Brugada综合征最新版本课件

1、Brugada综合症的现代认识，2016-1-7， 1，1 .学习交流PPT，1992年西班牙巴塞罗那大学BrugadaJ和BrugadaP兄弟，心脏猝死患者8例时，心电图示多形性室速和室颤临床、生化、超声波和血管造影均无器质性心脏病变的特殊静息心电图：右束支阻滞和V1-V3诱导ST 1998年，Brugada等人在随访西班牙、法国、意大利、荷兰等约20家医院的63例41例1次心脏突然停止和晕厥发作史22例无症状患者的过程中，发生了6例心脏事件后，世界各地都报道了类似的病例，3、学习交流PPPT， 1996年美籍中国学者严干新首先把Brugada兄弟报道的病征Vl-V3类右束支阻滞心电图变化特

2、发性室速、室颤、心脏猝死命名为Brugada综合征，并以其发病率高、猝死率高等临床特征成为世界瞩目的病！ 啊！ 啊！ 啊！ 啊！ YanGX，antzelevitchc.ellularbasisforthelectrocardiographyjwaveej.circulation，1996，9:332 -，4，交流PPT，Brugada综合征的流行病学在日本、菲律宾、越南、泰国，40岁以下的人是继交通事故之后第二位的死亡原因。 男女发病率差异明显，男女比例为10:1，发病年龄多在3040岁之间(多为中青年男性280岁)。 约占所有心脏猝死的4%-12%，占无器质性心脏猝死的20%-60%，在人

3、群中的发病率约为1-5/l000。 5、学习沟通PPT、Brugada综合征的流行病学，我国1069例体检汉族人，Brugada心电图检查率为7.5 :男性Brugada心电图检查人的年龄为2360平均(36.7511.80 )岁型50%，型50 30726例体检者，包括汉族30387例、彝族63例、白族276例，无器质性心脏病，Brugada波检出率为0.823360男：女=5.66:1男平均年龄(50.5士17.4 )岁，女性平均年龄(44.8士15.6 )岁型41.50% III型58.10%Brugada心电图能表现出间歇性和隐匿性，因此一些患者的基线心电图正常，需要在进行刺激试验后表

4、现出阳性心电图，Brugada心电图的人的发生率有可能更高，6、交流学习Brugada综合征的分子遗传学，Brugada综合征是由心脏离子通道基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病原发性心脏病：心电图是一种特征性的“三征”:类右脚阻滞； 右胸引导(1V3)ST在呈下斜形或鞍形上升、t波反转的临床上多因室颤和多形性室速而反复晕厥、猝死。 7、学习交流PPT、Brugada综合征的分子遗传学，1.SCN5A :约18%-30%Brugada综合征与心脏钠离子通道亚基基因SCN5A突变有关。 家庭病例高于分发病例的SCN5A基因突变率。 目前，约100多种SCN5A基因的突变，引起钠通道功能下降的主要

5、机制：发现了钠通道的表达异常的钠离子流的激活、失活、复活的电压和时间相关的变化钠通道进入者的中间状态的失活和恢复缓慢8、学习交流PPT、Brugada综合征的分子遗传学，并且复极1相末端的内外离子流平衡因素，如瞬时外向钾电流(Ito )、ATP依存钾电流、编码钙交换电流等离子体通道的基因突变可能是Brugada综合征的分子生物学基础9、学习沟通PPT、Brugada综合征的临床表现，提示Brugada综合征具有广泛的临床疾病谱，从静养基因携带者、晕厥反复作者到猝死，Brugada综合征具有明显的遗传异质性。 学习交流PPT、Brugada综合征的临床表现，主要症状为晕厥或猝死，多发生在夜间睡眠

6、中(被称为事故夜间猝死综合征)。 患者平时无心绞痛、胸部压迫感、呼吸困难等症状。根据美国疾病控制预防中心的回顾性分析，与冠心病患者的猝死不同，Brugada综合征猝死多发生在10pM和8Am之间，伴有呻吟、呼吸浅困难，发作时的心电图监视几乎都是室速、室颤。 家族史： Brugada综合征有家族遗传倾向，有60家族史，发现该病的先证者后，对该家系进行心电图调查。 散发性病例可能与新的基因突变有关。 无症状者：体检或突然死亡家系调查多发现异常心电图表现，无临床症状。 无症状者在长期随访中会发生晕厥或猝死。 11、学习交流PPT、Brugada综合征的临床表现，影像学检查：超声心电图、MRI无特异性

