神经病学脊髓疾病.ppt

1、脊 髓 The Spinal Cord,1.脊髓的位置,位于椎管内 上平枕骨大孔与延髓相连，下止于第1腰椎体下缘。,一、脊髓位置和外形,31对脊神经,颈段： 8对 胸段： 12对 腰段： 5对 骶段： 5对 尾神经：1对,纵向,2.脊髓的外形,前后稍扁圆柱形 两个膨大 脊髓圆锥,颈膨大,腰骶膨大,脊髓末端变细,脊髓圆锥,马尾,终丝,（ C5 T1）,（ L2 S3）,颈膨大：C5-T2 支配上肢的下运动神经元细胞体 腰膨大：L1-S2 支配下肢的下运动神经元细胞体 马尾： 圆锥以下的腰骶神经根L2-5、S1-5及尾节 发出的共10对神经根组成,脊髓节段高于同序数椎骨，而脊神经根仍然从相应的椎间

2、孔出椎管，以致腰、骶、尾部的脊神经在椎管内几乎垂直下行，围绕终丝形成马尾。,腰椎穿刺部位： 成人在第1腰椎以下只有马尾。临床上常选择第3、4或第4、5腰椎棘突之间穿刺。,马尾的临床意义：,临床上在此穿刺比较安全。,前正中裂 Anterior median fissure 后正中沟 Posterior median sulcus 前外侧沟 Anterolateral sulcus 后外侧沟 Posterolateral sulcus,脊髓表面的沟裂：,后根,前根,脊髓节段,脊髓全长分为31节 脊髓节段与椎骨的对应关系,down,Up,脊髓平面,Internal divisions of the

3、spinal cord,中间带,后角,前角,侧角,(T1-L3),脊髓灰质和白质,前索,侧索,后索,灰质 Gray matter 前角(宽大) 后角(狭细) 中间带 侧角（T1L3） 白质 White matter 前索 后索 外侧索,(T1-L3),脊髓灰质,中间外侧核,骶副交感核,前角anterior horn： 前角运动神经元 后角posterior horn： （外感受区，痛温触压) 后角边缘核 胶状质 后角固有核 胸核仅见于颈8至腰2节段,(主要由上下行的神经纤维所组成),三索 前索(anterior funiculus) 后索(posterior funiculus) 侧索(lat

4、eral funiculus) 三类纤维 联络脑和脊髓长纤维 联络各节段的固有束 连接两侧前索的白质前联合,(二)白质 White matter,脊髓内长纤维,上行传导束 薄束 楔束 脊髓丘脑侧束 脊髓丘脑前束 脊髓小脑后束 脊髓小脑前束,下行传导束 皮质脊髓束 红核脊髓束 顶盖脊髓束 内侧纵束 前庭脊髓束 网状脊髓束,1.上行纤维束,Fasciculus gracilis（薄束）,Fasciculus cuneatus （楔束）,Posterior spinocerebellar tract （脊髓小脑后束）,Anterior spinocerebellar tract （脊髓小脑前束）,S

5、pinothalamic tract （脊髓丘脑束）,down,Up,薄束和楔束,位置：后索 组成： 5以下薄束 4以上楔束 定位 SLTC 内外 功能 传导本体感觉和精细触觉冲动。,脊髓小脑后束 （posterior spinocerebellar tract） 脊髓小脑前束 （anterior spinocerebellar tract),位置 组成 功能 传导非意识性 本体感觉冲动,脊髓丘脑束,位置 外侧索的前半和前索 组成 功能 脊髓丘脑侧束功能是传导痛觉和温度觉的冲动。 脊髓丘脑前束功能是传导粗触觉冲动。 定位,皮质脊髓束 （ corticospinal tract）,位置 侧索、前

6、索 组成 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 功能 控制骨骼肌的随意运动。 定位,横向,脊髓长上行纤维束,名 称 位 置 起 始 功 能 薄 束 后索 脊N节 意识性本体觉 楔 束 后索 脊N节 、精细触觉,脊髓丘脑束 外侧、 1、5 躯体痛、温觉 前索 7、8层 粗触觉,脊髓小脑后束 外侧索 胸核 非意识性本体觉 脊髓小脑前束 外侧索 5-9层 、触觉,红核脊髓束 外侧索 5-7层 兴奋屈肌运动N元 前庭脊髓束 前索 7-8层 兴奋伸肌运动N元 网状脊髓束 外侧索 7-8层 调节肌张力 顶盖脊髓束 前索 7-8层 调节头颈、眼外 内 侧 纵 束 前索 7-8层 肌的反射活动,名 称 位 置 终 止

