临床营养学课件模板-112(共137)

1、临床营养学课件模板- 112，临床营养学:36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性，肝豆核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病，主要病理变化为豆核变性和肝硬化。 孩子和年轻人很多。 36.5.1病因是铜代谢障碍，患者胃肠对铜的吸收超过正常，同时大量铜堆积在脑基底节、肝脏和角膜等器官上，粪铜的排泄减少，尿铜的排泄增加。 青铜蛋白合成障碍。 36.5.2临床症状和特征逐渐生病，进行性恶化的肢体不自主地颤抖，四肢肌张力增高，口常减半，流唾，说话慢，构音困难，有时手脚缓慢活动，出现痉挛和跳舞等动物。临床营养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：面部表情停滞，智力衰退，有精神变化，又哭又笑

2、，角膜有深褐色色素环(Kayser Fleischer环)。 由于钙磷代谢障碍，发生骨质疏松症。 肝脏早期肿胀，晚期因肝硬化而萎缩。 实验室检查：尿铜增高，血清总铜量和血清铜蓝蛋白减少，血清铜氧化酶活性降低。 36.5.3营养治疗健康者每天从饮食中摄取的约2.55mg铜，在体内通过小肠吸收，吸收的铜被输送到血液中，大部分在肝内合成血浆铜蓝蛋白结合物。 临床营养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：该蛋白质促进铁的吸收。 剩下的3080%的铜通过胆汁从粪便排出体外。 从尿中排泄的铜，每天摄取的铜仅占不到1%，肝豆状核变性的患者在小肠内吸收大量的铜，使过剩的铜堆积在组织中，或排出到排尿中。

3、 肝脏合成的青铜蛋白减少，总血清铜比健康人低。 这种铜盐的堆积会引起肝、脑、肾组织的损害。临床营养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：因此，饮食中应用低铜高蛋白饮食来保护肝脏和肾脏。 蛋白质的食物源使用鸡蛋、牛奶、鱼类，使猪肉、羊肉、猪肝、牛肝、各种血无效，这些食品的铜含量高。 乌贼、乌贼、牡蛎、蛤蜊、田螺、螃蟹类、虾类的铜含量也很丰富，必须无效。 植物性蛋白质，如豌豆、大豆、蚕豆等，不使用或不使用坚果类，如花生、核桃等。临床营养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：此外，含有铜的高食品，如面筋、芝麻、菠菜、油菜、白菜、芹菜、扁豆、马铃薯也很高。 另外，也不要使用可可粉、干燥

4、茶叶等。 肝豆状核变性儿童由于钙磷代谢障碍，会发生骨质疏松症和佝偻病，除了药物以外，还必须在饮食中供给富含钙和维生素c的食物。 含钙多的食品含有很多铜。 因此，应该供给乳类食品，乳也容易被人体吸收利用。 临床营养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：肝油含有很多维生素d，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，每天需要在饭菜中供给或补充。 充分的维生素c可以防止肝功能衰竭和感染，摄取大量维生素c的食品应该每天摄取C500mg维生素c。 为了保护神经系统，肌肉的紧张和颤抖多是富含维生素B1和维生素B6的食物。 维生素B6还可以避免由促进铜盐腹泻的药(D-青霉胺)引起的维生素B6的缺乏。 临床营

5、养学 :36.5肝豆核变性，36.5肝豆核变性：另外，每餐摄取含钾盐的丰富食物，能减少胃肠道对铜的吸收。临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：三叉神经痛是常见的周围神经痛，多发生于中年和老年人。36.6.1病因继发性三叉神经痛：局部感染(三叉神经通过的骨孔骨膜炎、上颌窦炎、额窦炎、筛窦炎、牙龈炎、扁桃腺炎、中耳炎和颅底蛛膜炎等)、外伤(颅底骨折、下颌外伤或瘢痕形成)、三叉神经通过的骨孔狭窄、肿瘤(三叉神经根和半月神经节肿瘤、小脑桥血管畸形(桥脑和延髓部动脉瘤)，血液循环障碍(主要见于老年人，临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：原发性三叉神经痛：目前未发现病因，

6、客观上无阳性症状者。 36.6.2临床表现和特征三叉神经痛是沿三叉神经分布区域的发作性疼痛。 上颌枝和下颌枝经常损伤，但眼枝很少患病。 大部分是单侧性的，右侧比左侧稍多。 有时长达两根，但很少三根同时患病。 典型的三叉神经痛有以下特征： (1)发作性剧烈疼痛突然发生，有一定的诱因。 例如说话、打哈欠、刷牙、漱口、洗脸、刮胡子、咀嚼、吞咽等动作，特别是吃过冷和过热的食物时诱发，过度的疲劳和精神紧张使发作恶化。临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛，白天发作多于夜晚。 (2)板机点(激痛点)稍微刺激脸、唇、舌、牙龈、鼻翼的某点，就会引起疼痛爆炸，引起发作性激痛的过敏点被称为板机点。

