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文档简介
1、法 洛 四 联 症 (Tetralogy of Fallot),安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐,概 念,法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青紫型先心,约占先心的10%。 含有如下四种畸形: 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,四种畸形之一,肺动脉狭窄 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄,也可以是肺动脉总干或分支狭窄,以漏斗部狭窄最常见。 肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重要的畸形,其程度决定了病人的预后 随着年龄增长,狭窄可逐渐加重,四种畸形之二:室间隔缺损,为膜周部室缺并向流出道延伸 四种畸形之三:主动脉骑跨 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上,骑跨范围15-95% 四种畸形之
2、四:心室肥厚 为继发性病变,法 洛 四 联 症 示 意 图,病理生理,肺动脉狭窄右室压力 右室肥厚 主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉 青紫 肺动脉狭窄 肺循环气体交换血量 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环,临床表现,1. 青紫:最主要表现,其程度取决于肺A 狭窄程度,多见于毛细血管丰的部位, 啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象:下肢静脉屈曲,静脉回心 血量,下肢动脉弯曲,体循环阻力,右向左分流 3. 杵状指(趾),临床表现,4. 缺氧发作 多见于婴儿 肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因 吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等可谓诱因 表现为阵发性呼吸困难,全身紫绀突然加重,严重者可昏厥、抽搐,临
3、床表现,5. 咯血:为侧枝循环破裂所致 6. 生长发育落后,智能发育基本正常或稍落后与正常,活动耐力下降 7.眼球结膜充血,临床表现,8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致)。漏斗部痉挛时,杂音暂时消失. P2减弱或消失,法四常见并发症,脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎,X线检查,肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘(右室大) “靴型”心脏 肺透明度,肺血管影稀疏,心电图,电轴右偏 右心室、右心房肥厚 心肌劳损 右束支传导阻滞,超声心动图,右心室右心房肥厚 右室流出道狭窄 肺动脉压降低 室间隔缺损 主动脉骑跨 右向左分流,心导管检查 心血管造影,右心室压力增高,与体循环相近 肺动脉压力减低 导管可从右心室进入主动脉或左心室 股动脉血氧饱和度89% 右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影,通过造影剂还可见到VSD位置与增粗的主动脉阴影,其他检查,血常规检查 HB升高,RBC增多 血球压积增多 血液粘滞度增高,治 疗,内科治疗 缺氧发作的处理 轻者将患儿下肢屈曲,呈胸膝位 重者立即吸氧,给予新福林每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注射吗啡每次0.1-0.
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