7、功 能 皮质脊髓侧束 外侧索 3-9层 控制骨骼肌 皮质脊髓前束 前索 8-9层 的随意运动,脊髓长下行纤维束,脊髓的机能,The function of spinal cord,1. 传导功能 感觉 脊髓 脑 脑 脊髓 躯干四肢运动，大部分内脏运动 2. 反射功能 躯体反射 内脏反射,感觉神 经末梢,传入神经纤维,中间神经元,骨骼肌,传出神 经纤维,脊髓,深 反 射,反射 反应 肌肉 神经 定位 肱二头肌 肘关节屈曲 肱二头肌 肌皮神经 C5-6 肱三头 肘关节伸直 肱三头肌 桡神经 C6-8 桡骨膜 肘关节屈曲 肱桡肌 正中、肌皮神经 C6-8 前臂旋前 旋前肌 指屈肌 手指屈曲 指深、浅

8、屈肌 正中、尺神经 C7-T1 拇屈肌 膝反射 膝关节伸直 股四头肌 股神经 L2-4 踝反射 足向趾面屈曲 腓肠肌 坐骨神经 S1-2,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位 角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 三叉面N 脑桥 咽反射 轻触咽后壁 软鄂上举 舌咽、迷走N 延髓 和呕吐 上腹壁 划过腹部上部 上腹壁收缩 肋间N T7-8 反射 皮肤 中腹壁 划过腹部中部 中腹壁收缩 肋间N T910 反射 皮肤 下腹壁 划过腹部下部 下腹壁收缩 肋间N T1112 反射 皮肤,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位 提睾反射 刺激大腿上部 睾丸上举 生殖股神经 L1-2 内侧皮肤 足底反射 轻

9、划足底外侧 足趾及足向 坐骨神经 S1-2 跖面屈曲 巴宾斯基征 轻划足底外侧 踇趾向足背屈 坐骨神经 锥体束 其余足趾呈扇行分开 肛门反射 轻划或针刺 外括约肌收缩 肛尾神经 S4S5 肛门附近,深反射病理表现,深反射减弱或消失: 反射弧任何部位的中断可产生深反射减弱或消失，是下运动神经元瘫痪的一个重要体征 在深昏迷、深麻醉、镇静、脑脊髓损害的神经性休克期，深反射可消失或减弱,深反射病理表现,深反射的增强: 锥体系在正常情况下对深反射的反射弧起抑制作用 深反射增强是一种释放症状，见于反射弧未中断而锥体束受损伤时 深反射增强是上运动神经元损害的重要体征,脊髓的病变的一般症状和体征,节段性障碍,

10、A.运动障碍：前角和前根的病变。（C5三角肌，C8-T1手部小肌肉，L3股四头肌，L5踝关节、足趾背屈不能）,B.感觉障碍：后根、后角和灰质前联合。（躯干：T2，T4，T6，T10，T12；上肢：桡侧C5-C7，前臂手尺侧C8-T1，上臂内侧T2；下肢：股前L1-L3，小腿前L4-L5，足底小腿股后S1-S2，鞍区S3-S5）,C.反射障碍：后根、后角、前根和前角的病变，根据反射障碍断定脊髓病变的水平。（深、浅反射）,D.血管及营养障碍：灰质侧角病变。（头颈上胸C8-T2，上肢T2-T8，躯干T5-T12，下肢T10-L3）,E.内脏机能障碍：发生于C8、T1的睫状脊髓中枢，可产生霍纳氏征，S

11、3-5的灰质排便和排尿中枢病变可致大小便障碍,c5,c7,c6,T2,脊髓损伤类型,Types of spinal cord lesions,一、诊断原则 、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面和椎体的关系 2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,确定脊髓病变平面的主要依据 、运动障碍 a节段性运动障碍：肌肉萎缩、肌束震颤 b 瘫痪类型 、感觉障碍 a 根痛 b 节段性或根性感觉障碍 c 传导束性感觉障碍的平面 d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛） 侧束损害出现传导束痛

