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文档简介
1、。神经内科,病例讨论,2001年4月,4月,病例特征(1),年轻男性,急性发作。无既往结核病史和接触史,否认有就医史。主要症状为发热、头痛、呕吐、下午发热(最高38.5)、精神不振、消瘦、无面颊潮红、咳嗽、肢体痉挛和意识障碍。医院体检:T38、沈青、尤利、双目等大型花园,光反应好,视神经乳头无明显水肿,脑神经检查无阳性发现。颈部抗两横指,四肢肌力5级,肌肉张力和腱反射对称,未见病理征象。深度感没有异常。Kernig符号为负数。病例特征(2),辅助血常规检查(3次):正常血沉:4mm/hPDP试验()血病原体检测:军团菌抗体(-),HSV-1(-),EBV(-),柯萨奇b(-)。脑脊液病原体检测
2、:HSV-1(-),EBV(-),柯萨奇b(-),囊尾蚴酶标(一次阴性,一次阳性),革兰氏,抗酸,墨迹(两次阴性),结核抗体(TB-Ab),ADA7.8/10.1U/L(正常8-10),病例特征(3),脑脊液检查,腹部b超:正常胸片:无异常头颅CT:无异常(3,12);核磁共振成像:右侧环形池变窄,出现长T2信号。在右侧小脑幕可以看到两个均匀增强的小片(3,30)。定位诊断,脑膜,患者主诉头痛呕吐,颈部阻力,2指横指脑脊液:高压,高细胞和蛋白,低糖和氯化物,磁共振成像:右侧环状池缩小,T2信号稍长,右侧小脑幕呈两小块均匀强化,定性诊断(1),结核性脑膜炎,年轻男性,急性发作,发热和脑膜刺激,无
3、神经病因学诊断:患者下午出现发热,明显消瘦,脑脊液白细胞增多, 单核细胞增多,蛋白质增多,糖和氯化物减少,PPD试验阳性,头痛减轻,体温降低,脑脊液压力降低,细胞数减少,蛋白质减少,糖和氯化物基本恢复正常,符合结核性脑膜炎的诊断。 定性诊断(2),不支持点:患者既往无结核和结核接触史,其他部位无结核证据,胸片正常,脑脊液中未检出结核,腺苷脱氨酶(ADA)阴性,血液和脑脊液中结核抗体阴性,血沉正常。鉴别诊断主要区别于中枢神经系统的其他感染性疾病:化脓性脑膜炎:急性起病,发病凶猛,脑脊液混浊,细胞数超过1000个/ul,中性粒细胞主要分类,蛋白质显著增加,涂片可见化脓性细菌。病毒性脑膜炎:脑脊液无
4、色透明,细胞数为0-200个/微升,主要为单核细胞,蛋白正常或轻度升高,糖和氯化物正常,病毒抗体可为阳性。隐球菌脑膜炎:发病缓慢。大多数患者在发病前都有长期应用抗肿瘤或免疫抑制剂的病史。脑脊液的变化与结瘤相似。墨水染色可以看到隐球菌。中枢神经系统结核病(一),概述:结核病的发病率在美洲为9/10万,在亚洲和非洲为110-165/10万。中枢神经系统结核病是一种严重的肺外结核病,近10%的结核病患者有中枢神经系统受累。中枢神经系统结核病在年轻人中更常见,通常是儿童。分类:1。颅内结核性脑膜炎、结核性脑病、结核性血管病(结核瘤、结核脓肿)2。脊髓-波茨截瘫结核性蛛网膜炎,非骨质脊髓结核瘤脑膜炎,中
5、枢神经系统结核(2)。中枢神经系统结核的病理机制中枢神经系统结核可分为两个阶段:1 .中枢神经系统小结核病灶的形成(原发感染菌血症2期。各种类型中枢神经系统结核的形成。损伤的类型和程度与细菌的毒性和数量以及宿主的免疫反应有关。儿童结核性脑膜炎与CD4T细胞数量显著减少有关。如果细胞免疫力低,脑实质病变可能形成结核瘤或脓肿。结核性脑膜炎病理:外侧裂、基底池、脑干和小脑形成浓稠的胶状渗出物。脑积水可能是由基底池阻塞或中脑a阻塞引起的结核渗出物下脑组织有水肿、血管周围炎性细胞浸润和小胶质细胞反应,称为边缘区反应。颅底渗出物通常很严重。威利斯环附近血管壁的炎症改变、管腔狭窄或血栓闭塞可影响颈内动脉、大
