特殊类型糖尿病

1、特殊型糖尿病，其他特殊型糖尿病： 8个亚型细胞功能的遗传缺陷：常染色体或线粒体基因突变引起的胰岛细胞功能缺陷与胰岛素分泌不足胰岛素作用的遗传缺陷：以重症胰岛素抵抗、高胰岛素血症和黑棘皮症为特征的胰脏外分泌病变：胰腺炎、创伤/胰脏切除术后胰脏囊性纤维化、血色病、纤维钙化性胰脏病及其他内分泌腺病：肢端肥大症、胆碱综合征、胰蛋白酶瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤等其他特殊类型的糖尿病： 8亚型药物或化学物质的诱导： Vacor (杀鼠剂)、五角大楼、尼科甲状腺激素、重氮嗪、-肾上腺素能激动剂、噻嗪系利尿剂、苯内钠、-干扰素及其他感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染及其他免疫介导的罕见类型：“

2、僵尸”综合征、抗胰岛素受体抗体及其其他特殊类型糖尿病：伴有8亚型糖尿病的其他遗传综合征：Down综合征、Turner综合征、Klinefeter综合征、Wolfram综合征、Friedrich互助失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Beidel综合征、强直性肌荣Prader-Willi综合征及其他胰岛素受体、胰岛素受体是细胞表面的糖蛋白，贯穿细胞膜内外两层之间。 成熟的胰岛素受体是由两个亚基、两个亚基组成的异四聚亚基位于细胞膜外，具有与胰岛素结合的部位和富胰岛素区，亚基是跨膜的效果单元，具有酪氨酸激酶活性作用胰岛素表达参与信息的传递，a型胰岛素抵抗综合征a型胰岛素抵抗

3、综合征(TAIRS )是一种少见类型的胰岛素抵抗综合征，常染色体隐性基因的突变与胰岛素受体结合，引起胰岛素功能障碍，一系列生理和病理异常最终以临床少见、严重的胰岛素抵抗、高胰岛素血症、雄激素增加症、黑棘皮症为特征。 目前没有明确的诊断标准，目前报道的病例主要根据其临床症状和胰岛素受体基因检测进行诊断。 治疗没有根治手段，以改善胰岛素抵抗、缓解症状为主，b型胰岛素抵抗综合征、b型胰岛素抵抗综合征是一种少见类型的糖尿病，由于体内发生胰岛素受体的自身抗体，导致临床上严重的胰岛素抵抗、难以控制的高血糖症、黑棘皮症， 雄性化等自身免疫性疾病经常出现，妖精貌综合征、矮妖综合征由于胰岛素相关基因的突变而损害

4、了胰岛素受体功能，有空腹时低血糖、极度胰岛素抵抗和显着的高胰岛素血症，该病的另一显着特征是患儿双眼之间的距离宽，鼻子平而广又称rabbson-mendenhall综合征、rabbson-mendenhall综合征、黑棘皮-多毛-胰岛素抵抗综合征，是胰岛素受体基因异常，是常染色体隐性遗传。 临床表现为牙齿过快畸形，皮肤干燥多毛，青春期发育快，外生殖器肥大，松果体增殖出现糖尿病，青春期多死于酮酸中毒，Klinefelter综合征、先天性曲细精管发育不全综合征是常见的性染色体变异遗传病。 本病特征有患者无睾丸、男性乳房发育、小睾丸、无精子、尿中促性腺激素上升等。 本病患者性染色体为47，XXY，即x

5、染色体比正常男性多1条，因此本病又称为47，XXY综合征。 Tuner综合征、Tuner综合征是TUNERR在1938年发现得最早，是目前最常见的性染色体异常，即45，XO。Tuner综合征典型临床表现主要是矮小，后发性低，颈鳍、胸平宽，乳头间隔宽，以条索状卵巢为特征的生殖腺发育不良。 Noonan综合征、Noonan综合征以男性特纳综合征(male Turner syndrome )命名Prader-Willi综合征、普拉达-Willi综合征(Prader-Willi syndrome )又称低肌张力-低智能-性腺发育下-肥胖综合征，患有该病的人在新生儿期饲养困难，生长缓慢，一般从2岁左右开始无节食病因来源于第15号染色体基因缺陷，患儿虽然具有正常的语言能力，但实际智商低于普通人。 Wolfram综合征、W