共济失调鉴别诊断.ppt

1、a，1，共济失调，人体的正常运动涉及大脑皮质运动区、前庭器官、小脑、深度感觉、视觉等共同完成运动的平衡和协调，被称为共济运动。 在这种协调中发生障碍的，被称为互助失调。a、2、身体检查分类为鉴别诊断治疗、a、3、互助失调的身体检查、a、4、指鼻试验、食指从前方触摸0.5m检查者的食指，触摸自己的指尖，反复不同方向、速度、睁眼和闭眼。 两侧比较。 指鼻试验共济失调的情况下，动作的轻量、速度表现为不同，可以误指或调整指针后指向目标。a、5、指鼻试验、小脑半球病变时，同一侧越接近目标，互助失调越显着，判别距离差，经常可以超过目标。 感觉上互助失调的情况下，睁眼互助运动没有障碍，但闭眼时会出现明显的互

2、助失调。a、6、误指试验，患者坐在检查者对面，上肢向前伸，用食指从高处指检查者的食指，睁开眼睛，闭着眼睛进行比较，两侧进行了比较。 普通人闭上眼睛后误差不超过5。 单侧小脑病变时，同侧上肢总是向病侧倾斜。 前庭病变时，两侧上肢均向病侧偏移。a、7、膝胫测试，取仰卧位，抬起单侧下肢，用脚后跟接触相反侧膝，沿胫骨前缘向下移动。 小脑在伤到举腿和膝盖时，出现距离不良和方向震动，下动可能不稳定的感觉上的互助失调的情况下，患者的脚后跟找不到膝盖，下降时会动摇。a、8、快速恢复轮换试验指示患者用前臂快速旋转前和旋转后，用手掌、手背交替敲打对侧的手掌，或用脚指快速敲打地面。 据说小脑障碍时动作笨拙，节奏不均

3、匀，不能进行康复交替试验。a、9、反弹试验，给患者用力弯曲肘部，检查者握住手臂伸直，突然放松手，健康者通过肌肉的拮抗作用，可以立即停止前臂的弯曲。 小脑病变时，患者动得太多，打了自己。a、10、站起来实验，取仰卧位，双手交叉前胸不支撑地站起来，健康人躯干弯曲，双脚被压下。 小脑病变患者双下肢被从床上抬起，很难起床，被称为弯曲症。a、11、闭眼困难症(Romberg )，患者双脚并立，双手向前伸。 后索病变出现感觉上的共济失调，闭着眼睛时不稳定的小脑病变无论睁着眼睛还是闭着眼睛都不稳定，虫部病变向后倒下，小脑半球病变是倒在病变侧的前庭迷宫病变患者闭上眼睛后没有出现身体的摇晃和倒下，不久后出现身体

4、的摇晃，摇晃、a、12、步态异常，小脑虫部病变可引起躯干性失调，步态不规则，笨拙，不稳定，基底宽，弯曲困难，不能直走。 半球病变可引起步态不稳定和粗大的跳跃运动，左右摇晃，倒向病侧，视觉可部分矫正，常伴有肢体辨别距离不良。 感觉性共济失调步态：闭着眼睛不站立，容易摇晃，睁开眼睛时视觉能部分补偿，走路时下肢动作沉重，抬起脚，重着地，夜间和闭着眼睛时加重。 根据a，13，临床上的病变部位，共济失调表现为小脑性感性前庭性，a，14，小脑性共济失调、小脑性共济失调(cerebellarataxia )随意运动的速度、节奏、宽度和力的不规则，即协调运动障碍，表现为肌张力降低、眼球运动障碍和语言障碍、a、

5、15，小脑性共济失调的病因：遗传性原发性或转移性肿瘤血管性、梗塞、出血炎症性、急性小脑炎、脓肿中毒、酒、食物、药物、有害气体等脱髓鞘性发育不全或不良遗传性外伤钙化畸形，a、16，姿势和步态变化：虫部病变引起躯干共济失调下虫部损伤向后倒下，上肢互助失调不明显。 小脑半球病变步行时向患侧倾斜或跌倒。 a、17、随意运动协调障碍(incoordination ) :小脑半球障碍可引起同侧肢体的共济失调。表现出距离不良和方向震动，上肢加重，动作越接近目标震动越显着。 眼球关注病灶侧，看到粗大的眼震。 上肢和手共济失调最重，无法完成协调细致的动作，表现出无法协调、恢复和交替运动异常。 字越写越大。 a，

