高白细胞瘀滞综合征的治疗.ppt

1、a，1。治疗高白细胞白血病，廊坊市中医院，一、二、一、三。白细胞增多的危害，白细胞可塑性低，变性能力差，过多的白细胞滞留在微循环中，导致血流缓慢，血液粘度高，尤其容易梗塞脑、肺、肾、腹腔血管，危及生命；此外，白血病细胞的高耗氧量导致组织缺氧和严重低氧血症。此外，白血病细胞对血管壁的浸润和破坏会导致器官出血和水肿。此外，由于血小板计数的减少和大量白血病细胞的分解，促凝剂被释放，这使得DIC容易形成。一、四、高白细胞白血病概述，高白细胞白血病可见于各种类型的白血病，约占急性白血病总数的5%。急性淋巴细胞白血病中的t细胞类型通常具有高白细胞。15.20%的急性髓细胞性白血病(AML)患者在首次诊断时

2、白细胞数大于100.109/L，为高白细胞白血病。全反式维甲酸(ATRT)和三氧化二砷诱导的急性早幼粒细胞白血病可使白细胞增加10倍以上。慢性粒细胞白血病(CML)以肝肿大为特征，白细胞计数明显增加，其中80%高于100109/L，最高可达1000109/L，各期中性粒细胞明显增加。先天性白血病白细胞明显增多，达到150，109/L，以原始细胞为主。高白细胞在急性白血病婴儿中也很常见。高白细胞的具体病因仍无定论。首先，细胞的快速增殖导致白血病细胞负荷的增加；其次，造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力降低，并使其更容易进入外周血。认为端粒酶活性的增加导致高白血病细胞的生物学特性。临床观察：端

3、粒酶活性高的患者经反复化疗后不能缓解。提示端粒酶活性可能与其病理变化密切相关。a，6，高细胞白血病并发症的表现，1。急性细胞溶解综合征高白细胞白血病需要通过化疗杀死肿瘤细胞，使高白细胞减少，但大量白血病细胞溶解，导致核酸增加，导致高尿酸血症，表现为：血尿酸20毫克/分升，尿尿酸10毫克/分升，尿酸性肾病(呕吐、嗜睡、少尿、无尿、惊厥等肾功能障碍)，同时化疗破坏大量细胞，释放大量细胞内促凝血物质，激活凝血系统，易发生弥漫性血管内凝血。严重病例可能危及生命，需要紧急治疗。a，7，高细胞白血病并发症的表现，2。白细胞停滞综合征化疗后，白细胞数开始减少需要24小时，白细胞减少50%需要3-4天。在此期

4、间，血液循环中的白细胞数量增多，体积增大，细胞变形性变小，导致血流缓慢，组织缺氧，细胞淤滞，血栓形成。内皮系统和补体系统也参与了这一过程。临床上可能有脑梗塞、肺栓塞、冠状动脉梗塞、脾梗塞等。肺栓塞和脑栓塞很常见。(1)在脑梗死病理标本的血管腔内可发现大量白血病细胞，形成肿瘤细胞，严重者通过血管。白血病细胞渗入脑实质，形成局灶性或结节状浸润。由于管腔阻塞、组织缺氧，血管壁容易损伤和破裂，显示脑实质散在不同大小的出血灶。临床上，精神变化或抽搐、头痛、呕吐、昏迷等。可能包括定位性疾病、脑压增加和脑脊液变化，如蛋白质和细胞数量增加、糖和氯化物的变化，以及脑脊液培养通常为阴性。虽然临床上没有明显的神经系

