垂体瘤的诊治指南.ppt

1、1，a，垂体瘤诊断和治疗指南中国末端肥大症诊断和治疗协议，2，a，垂体结构，3，a，FSH LH，GH，PRL，ACTH，msh，TSH，下丘脑和垂体激素北京协和医院据统计，1992001年各年度末端肥大症病例数，各当年总病例数的6/100万18/100，5，a，我国末端肥大症诊断和治疗问题，治愈率低。本市各级医院诊断、治疗、随访水平不均匀的治愈标准不均匀的广泛多学科干预系统的形成，缺乏诊断和治疗规范的低随访，6、a、中国末端肥大症诊断和治疗指南草案，见末端肥大症诊断和治疗指南。2002年，thejournal loftclinicalendocrinology心脏脑血管系统牵涉到3360高血

2、压、心脏肥大、心脏扩张、心律失常、心脏功能下降、动脉硬化、冠心病、脑血栓和脑出血。11，a，呼吸系统侵犯：舌肥大，低语音，通气障碍，呼吸音，打鼾，睡眠呼吸暂停，呼吸系统感染；骨关节炎：滑膜组织和关节软骨增生，肥大性骨关节炎，髋关节和膝盖功能障碍；催乳素过量分泌女性绝经、哺乳、不孕、男性性功能障碍。结肠癌、甲状腺癌、肺癌等的发病率增加，12，a，甲状腺肿(约14)，基础代谢率略有增加，但甲状腺功能正常。随着血浆催乳素水平的提高，约40名女性和27名男性正在提高催乳素浓度。ACTH分泌一般正常。促性腺激素分泌减少。性腺是巨人病，末端肥大症患者，男性阳痿，女性月经不规则或绝经时常见。13，a，病理诊

3、断，垂体GH超分泌腺瘤基病理类型：致密颗粒型少颗粒型GH细胞腺瘤或增殖GH和催乳素，PRL)混合细胞腺瘤嗜酸性干细胞腺瘤和多激素分泌细胞腺瘤，14，a，实验室检查，实验室检查正常人血清GH值可被高血糖抑制。处于活动状态的肢体患者的血清GH值持续增加，没有被高血糖抑制。15，a，OGTTGH抑制试验是末端肥大症的诊断依据和活动性判断指标，GH水平测量使用口服糖耐量抑制试验(OGTT)观察GH谷值。为敏感度0.05ug/L(0.002nmol/L)选择GH检测方法。末端肥大症OGTTGH抑制试验骨值的国际诊断为1ug/L。口服75g葡萄糖后，血清GH1ug/L这一传统生化诊断方法至今仍在使用。16

4、，a，葡萄糖负荷检查方法，体重80公斤，75g(或100g)体重80公斤，每公斤葡萄糖1.25g口腔糖耐量检查(ogtt)，0分钟，30分钟，60分钟，120分钟，180分钟结果正常判断：血糖峰值超过空腹值的50%，GH水平0.05nmol/L空腹或任意GH，或1天以上GH0.05nmol/L以上：运行0.05nmol/L时葡萄糖负荷检查建议决定敏感度0.002nmol/L决定GH检测方法18， 血液内IGFBP干扰IGF-1的检查，因此血清IGF-1水平测定时血液样本的保存(血清冻结保存或测定必须在血液提取后1小时内分离)。如果血清GH浓度和IGF-1水平不一致，应在一个正常的时候重复这两个

5、指标，并通过仔细的后续观察定期测量这一数值。19，a，肢端肥大症的生化诊断标准：GH: ogtt检查，GH谷值1ug/LIGF-1:同龄以上，同性别正常人水平的2标准偏差，20，a，其他垂体功能评价，血液PRL，21，a，影像检查，MRI和CTMRI优于CT，22，a，末端肥大症治疗目标：GH水平控制为随机GH水平2.5ug/L(0.112nmol/L)，口服葡萄糖负荷后GH水平1 ug/IGF-将水平降低到适合年龄和性别的正常范围。切除或缩小肿瘤，防止复发。消除或减轻并发症，尤其是心血管和脑血管、肺和代谢紊乱。垂体功能保存及内分泌平衡重建。23，a，治疗，手术治疗第一种治疗方法，经蝶窦手术切

6、除开颅术优点：50p%可立即治疗，血液GH水平降低，肿瘤压迫缓解。为了获得最佳效果，进行辅助放射治疗、药物治疗或两者兼有。获得组织标本，病理，24，a，接受手术治疗的对象，严重急性肿瘤压迫症状(如视觉功能障碍或复视)垂体功能低下的患者，应尽早接受手术。所有被诊断的患者原则上适合外科治疗。25，a，手术禁忌，状态不好，难以承担手术风险；因气道问题麻醉风险高的患者；有严重四肢全身征(心肌病、严重高血压、无法控制的糖尿病等)的患者。26，a，药物治疗，生长抑素(SST)类似物奥曲肽长效制剂(善用)卵肽多巴胺激动剂GH受体拮抗剂，27，a，生长抑素类似物药物治疗的第一选择，疗效准确、安全、耐受性好的优

7、点功效：国内：70%GH和IGF-1水平恢复正常，5%无效，25%GH明显减少，临床症状和体征明显改善。国际：42%的患者减少了肿瘤。97%以上的患者控制肿瘤生长。28，a，生长抑素类似物，人生长抑素(SST)是环状的多肽，由下丘脑分泌的14个氨基酸组成。天然SST的血浆半衰期低于3min，合成SST类似物(奥曲肽，奥曲肽长效释放剂LAR，lanreotide)模拟SST的生理作用，抑制GH过度分泌。奥曲肽LAR每28天在肌肉上注射1次(1030毫克)，可以达到每天3次皮下注射型等临床效果。29，a，SST在肢体替换剂中的作用，初级治疗(并发症发生，代谢障碍严重，未通过手术或恐惧手术治疗)肿瘤

8、切除术后残留肿瘤的术前治疗，放疗后转移治疗并发症的治疗，30，a，生长抑素类似物的治疗状态，减少42%肿瘤体积的患者的肿瘤减少97%以上的患者控制肿瘤生长。血清GH和IGF-1水平调节临床症状改善，31，a，GH受体拮抗剂，GH受体拮抗剂：peiweisomeng(peg visoment)是比较新的药物类型，与自然GH竞争相结合，直接阻断GH受体，减少IGF-1的合成阻断GH作用，降低血清IGF-1水平的效果高效，致病力快。缺点是GH不降低而升高，部分患者的肿瘤增加，肝酶增加。32，a，多巴胺受体激动剂，常用多巴胺受体激动剂麦角衍生物溴银停，卡米尔等醌衍生物喹诺环等。这种药物在GH值轻而适当上升的患者中，GH和IGF-1的10%下降到PRL肿瘤治疗的24倍满意水平。33，a，放射治疗，放射治疗的状态放射治疗通常是垂体GH腺瘤的第一种治疗方法，最常用于术后不完全和残留肿瘤的辅助治疗。手术后GH分泌过多的患者可以进行放射治疗。不能手术的患者和放射治疗也可以作为选择性治疗方法。34，a，肢端肥大症规范诊断和治疗过程，OGTT GH，IGF-I；垂体功能评价；颅骨相机，脑垂体MRI；明确诊断后并发症评估；组织相关部门研讨会，综合评价治疗方式，积极治疗并发症。35，a，接受治疗的患者需要2月份检查OGTTGH