ANCA相关性血管炎

1、ANCA相关性血管炎,系统性血管炎,一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。,不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic

2、 polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎,显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎,多系统受累,肾：血尿、蛋白尿、ARF 可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜微量或阴性,肺,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化,眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻

3、窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑,外周神经系统 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道-食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎,临床应怀疑ANCA相关小血管炎,中老年，较重的全身炎症反应 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统 肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性,诊断标准 美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽

4、肿,具备2或2项以上，可诊断为WG,1990年美国PAN及MPA诊断标准,体重下降4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）,哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高10% 单、多发性单神经炎 非固定性肺浸润 鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断,治疗,糖皮质激素免疫抑制剂 甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎 7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程,诱导,强的松 剂量：1mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m MTX 0.3mg/kg/w (15mg/w)20-25mg/w 多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小,其他治疗,血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血 大剂量丙球疗法（IVIG） 具有