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文档简介

1、第六篇血液系统疾病,第二临床医学院内科学教研室童金生,第十一章多发性骨髓瘤multiplemyelomaMM,浆细胞病,骨髓中单克隆性浆细胞异常增殖，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段（M蛋白）为其特征。,轻链（lightchain,L）L链共有两型：kappa()与lambda()，同一个天然Ig分子上L链的型总是相同的。,M蛋白,1血清蛋白醋酸纤维膜电泳，即蛋白电泳：M蛋白在2区形成浓密区带，从扫描图中可见基底较窄、高而尖锐的蛋白峰。2免疫电泳：M蛋白与相应的抗血清形成迁移范围十分局限的浓密沉淀弧。免疫电泳主要用于M蛋白血症的分型。3血清Ig定量：血清中某一类Ig出现大

2、量的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)(IgG35g/l；IgA20gl；IgD20gl；IgE20gl；lgM15g/l)。而其他类1g则显著降低或维持正常。4尿本周氏蛋白检测：如出现阳性，则为尿中含有游离的免疫球蛋白轻链，是诊断轻链病的一项指标。,M蛋白检测,发病情况及病因,我国发病率约1/10万。在血液系统恶性疾病中约占10，占所有癌肿的1左右。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。病因尚不明确。白介素-6生成失调,疾病特点、临床表现,骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼的破坏。血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和

3、肾功能损害。,实验室检查,一、血象贫血：常见，正常细胞正常色素性。血沉：增快晚期有全血细胞减少,二、骨髓象主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的15%），并有质的改变。,三、血液生化检查异常球蛋白血症：M蛋白血钙、血磷测定：增高血清碱性磷酸酶：正常血清2微球蛋白：增高血清乳酸脱氢酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白肾功能检查,四、X线检查早期：骨质疏松典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害病理性骨折同位素骨显像,诊断,主要标准：骨髓中浆细胞30%，或活检证实。血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h.,次要指标：1）骨髓中浆细胞增多：10%-30%2）M成分中存在但水平低于主要诊断指标。3）有溶骨性病变。4）正常免疫球蛋白减少（正常50%）,ISS国际分期系统期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，白蛋白35g/L期：介于期、III期之间III期：血清2-微球蛋白5.5mg/L,鉴别诊断,反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆免疫球蛋白血症巨球蛋白血症重链病原发性淀粉样变性骨转移瘤、老年性骨质疏松等,治疗,1.多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？2.多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？3.多发性骨

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