6、18，语言障碍：发音器官嘴唇、舌头、喉咙等发音肌肉失调，说话慢，模糊，声音断断续续，挫折，爆炸性，表现诗的形式或爆炸性的语言。a，19，眼运动障碍：眼球运动肌的共济失调出现粗大的共济失调性眼震，特别是与前庭的连接障碍时，出现双眼的摇晃，偶尔可以看到下跳性眼震、反弹性眼震等。 a，20，肌张力降低：可见于摆样腱反射，急性小脑病变。 患者前臂抵抗收缩时，突然解除外力无法立即停止收缩，有可能打击自己的胸前(反弹现象)。 a，21，小脑性共济失调，小脑虫部病变：醉酒步态，不能直线步行。 小脑半球病变：单向震颤，不能微细动作，判别距离不良，构音障碍，恢复动作不良，书写障碍，眼震，肌张力下降，肌腱反射减弱

7、。 Romberg():虫部的病变容易前后倒下的单侧半球或单侧前庭病变向病变侧倒下。a、22、脑性共济失调、额桥束和颞枕桥束是脑额、颞、枕叶和小脑半球的连接纤维，疾病损害可引起共济失调，症状轻，很少伴有眼颤。 额叶病变多。 病因是肿瘤炎症血管疾病的脑伴有脑病变的症状，如痉挛、锥体束症、语言和行为异常、a、23、额叶性共济失调：见额叶或额桥小脑束症。 小脑性共济失调，如体位平衡障碍、步态不稳定、向后或单侧跌倒、对侧肢体共济失调、肌张力上升、腱反射亢进和病理症状、前头叶症状、强持反射等。a，24，顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度的共济失调，闭眼时明显，深感障碍不明显或暂时性。 双侧旁中央小叶后

8、部损伤出现双下肢感觉性失调和尿便障碍。 a，25，颞叶性共济失调：表现为轻度、暂时性平衡障碍。 初期很难发现。 a，26，感觉性共济失调，感觉性共济失调是脊髓后索障碍。 患者无法分辨肢体位置和运动方向，出现感觉上的共济失调，站得不稳定，走得不远处，不知道冷静，踩着棉花的感觉，经常目视地面走，很难在暗处走。 a，27，感觉性共济失调的病因：周围神经或神经根症。 脊髓亚急性联合变性，颅底畸形，脊髓病，肿瘤。 脑干血管性疾病，如梗塞、出血、多发性硬化、肿瘤。 丘脑顶叶通路和顶叶血管性疾病，肿瘤。 a、28、感觉性共济失调、病变的特征：睁眼是可代偿的，闭眼明显，伴有关节位置觉、运动觉及振动觉的消失或减

9、退。 Romberg征()，摇晃方向不一致，a，29，前庭性共济失调，前庭病变引起空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，站立不稳，步行时倒在病侧，不能笔直走，改变头位的症状很重，四肢共济运动正常，经常严重的眩晕a，30，前庭性共济失调的病因：迷路炎，前庭神经炎，特发性双侧前庭症。 椎基底动脉狭窄或闭塞。 帐幕下肿瘤。a，31，前庭性共济失调，Romberg征()刚闭上眼睛就没有出现身体的摇晃和倒下，不久后才出现，摇晃的程度逐渐加重。 身体经常向两侧倒下。 步行障碍：星形足迹上肢指向倾斜前庭功能，内耳的变温(冷汤)试验和旋转试验的反应减退或消失。 病变越接近内耳越迷路，互助失调变得明显。 a，32，

10、辅助检查，1，小脑性共济失调应检查脑CT和MRI，排除小脑肿瘤、转移肿瘤、结核肿瘤、脓肿、血管病、小脑变性和萎缩等。2、深度感觉障碍性共济失调，如定位病变位于周围神经时，应该检查肌电图、体感诱发电位，以后根病变和后索病变检查肌电图、诱发电位、病变部的MRI、脑脊液检查、脊液造影检查。 一般认为最好在丘脑和顶叶检查脑CT和MRI。 3、脑性共济失调要检查脑CT、MRI、脑波等。 4、前庭性共济失调可以检查电测、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 以a，33，共济失调的鉴别诊断，a，34，遗传共济失调，遗传因素导致的共济失调为主要症状的疾病。 并发脑干、脊髓、锥体外系、末梢神经、视神经、听神经、癫痫、智力低下等其他异常。 包括遗传代谢病合并共济失调和遗传性共济失调综合征a，35，遗传代谢病合并共济失调，尿素循环障碍：高氨血症有机酸代谢障碍：丙酸血症，甲基丙二酸血症氨基酸代