、胸部压迫、呼吸困难、呼吸困难等症状时,及时给予血

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