5、统症状，但有些病例可能并发脑膜白血病。a，9，白细胞淤滞综合征，(2)肺栓塞症状和身体症状缺乏特异性，这可能导致呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热、肺部可听到罗音，以及胆碱酯酶阳性目前，急性呼吸窘迫综合征并发白血病与白细胞总数和原始细胞百分比有关。白细胞越高，留在肺微循环中的白血病细胞越多，导致急性呼吸窘迫综合征。感染可诱发和加重急性呼吸窘迫综合征。a、10、白细胞停滞症状、器官症状、肺呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺泡出血、呼吸衰竭、中枢神经系统意识不清、嗜睡、头晕、头痛、谵妄、昏迷、局灶性神经功能缺损的视觉障碍、视网膜出血、耳鸣、心肌缺血/梗塞血管系统的肢体缺血、肾静脉血栓形成、阴茎异常勃起、a、11

6、双侧胸腔积液；气管导管、右头臂静脉中心静脉导管和食道鼻胃管可见。头部CT扫描：双侧大脑半球出现多个高密度阴影，提示出血性病变；灰白质差异消失、侧脑室变窄和脑沟消失等体征提示脑水肿。a，12，图2。(一)磁共振T2加权像相位：多发性脑出血和明显的灶周水肿。(二)高白细胞减少症复发患者的外周血样本：细胞沉淀显示明显的血沉棕黄层，有大量白血病细胞(左管)；右边的试管是同龄健康男性的血样。当高白细胞增多症复发时的外周血涂片显示大量的髓样原始细胞，它们具有丰富的细胞质和含有异常染色体的单个或多个细胞核。a，13，诊断，高白细胞白血病是指外周血白细胞为100109/L的白血病。患者通常有肝脾肿大、胸闷、明

7、显骨痛、血管内皮损伤和器官衰竭。一、14、治疗高白细胞白血病引起的肺栓塞、脑栓塞、高尿酸血症等并发症的早期诊断，以便患者在进入常规化疗前需要紧急治疗度过危险期。一般来说，恶性程度高、预后差的白血病常被归入高危治疗组，比中危白血病需要更强的化疗。急性高白细胞白血病在诊断、化疗和停止治疗后的中枢神经系统白血病的发病率较高，这需要对中枢神经系统白血病进行定期预防性治疗，如大剂量甲氨蝶呤或放疗。(2)高尿酸血症的预防和治疗应在化疗前、化疗后12小时、24小时和48小时检测尿酸，并在化疗前给予别嘌呤醇10mg/kg/d，口服3次以阻断低尿酸血症对于少尿和无尿，将其视为肾衰竭，必要时进行血液透析或腹膜透析

8、以挽救生命。一、16、治疗，(3)白细胞分离外周血白细胞分离可去除大量白细胞，快速有效地减轻肿瘤细胞的负荷，避免急性肿瘤细胞溶解综合征的发生。化疗药物只杀死增殖期的细胞，而不杀死静止期的细胞。白细胞分离去除循环池中的大多数白血病细胞，并将储存池中的细胞动员到循环池中。大量增殖细胞被去除后，静止细胞可以进入增殖期，从而充分发挥化疗药物的作用。因此，单采后化疗更合理。a，17，白细胞分离除去白细胞，高白细胞减少症患者的白细胞除去通过机械分离快速除去多余的白细胞，这已在许多血液治疗中心常规使用。如果没有血浆分离和置换设备，也可以采用放血疗法和血浆或血液置换疗法。现代血浆分离和置换设备通过离心分离从患

9、者血液中分离出白细胞及其前体细胞。一次去除白细胞可以降低白细胞数10%-70%，其效果已被多项临床试验所证实。a，18，白细胞减少症，白细胞减少症，去除高白细胞的标准是急性髓系白血病白细胞计数100109/L，全白细胞计数200109/L，慢性髓系白血病白细胞计数300109/L，急性髓系白血病白细胞计数50109/L，a，19，白细胞分离的注意事项。对于血红蛋白60g/L的重度贫血患者，术前应输注浓缩红细胞，以提高红细胞比容，从而提高白细胞去除效果。因为血细胞比容太低，它不利于白细胞分离。白血病患者的血小板通常很低。此外，在血液体外循环期间，在分离期间，血小板粘附到体外管道系统，并且血小板可