7、疼痛始于板机点，沿三叉神经的某分支区域放射，不超过正中线，呈灼热样、撕裂样、电击样、刀割样、针刺样剧痛，患者经常张开嘴，吸舌，用手复盖患侧脸，表情非常痛苦，坐也不能站，严重时、临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：有时在睡眠中醒来。 (3)持续时间短的通常发作持续时间短，一次数秒到12min以上疼痛也突然消失。 它既是间歇的，也是连续的。 (4)血管植物神经症状发作严重时，患侧脸发汗、瞳孔散大泪、鼻粘膜充血、鼻涕、唾液分布增多，患侧皮肤温度升高而肿胀。 病程长、发作频繁的人会发生局部皮肤粗糙、眉毛脱落、角膜浮肿和透明度下降等营养障碍性变化，有时会发生麻痹性角膜炎。临床营养学 :

8、36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：(5)三叉神经痛反复发作较多，频繁发作的人一天数十次或几百次，甚至更多，患者极为痛苦。 疼痛可以从一根开始，然后扩展到其他树枝上，但仅限于一根，也可以持续几年。 有些病例自然可以缓解。 36.6.3营养治疗神经组织中含有糖脂，而碳水化合物是糖蛋白、粘蛋白和糖脂不可缺少的成分。 临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：维持正常的神经功能需要糖。 因此，三叉神经痛的患者需要用高碳水合物食物供给能量，保护神经功能，每天需要350400g。 脂肪是构成人体组织细胞的重要组成部分。 特别是磷脂和类固醇等脑和末梢神经组织中含有鞘磷脂，磷脂对动物的生长发

9、育很重要，也能提高脑的免疫能力。 临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：脂肪多用植物脂肪避免胆固醇上升。 维生素B1和维生素c对保护颅神经障碍很重要。 维生素B1是脱碳酸辅酶的主要万人，在碳水化合物的代谢过程中占重要地位。 因为维生素B1不足会引起神经炎，是神经燃烧或消耗糖的组织，所以维生素B1不足会蓄积乳酸，侵入大脑，毒害中枢神经系统，消耗脑组织氧的能力减弱，引起暂时的痉挛。临床营养学 :36.6三叉神经痛、36.6三叉神经痛：三叉神经痛、坐骨神经痛等是神经炎的表现。成人每天维生素B1供给量为1.21.8mg，治疗量为100mg。 维生素c供给量为75毫克，治疗量为20030

10、0mg毫克。 做饭时，断食会刺激洋葱、葱、大蒜、青椒、韭菜、大蒜黄等食物。 禁用刺激性调味料，如辣椒、五香粉、芥末、咖喱粉等。 临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：戒酒各种酒类。 吃饭温度适当，避免过冷和过热，避免化学和物理刺激，不要引起激烈的融洽。 刺激感觉纤维的话，容易引起面部神经感觉的减退和三叉神经的疼痛。 刺激动物的枝神经，促进咀嚼肌的萎缩。 饮食供给方式可以给予流动性，每天56餐，必须调制高蛋白、高糖的液体食品。 例如牛奶面包粉、牛奶面包粉、鸡汤面包烤、肉面包烤等厚流动性让患者感到满意。临床营养学 :36.6三叉神经痛，36.6三叉神经痛：或用高速粉碎机，将乌冬面、

11、米饭、粥、饺子、炒菜、烤肉等做成乳糜状的食物，可以给患者吃。临床营养学 :36.7营养不足性神经病，36.7营养不足性神经病：36.7.1多发性神经炎(1)病因慢性消化道疾病，胃大部分切除术后，维生素b族(硫胺素、烟酸、吡啶醇、泛酸、B12，叶酸)缺乏症，代谢障碍(低血糖(2)临床症状和特征主要是对称性肢体运动、感觉和植物神经功能障碍，表现四肢麻痹、疼痛、感觉异常、手套和袜子型感觉的肢体无力，下肢比上肢重，病程长时会引起肌萎缩。临床营养学 :36.7营养不足性神经障碍，36.7营养不足性神经障碍：肌腱反射降低或消失，肢体发生血管运动功能障碍，皮肤干燥、菲薄，发红或苍白，光滑，有时手脚浮肿，多汗

12、，角代过度，严重时发生肢体挛缩。 (3)营养治疗多发性神经炎的营养功能障碍，在缺乏维生素B1 (硫胺素)，缺乏杂粮、豆类和其他多种副食品，缺乏硫胺素，容易患多发性神经炎，吃高碳水合物的地区，多发性神经炎的发展更加严重。临床营养学 :36.7营养不足性神经障碍、36.7营养不足性神经障碍：神经是燃烧消耗糖的组织，因此维生素B1不足的话，会积聚乳酸，侵入大脑，毒害中枢神经系统，消耗大脑氧气的能力减弱，引起暂时的痉挛。 另外，脑细胞必须从碳水化合物中获得能量，如果维生素B1不足，葡萄糖就不能充分产生能量，乳糖以丙酮酸的形式堆积在大脑上，产生一定的毒性作用。 因此，也会引起焦躁、精神恐惧、健忘等，大量