6、脑中动脉近端和基底神经节的深穿支。梗死常发生在外侧裂和基底神经节附近。结核性脑膜炎的临床特征:大多数患者在脑膜刺激前2-8周出现一些非特异性症状,如全身不适、厌食、疲劳、发热、肌痛和头痛。头痛恶化并持续。25%的患者有颈部阻力。恶心和呕吐。80%的病人患有持续低烧。10%的成年人和50%的儿童有肺结核病史。20-30%的患者有脑神经麻痹,展神经受累是最常见的。眼底可见视神经乳头水肿。偏瘫可能发生在疾病的早期或晚期。癫痫发作或局灶性发作可能发生在急性期或治疗后几个月。中枢神经系统结核(5),结核性脑膜炎有诊断价值:临床表现:发热、头痛(2周以上)、呕吐。局部神经缺损。脑脊液:白细胞增加(20/升
7、,淋巴细胞超过60%),蛋白质增加(超过100毫克/分升),糖减少(低于血糖的60%),墨汁染色和病理检查均为阴性。图像:基底池或侧裂渗出物、脑积水、基底节梗塞、脑沟强化和结核瘤形成。其他部位结核,中枢神经系统结核(),结核性脑膜炎脑脊液改变:主要为淋巴细胞反应(60-400/ml)。在感染的早期阶段,多核细胞可能显著增加,但是在几天到几周之后它们将被淋巴细胞取代。蛋白质升高(0.8-4.0g/L)。糖逐渐减少,通常低于血糖的50%,18-45毫克/分升。阳性诊断取决于脑脊液发现结核杆菌(涂片染色或细菌培养)。如果脑脊液丰富并经过仔细检查,90%的离心标本能检出结核,其中以脑室液检出率最高。脑
8、脊液培养并非全部阳性(20-70%)。中枢神经系统结核病(7)。其他中枢神经系统结核的早期诊断方法:酶联免疫吸附试验检测结核抗体的结果不同。乳胶凝集试验简单、特异,可快速检测结核抗原。当结核菌素试验为阳性时,它是有帮助的,有假阴性,50-70%的患者为阴性,并在抗结核治疗期间变为阳性。聚合酶链反应是诊断结核病的最佳方法,具有较高的敏感性和特异性。增加了脑脊液涂片染色检测结核的方法。10mlCSF离心沉淀。检测时间至少为30分钟,并重复检测。中枢神经系统结核(8),结核性脑膜炎的影像学表现:脑的CT或MRI发现脑膜增厚和强化,尤其是在基底神经节。大多数病人心室增大。脑积水的程度与病程有关。梗塞是
9、结核性脑膜炎的另一个特征。梗死在CT中的发生率为21-38%,MRI发现的病灶比CT多。梗死主要发生在丘脑、基底节和内囊。DSA或MRA显示Willis环血管改变,包括节段性狭窄、不规则串珠状外观和完全闭塞。原因可能是脉管炎或机械压迫。中枢神经系统结核(9),结核性脑病多见于婴幼儿。其特征性表现为弥漫性脑功能障碍(惊厥、昏迷、无脑膜刺激和局灶性体征)。脑脊液在蛋白质和细胞中基本正常或略高。病理表现为白质弥漫性水肿和灰质神经元丢失。类似于出血性白质脑病或感染后脱髓鞘性脑脊髓炎。中枢神经系统结核(10),颅内结核肿瘤是直径2-8厘米的坚硬、无血管的球形肉芽肿。病灶边界清晰,周围脑组织受压,水肿和胶
10、质增生。病变包含由干酪样物质组成的坏死区域。它主要面向发展中国家的成人和儿童,以及发达国家的老年人。结核瘤的症状与病变部位有关。低烧、头痛、呕吐、癫痫、局灶性神经功能缺损和视神经乳头水肿是其特征中枢神经系统结核病(11)。CT表现为低密度或高密度、圆形或分叶状肿块,有明显的均匀或环状强化。肿瘤壁厚度不均。病灶周围通常有中度至明显的水肿。它更常见于额顶叶矢状窦附近。CT上的靶征(中央钙化周围的强化环)被认为是结核瘤的特征。结核病常与囊虫病肉芽肿混淆。磁共振特征是非干酪样的(长T1,T2信号,均匀增强),干酪样的实质中心(长或等于T1,T2信号,环形增强),干酪样的液体中心(长T1,T2信号在病灶