10、以更低。血小板计数为50109/L的患者需要预防性输注血小板；有出血倾向的30109/L患者需要治疗性输注血小板。a，20，白细胞分离的注意事项，柠檬酸抗凝剂可与钙结合，大量使用时易出现低钙血症的症状，如嘴唇和四肢麻木、抽搐和抽搐。口服钙可用于预防，或静脉注射10%葡萄糖酸钙可缓解发作期间的症状。单次单采后，外周血白细胞减少不明显，这是由组织和边缘池细胞进入循环池引起的。如果条件允许，可进行3-4次单采。白细胞数极高的慢性粒细胞白血病的清除效果较差。白细胞分离术不是化疗的替代品，它只能暂时缓解症状，是整个化疗过程中对症治疗的一部分。白细胞去除术在高白细胞减少症患者中的应用仍有争议。首先，白血病

11、的肿瘤负担主要在骨髓中，在成功去除白细胞后，这些细胞会立即迅速转移到外周血中。第二个也是更重要的原因是，临床试验并没有一致显示其早期临床效果是有益的。至于早期并发症和早期死亡的预防，几项临床试验的结果大相径庭。22，治疗，(4)肾衰竭的治疗1。饮食原则：低盐、低蛋白质、高糖、高脂肪饮食，限制蛋白质0.60.8克/千克.天，保证每日热量30-40卡/千克.天. 2。纠正水和电解质的不平衡，防止代谢性酸中毒感染。尽量控制液体量，减少肾脏阴性。3.治疗氮质血症，每日两次口服醛包氧化淀粉5-10克，或用中药灌肠。4、当上述治疗无效时，积极进行血液透析或腹膜透析。5.防止感染。23，治疗，(5)肺栓塞的

12、治疗1。严密监护，绝对卧床，大便通畅，避免用力，防止栓子再次脱落。适当的镇静和止痛对症治疗。2.呼吸和循环支持：维持适当的氧疗和通气，必要时给予呼气末正压通气或机械通气。3.血栓形成患者可给予溶栓和抗凝治疗：尿激酶和纤溶酶原激活剂等。4.手术切除。5.早期白细胞分离。6.积极治疗原发病，彻底消除感染病灶，早期动态检测血气。一、24、治疗，(6)脑栓塞的治疗1。确保足够的生理需求。2.改善脑部血液供应，视情况给予血管活性药物和活血化瘀中药。3.改善大脑代谢，如能量混合物和脑活素。4、对症利尿消肿，给予甘露醇等。a，25，高白细胞治疗几种不同类型的白血病，1。总之，在诱导缓解治疗前，使用肾上腺激素

13、并逐渐增加其剂量，如泼尼松从15毫克/平方米逐渐增加到30毫克/平方米、50毫克/平方米、75毫克/平方米和100毫克/平方米，白细胞通常需要一周时间降至50109/升，因此可以考虑其他种类的化疗药物。大多数研究表明白细胞50109/L是判断急性淋巴细胞白血病患儿预后的独立危险因素之一。然而，一些高细胞急性淋巴细胞白血病通过强化化疗得以克服，相当多的儿童仍能获得长期无病生存。例如，在德国BFM-95项目中，儿童的所有白细胞为20109/升；年龄为1岁和6岁；免疫型T细胞白血病被列为中危组，5年无病生存率仍达到70%。因此，在诊断儿童急性淋巴细胞白血病时，处理高白细胞是非常重要的。如果治疗和抢救得当，因白细胞停滞综合征等并发症引起的死亡小剂量化疗，如阿糖胞苷50mg/kg.d，可酌情使用。必要时，化疗期间应给予小剂量肝素，以防止弥散性血管内凝血。a、27和3。CML羟基脲是一种核糖核苷酸二磷酸还原酶抑制剂，通过抑制胞苷二磷酸和胞苷三磷酸的转化来抑制DNA合成。它是一种S周期特异性药物，起效快，但维持时间短。白细胞在用药2-3天后迅速下降，停药后迅速上升。剂量