13、补充维生素B1就会症状减退，记忆力也逐渐恢复。临床营养学 :36.7营养不足性神经病，36.7营养不足性神经病：硫胺素在碱性介质中对热非常不稳定，pH在7以上时煮沸，即使在大部分或全部能破坏的一般室温下，也会逐渐破坏、煮粥、煮豆、蒸馒头如果加入大量的碱，在保存含有大量硫胺素的食品，例如谷类、豆类、猪肉时，不可以使用亚硫酸盐作为防腐剂。 富含硫胺素的食品是有谷物、豆类、酵母、干果、硬果、动物内脏、鸡蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等的谷类食品，全粒谷物的含硫受体丰富，杂粮中的硫胺素多，食用量也多，成为提供硫胺素的主要来源、临床营养学 :36.7营养不足性神经疾病、36.7营养不足性神经疾病，下表为

14、不同烹调加工方法的硫胺素保存率。表35-8硫胺素保存率食物*烹调方法硫胺素料理烹调方法硫胺素烹饪前(mg )烹调后(mg )保存率(% )烹调前(mg )烹调后(mg )保存率(% )米饭(米标米)捞蒸0.210.0733米柜蒸0.330.33100米饭(米标米) 碗蒸0.210.1362猪肉丝炒0.430.4987粟粥煮0.660.1218猪肉丸蒸0.430.27 53富强粉馒头蒸0.070.0228猪肉炖0.430.2335标准粉馒头蒸0.270.1970猪肉红烧430.3757标准粉麸煮0.610.3151炒肝尖炒0.320.2345标准粉饼烙煮0.480.3879卤素肝尖烙煮0.320

15、.2345蛋黄酱烧0.450.2964炒蛋炒0.100.0887油条炸0 每100g患有36.7.2粗皮症的粗皮症多见于绿色蔬菜、水果和动物蛋白质难以获得的偏僻地区和以玉米和高梁为主食的地区。临床营养学 :36.7营养不足性神经疾病，36.7营养不足性神经疾病：粗皮病是因为组织内缺乏烟酸。 (1)原因粗皮病是一种复合性代谢障碍性疾病，因长期饮食中烟酸不足，多见于厌食、偏食、限制性饮食、胃肠外营养、酒精中毒患者。 腹泻、胰脏功能不全、黄疸、脂肪泻、放射线治疗等吸收不良患者也有出现。 需要蛋白质缺乏(肝硬化、发热、烧伤、甲状腺功能亢进、慢性消耗、恶性营养不良)和增加(妊娠、白血病、肾病、糖尿病、淋

16、巴肉瘤等)的人也容易得这种病。 临床营养学 :36.7营养不足性神经疾病，36.7营养不足性神经疾病：(2)临床症状和典型病例为皮炎(Dermatitis )、腹泻(Diarrhea )、痴呆(Dementia )。 也有伴有嘴唇和舌炎的患者。 早期出现神经精神症状，有头痛、头晕、神经质、失眠、癫痫发作、智力衰退、颤抖、谵妄、躁郁症、周围神经障碍、球后视神经炎等。 临床营养学 :36.7营养不足性神经疾病，36.7营养不足性神经疾病：(3)营养治疗粗皮症多以烟酸不足地区，特别是玉米为主要食品。 玉米的烟酸比大米高，但玉米的烟酸是结合型的，被人体吸收不能利用，色氨酸也少。 因为色氨酸是人体内的烟

17、酸，所以色氨酸丰富的食物也富含烟酸。 一般来说，吃饭中的色氨酸可以变成1mg烟酸，所以吃饭中的烟酸供给量多用烟酸当量来表示。临床营养学 :36.7营养不足性神经障碍、36.7营养不足性神经障碍，即烟酸当量(NE)=烟酸1/60色氨酸(mg )。 以色氨酸为前体得到烟酸是不经济的，其变化也是有限的。 因此，吃饭中烟酸和色氨酸不足时，生物烟酸的水平很难达到要求，应选择含有烟酸的丰富食物。 例如，如果用碱处理烟酸丰富的玉米的话，大量的游离烟酸会从结合型中释放出来，被生物利用。 临床营养学 :36.7营养不足性神经障碍，36.7营养不足性神经障碍：因此，吃玉米的地区可以用碳酸氢钠(苏打)处理玉米，预防粗皮症。 另外，烟酸丰富的食物有肝脏、肾脏、啤酒、酵母、粗食(糙米、黑面、拉门)、干豆、花生、肉类、垃圾等。 牛奶中烟酸的含量虽然低，但含有大量的色氨酸的话就变成烟酸。 色氨酸的缺乏引起的粗皮症，使用酵母和烟酸的混合治疗，取得良好的效果，特别是在神经出现症状时