11、中心,短T2信号在周边,环形增强)。中枢神经系统结核(12)、颅内结核瘤、颅内结核脓肿在发展中国家,4-7.5%的中枢神经系统结核患者有脓肿。组织病理学诊断标准:显微镜下有化脓的迹象,脓肿壁,并分离出结核性细菌。与结核瘤相比,脓肿通常是实性的、较大的和进展较快的。CT和MRI显示肉芽肿有液体中心,通常是一个大的多腔病变,伴有明显的周围水肿。症状为部分性癫痫、局灶性神经功能缺损和颅内高压。不到1%的中枢神经系统(XIII)、Pott脊柱和Pott截瘫患者患有脊柱受累。脊椎感染通常始于椎间盘附近的松质骨。神经弓很少受累。脊髓压迫主要由椎旁脓肿引起。神经功能的丧失可能是由肉芽肿组织渗入硬脑膜和残余骨
12、碎片压迫引起的,也可能是由于脊髓前动脉供血不足。神经受累可以发生在波特脊柱后的任何时间,甚至数年。大约65%、20%、10%和5%的患者分别累及胸椎、腰椎、颈椎和胸腰椎。中枢神经系统结核病(XIV),在年轻人中更常见,在男性中比女性更常见。有局部疼痛史,涉及脊柱压痛和脊柱变形。许多病人背上有明显的椎旁脓肿。患者通常患有急性或亚急性进行性痉挛性截瘫。Pott脊柱患者的截瘫发生率为27-47%。诊断脊髓型颈椎病的方法包括脊髓造影、CT、MRI和CT引导下的针吸活检。大多数截瘫患者需要手术减压联合抗结核药物治疗。术后1年达到抗结核效果。脊柱和截瘫,中枢神经系统结核(十五),非骨性脊柱结核通常表现为结
13、核瘤。硬膜外结核瘤比硬膜下/髓外结核瘤更常见,但髓内结核瘤很少见。临床上很难与脊髓肿瘤鉴别。髓内结核瘤更常见于胸髓。在抗结核治疗过程中,非骨结核瘤可以扩大。磁共振成像有助于病变检测。(16)中枢神经系统结核,结核性脑膜炎急性期的特征是发热、头痛和放射性根痛,伴有脊髓疾病。慢性期通常局限于少数几个节段,表现为进行性脊髓压迫症状,类似于脊髓肿瘤。磁共振的特点是脑脊液分离和脊髓蛛网膜下腔阻塞。颈和胸脊髓轮廓消失。中枢神经系统结核(17),结核性蛛网膜炎是结核病流行区脊髓神经根病的常见原因。炎性渗出物包围脊髓和神经根。血管周围炎症和小血管闭塞是常见的。病变直接或水肿压迫神经。病变可以是局灶性、多灶性和
14、弥漫性的。临床表现为多灶性神经根脊髓病。诊断依赖于脊髓造影、不良造影剂流动和多灶性不规则充盈缺损。脑脊液显示慢性脑膜炎,糖正常。这些患者接受了至少一年的抗结核治疗。目前,对于抗结核药物的选择或治疗中枢神经系统结核的最佳疗程还没有达成共识。抗结核药物进入脑脊液:大多数抗结核药物可以进入脑脊液。在脑膜炎中,脑脊液中这些药物的浓度增加。因此,不提倡鞘内给药。瑞芬太尼可轻易进入脑脊液,脑脊液浓度可达血清浓度的20-90%。利福平口服后达到高血清水平,脑脊液如果疗效不满意,可加入乙胺丁醇或链霉素。应该检查肝功能。治疗至少持续了6个月,有些患者持续了1年。2.开始治疗链霉素异烟肼利福平吡嗪酰胺(2月);后
15、续治疗-异烟肼利福平(7月)。中枢神经系统结核病(20),激素应用:目前提倡迅速改善症状和临床预后。成人泼尼松的推荐剂量为60毫克/天。儿童1-3毫克/千克/天。剂量在第2周和第3周减少50%,并在大约4周(总共7周)逐渐停止用药。不需要鞘内注射。激素的使用不会降低脑脊液中抗结核药物的浓度。中枢神经系统结核病(21)。结核性脑膜炎的激素适应症、意识障碍、局灶性神经功能缺损、脑脊液压力300mmH2O、脊髓梗阻(脑脊液蛋白400mg/dl)、结核瘤、颅底渗出。中枢神经系统结核(22),外科治疗:脑积水早期分流;中线移位高颅内压结核瘤的手术切除。预后和并发症:预后的决定性因素是治疗的时机。第一阶段死亡率和致残率较低,50%的患者在第三阶段死亡,20-30%的患者留下各种后遗症,如精神障碍、癫痫、失明、听力
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