7、变化。 心血管造影：心室造影和选择性冠脉造影正常。 运动试验：阴性心肌活检和解剖检查：无明显异常，12、学习交流PPT、Brugada综合征的临床表现，心电图表现：间歇性：不同的心电图记录中，该波可能没有很多变性：不同的心电图记录中， 该波类型和程度明显不同的隐秘性：一般Brugada波在不出现的药物刺激试验后出现给临床诊断带来一定困难，引起误诊、漏诊，13、学习交流PPT、Brugada综合征的临床表现，心电图表现：概念： j点： QRS波群和ST段的j波：J点以后的挫折被称为j波，因为是Osborn在1950年最初记述的，所以被称为Osborn氏波。 心电图上的j点上升0.1mV，时间20

8、ms的圆顶状或驼峰状波称为j波，也称为Osborn波。 j波在人类身上可以看到生理和病理状态。 j波的发生率在正常心电图中约为2.518.2左右，多见于早期复极综合征。 Brugada波：Brugada综合征样心电图变化又称Brugada波，表现心室复极异常，有ShuJ、张、YangL、 作为eta1ssegementationelevationtheearlyreparationsyndrome的idiopathicventricularfibrillation， andthebrugdasyndrome:cellarrdniclinallincllinilllingkagejelectro

9、cardiol，2005，38 (4s up P1 ):26， 14、学习沟通PPT、Brugada综合征的临床表现心电图表现Brugada波的分型和各型特征： 2005年Brugada综合征的诊断和治疗第二次专家的共识将其分为三型：型：以突出的“积累型”ST上升为特征， 表现为j波或上升的ST段的顶点2mm，随着t波的反转，在ST段和t波之间没有微小或同电位线的分离的II型： j波宽度(2mm )引起ST段下斜型上升(基线上1mm )，继正方向或双向t波之后是“鞍型”ST段注：体积型： covedtype鞍型： saddlebacktype，15，交流PPT，病例1，患者男性，36岁，税务干

10、部。 因阵发性心悸3个月并夜间晕厥1次入院。 没有既往病史。 住院时： BP120/80，心率81次/分，心肺听诊正常。 血脂、电解质、心脏x线胸片、心超、头部CT未见异常。 住院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？ 16、学习交流PPT，病例1，住院第三天晚上突然被咬牙，头向后，双手握拳，嘴吐白沫，开始痉挛，失去意识。 心电监测器：室颤(从粗颤到颤动)。 心肺复苏术(360J电除颤7次)和反复急救治疗无效死亡。 17、交流PS，病例2，男性，32岁。 反复晕厥住院。 无心脏史和家族性晕厥史。 半年前体检ECG正常。 住院后体检：无阳性征象。 血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏x光片、超

11、声心动图、头部磁共查等检查均正常。住院后ECG和心电图监视器如下： 18，交流PPT，病例2住院10小时突然痉挛，19，交流PPT，病例2 :住院7天后ICD记录的室颤，20，交流PPT，Brugada综合征间歇性a，b， c是同一患者不同时期心电图ABC猝死复苏后15天1个月ECG正常化患者将心动过缓ECG应用于异常(Brugada波)后ECG又呈现异常，21、学习交流PPT，对Brugada综合征分类，表1Brugada综合征各类型特征， 注： 3种类型主要出现在右胸V1-V3诱导中，经常同时出现多个诱导，V2诱导最显着的少数情况下，V4诱导中也出现Brugada波，22、学习交流PPT、

12、rugada综合征的类型、23、学习交流PPT，3种Brugada波的发生率和3种Brugada波的发生率：在一般人中，型、型的检出率是I型的5倍(58/万： 12/万)，男性的检出率远远高于女性，在已经确诊的Brugada综合征患者中，I型Brugada波阳性者占60%以上。 此外，不足40%的Brugada综合征患者的I型Brugada波不典型或呈现隐匿性，还需要进一步进行药物刺激试验。 3种Brugada波诊断意义：型具有较强的诊断意义，而型、型明确存在也没有诊断价值，无法成为Brugada综合征的诊断意义。 如果Brugada波明确，发生致命的心律不齐的危险增加的Brugada波在某一

