原发性醛固酮增多症PPT课件

1、掌握原发性醛固酮症、原发性醛固酮症(以下简称醛固酮症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法，告诉目的和要求，讲主要内容，概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗，原发性醛固酮症：肾上腺皮质增殖和肿瘤， 引起醛固酮自主分泌增加，诱发钠排泄钾，体液容量扩张，抑制肾素-血管紧张素系统的活性。 临床表现为高血压和低血钾综合征组。 占高血压患者的10%，概况、血管紧张素醛固酮系、醛固酮作用，醛固酮是盐皮质激素的主要代表。 成人每天分泌5150微克。 其主要生理作用是保持Na排k，保持Cl-、保水，维持细胞外液量相对稳定。 通过促进肾远曲小管和集合管积极地吸收Na的Na -K、Na -H置换

2、增加k、h排出，Na的重吸收增加，细胞外液中正电荷和高渗透压增加，从而被动地重吸收cl和水的汗、唾液、胃液的Na排出也减少。 肾上腺醛固酮瘤65 % (aldo sterone-producing adenoma，APA )特发性醛固酮病一般不显示恶性的经过。 早期：高血压，醛固酮增加，抑制肾素-血管紧张素二期：高血压，轻度低钾第三期：高血压，重度低钾肌麻痹，临床表现，2，神经肌功能障碍1 )肌无力(典型的周期性麻痹)诱因：疲劳、坐着、利尿剂、呕吐、腹泻常见于下肢吞咽困难低钾程度重，细胞内外钾浓度差越大者症状越重2 )肢端麻痹，手脚痉挛：游离钙和血镁(伴随尿排出过多)减少。严重低钾血症时，神经

3、肌的应激性降低，手脚痉挛变得不明显，补充钾后加重，3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞的空泡变性浓缩功能降低，多尿、夜尿增加的尿蛋白增多(低钾性)频繁尿路感染4，心脏表现： 心电图示低血钾表现： QT延长，t波放大，减少，倒置，u波上升2 )心律不齐：前期收缩(室性心动过速多见)，室上性心动过速5，q他表现IGT :低血钾细胞释放胰岛素减少，耐糖能力下降， 1 .低血钾：多为持续性低血钾(23mmol/L)2.高血钠：一般为正常的高限度或比正常稍高的3 .碱血症：血pH和CO2CP为正常的高限度或接近正常的4.24h尿钠排泄量的摄取量或平衡的5 .尿尿比重低于固定(1.0101.018 )，实

4、验室和其他检查，6 .尿钾：正常：血钾25mmol/24h小时； 7 .醛固酮测定(注意受体位、钠摄取量和血钾水平的影响)健康人(判定结果时注意各实验室的标准)醛固酮排放量： 6.486nmol/24h卧位血浆醛固酮： 50250pmol/L立位血浆醛固酮： 80970 肾素和血管紧张素测定影响血管紧张素分泌的因素有：肾小球体内动脉压力下降、立位、血容量减少、血Na下降、肾小球腔内Na减少和低血钾时、分泌减少； 相反，分泌增加的健康人或原发性高血压：肾素卧位：0.550.09pg/(mlh )激发后：3.480.52pg/(mlh )血管紧张素卧位： 26.01.9pg/(mlh )激发后：

5、456.16pg/(mlh )激发后在测定多种药物影响RAS系统调节的血浆肾素、血管紧张素和血浆醛固酮前，于6周内禁用：安体舒通(醛固酮拮抗作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)， 2周：噻嗪类利尿剂(引起低钾影响醛固酮合成)禁用吲哚美辛，5 -羟色胺(阻断血清素，干扰ACTH周：ACEI和钙拮抗剂(提高醛固酮合成的减少血钾)模拟交感醛固酮增加，高血压、低血钾、肢体表现、低肾素活性、低血管紧张素、碱中毒、糖耐量降低、肾脏表现、高血压和低血钾(肾性失钾)患者，醛固酮血症、尿醛固酮排放量增加，血浆肾素活性， 血管紧张素下降螺内酯拮抗和纠正低血钾和电解质紊乱，降低高血压，降低诊断标准，醛固酮增加，高血压

6、，低血钾，肢体表现，低肾素活性，低血管紧张素，碱中毒，糖耐量降低， 肾脏表现超声波：直径1.3cm腺瘤CT:直径5mm腺瘤的放射性碘化胆固醇扫描照片肾上腺血管造影3360通过造影能测定两侧肾上腺血管内醛固酮含量，诊断价值大，影像学检查，CT :左肾上腺圆形低密度肿瘤(与临床适合醛固酮肿瘤结合)、 卧位Ald为50250pmol/L，与下降到12amAld的cortisol变动一致。 立位(4小时)，刺激RASs、Ang增加、Ald上升，鉴别原醛症的病因，APA :基础Ald明显上升，立位后IHA :基础Ald轻度上升，立位后明显上升(基础值33%，上升放射线超过健康人)的原因： 卧位试验，伴有

7、高血压、低血钾的继发性醛固酮增加症1 )分泌肾素的肿瘤(1)肾球体旁细胞瘤(2)肾外肿瘤Wilms瘤、卵巢肿瘤2 )由于二次性肾素的上升而导致二次性醛固酮的增加(1)恶性高血压(2)肾动脉狭窄(3)侧肾萎缩术前低盐饮食，螺环内酯准备。 血钾在一周内恢复了。 如果大多数血压能恢复正常，术后BP轻度上升，降压药没有可以控制的改善者，则有可能是由EH或长期高血压引起的肾障碍及动脉硬化。术前和后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药治疗，(2)药物治疗，(1)阻断特发性增殖型和不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨基苯丙胺、远曲小管钠通道，促进钠氯排泄的用法： 内酯(Antisterene )为醛固酮拮抗剂，它与肾小管细胞浆和核内受体结合的方法： 120240mg/24h，血钾在12周，血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成(3) 钙离子阻断剂：调节Ald作用的最终阶段，抑制Ald分泌及平滑肌收缩(4)糖皮质激素：对GRA的有效方法： DXM0.52mg/