12、和早期的类周围性感觉障碍,3.反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射 4.自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界,纵向损害节段特征,高颈段 颈膨大 胸段（感觉障碍平面的依据） 腰膨大 脊髓圆锥 马尾,脊髓损害的临床表现,高颈段(C14)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困

13、难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓损害的临床表现,颈膨大(C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓损害的临床表现,胸髓(T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征 （ Beevor征：病变在T10时，下半部腹直肌无力，当患者仰卧用力抬头，可见脐孔被腹直肌上部牵拉向上）,脊髓损害的临床表现,腰膨大(L1S2)： 受损时出

14、现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓圆锥(S35和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓损害的临床表现,脊髓损害的临床表现,马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚,三、脊髓横向定位诊断 （一）脊髓内外病变的确定 脊髓内病变 传导束性损害、植物神经功能损害 出现早而明显

15、脊髓外病变 节段性表现早（如单肢受累） 传导束损害及植物神经损害 迟而不明显,髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显 感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 鞍区感觉正常 鞍区感觉障碍 锥体束征 早期出现,显著 常晚期出现,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见, 半切综合征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征 有 无 椎管梗阻 早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-)

16、 脊柱平片 常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现 椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位,脊髓损害的临床表现,1.脊髓横贯性损害： 运动障碍 受损平面以下完全性 感觉障碍 尿便障碍（括约肌功能障碍） 自主神经功能障碍,脊髓休克（spinal shock),瘫痪类型 肌张力 腱反射 病理征 尿便 26 周后,弛缓性,低下,消失,阴性,尿潴留,痉挛性,增高,亢进,阳性,尿失禁,2.不完全性脊髓损害,节段性分离性感觉障碍 （痛温觉障碍，触觉保留）,后索：深感觉障碍 后角：分离性感觉障碍,同侧上运动神经元瘫痪、 深感觉障碍 对侧痛温觉障碍，触觉保留,深感

17、觉障碍 上运动神经元瘫,深感觉障碍 上运动神经元瘫 共济失调,上、下运动神经元瘫,急性脊髓炎,急性脊髓炎:是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害.又称非感染性炎症型脊髓炎 或急性横贯性脊髓炎 分为 感染后脊髓炎 疫苗接种或脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤脊髓炎,病因,不清。 可能是病毒感染（消化道、呼吸道）后诱发的异常免疫应答,而不是感染因素的直接作用. 脑脊液中未检出抗体,神经组织未分离出病毒.,临床表现,急性起病,病变水平以下运动,感觉,自主神经功能障碍,病变常局限于数个节段; 播散性脊髓炎:脊髓内有2个以上散在病灶. 上升性脊髓炎:病变迅速上升波及延髓,

18、青壮年常见，无性别差异.散在发病. 前驱感染史：病前1-2周多有发热,全身不适或上感,腹泻等症状。多有劳累,外伤,着凉等诱因。 急性起病,常在数小时至2-3天内达高峰,出现典型脊髓横贯性损害的表现。 首发症状:双下肢麻木,无力,病变部位根痛,或病变节段束带感,随之发展为脊髓完全性横贯性损害,运动障碍：急性期: 脊髓休克-当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，瘫痪肢体肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性和尿潴留，多持续2-4周。 恢复期: 肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性.肌力由远端逐渐恢复。 感觉障碍：急性期：病变平面以下各种深浅感觉消失,感觉消失平面上缘可有束带感,感觉过敏带。 恢复期:感觉

19、平面逐渐下降,但较运动功能恢复慢。 自主神经功能障碍：括约肌功能障碍： 急性期: 无张力神经元膀胱，产生充盈性尿失禁。 恢复期：反射性神经原性膀胱。 其它：无汗、少汗、皮肤营养障碍，指甲松脆。,诊 断,急性起病 前驱感染史 临床表现：脊髓横贯性损害表现 脑脊液检查,治 疗,药物治疗 皮质类固醇激素：减轻脊髓水肿 甲基强的松龙500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改为强的松40-60mg口服 地塞米松10-20mg Qd ivdrop,逐渐减量。 免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天。 抗生素：预防治疗感染。 B族维生素：VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin,脊髓亚急性联合变性,是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索，侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临床表现为双下肢深感觉缺失，感