13、时期变化幅度变大成为非常不稳定的状态时，有更大的潜在猝死的危险。 24、学习交流PPT，2012年Brugada综合征被新分类，在2012年召开的Brugada综合征国际学术研讨会上，与会专家提出了将2型和3型合并为新的2型Brugada波的意见。 原来的2型和3型的差异只是人为的ST短短上升程度不同，实际上2型的心电图模式和临床的差异很小，两者合并不影响患者的预后评价和危险层次。 新的分型学习1型：积分型，2型：鞍型，25型，交流PPT，1型Brugada波的基本特征也被称为积分型，心电图显着特征被称为三个特征： j波：宽度常2mm，ST段：上升幅度常2mm，并伴有下斜型上升t波对称逆转。

14、这些心电图的特征多见于V1、V2，部分仅见于V1或V2，少数病例也见于V1-V3。 但是，现在V3诱导并不是观察和诊断Brugada波的诱导。 学习了26、交流PPT、1型Brugada波的其他特征，1J波：宽度偶尔为1 ) (参照下图) 5V1和V2QRS波的时限长。 V1 V2V3 V4或V5 v6QRS时限之和(因为有一定程度的右室传导延迟)、27、交流PPT、28、交流PPT、2型Brugada波的心电图特性，j波： QRS波后的j波振幅2mm。 ST段：下一个ST段是凹面向上，上升幅度总是0.5mv。 t波： t波在V2诱导下直立或低水平。 学习了29、交流PPT、2型Brugada

15、波的其他特征，1J波和QRS波融合。 2J波降枝与ST段融合。 j波降枝总是与下斜型上升的ST段的开始方向和倾斜一致，两者的边界点不明后融合。 3J波三角形高度为3.5mm。 (j波三角形底边长度为5mm时)(参照下图)4V1或V2诱导QRS时限扩大，30、交流PPT、31、交流PPT、诊断新的2型Brugada波的其他方法、提高药物激发试验V1-V2诱导的记录肋间(参照下图)、32、交流PPT、33、 学习心肌动作电位和心电图的关系0Na快速内流，1K短时间快速外流产生j点或j波，2相平台Ca的缓慢内流有利于细胞内进入钙引起心肌收缩，r波，ST，t，3K快速外流， 学习了4钠钾泵的积极输送(

16、钠排出细胞外，钾进入细胞内)，34，交流PPT，Brugada波的产生原理，Brugada综合征时右心外膜暂时外向电流增大，没有右心内膜。 这种差异引起心肌不同部位间的电位差，在心电图上反映出波高(形成右束支阻滞模式)和j波后的ST上升。 因为右室外膜Ito比左室大，主要出现在右胸诱导中。 1、右心外膜暂时性外向电流(Ito :瞬时外向钾电流)增加，导致j波的出现和ST上升。、35、学习交流PPT、Brugada综合征折叠的发生机制2、2相平台丢失，诱发折叠性心律失常，Brugada综合征患者、右心室心外膜两相平台消失，但左室外膜平台仍存在，两者形成电位差心室早进入心室颤动期的话，会引起心室颤

17、动。 的双曲正切值。 36、学习交流PPT、Brugada综合征ST上升的细胞电生理机制，扩张期损伤电流学说：在动物实验中用直流偶数放大器检测损伤电流，不是ST上升，而是引起TP (或TQ )下降，但ECG记录分析以低TP为基线，ST 理论上损伤电流只能引起ST上升，不能引起ST上升，另外，也很难解释非缺血因素和心脏结构正常的ST上升，如早期复极综合征和Brugada综合征。 37、学习交流PPT、Brugada综合征ST上升的细胞电生理机制，“AP圆顶(平台)振幅丧失”学说：心电图ST段在时间上与AP平台期相对应，可能是心肌细胞间AP平台期电位差产生真正的ST段上升的直接原因。 心外膜AP穹

18、顶下降或消失，心内膜不变，在恢复过程中发生跨壁电压梯度，引起Brugada综合征和早期恢复综合征的ST上升。 38、学习交流PPT、Brugada综合征的诊断，Brugada综合征的1/5诊断式： Brugada综合征主要包括心电图和临床心律不齐两种表现，诊断模式可以简单地总结为1/5诊断式： 1是患者必须有I型Brugada波患者不仅要有I型Brugada波，还必须有表中的5个其他标准中的一个，39、以学习交流PPT，获得典型的Brugada波的方法，I型Brugada波是诊断Brugada综合征的必要条件，但brug 有多变性，给诊断带来困难，在以下情况下，典型的I型Brugada波不足时，应该用各种方法诱发典型的I型Brugada波的出现：只有II型