血友病的护理课件

1、血友病的护理，许立，定义，血友病，是一组遗传性出血性疾病，严重的凝血功能障碍造成的血液中缺乏一些凝血因子。男性和女性都可能患这种疾病，但大多数患者是男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙.前两种是性连锁隐性遗传，它们的遗传基因位于由男性和女性传递的X染色体上。后者是常染色体不完全隐性遗传。血友病甲是常见的，其特征是男性在家庭中发病，而女性是疾病的传播者，但不会发生。另外两种血友病在男性和女性患者中都有发现。分类，a型(因子1缺乏症):大约每5000-10000名男性中有一名血友病患者。患者反复自发性出血，导致关节损伤或畸形和残疾。乙型(因子缺乏)和丙型(因子缺乏)甲：乙：丙=16: 3: 1，

2、病因约30年无家族史，可能是基因突变所致。因子缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但在女性携带者中，因子水平较低，有出血倾向。X1因子缺乏导致血液凝血活酶的形成，凝血酶原不能转化为凝血酶，纤维蛋白原不能转化为纤维蛋白，易引起出血。有12个因素，11个因素(c)，9个因素(b)，8个因素(a)，和第10个因素。根据遗传规律，女性除了成对的常染色体外，还含有一对同源的性染色体；男性也含有一对异常的性染色体(xx)。在男性中，由于Y染色体太短，它通常不含有X染色体上的等位基因。因此，什么基因携带在X染色体上会显示什么性状；雌性特征由两条X染色体上的基因决定。一条带有显性基因的X染色体或两条带有显性基因的X

3、染色体都显示显性性状，但只有当两条X染色体都是隐性基因时，它们才能显示隐性性状。(1)男性-血友病患者女性-正常：在这种情况下，建议生一个男孩，这样不仅这个男孩100%健康，而且他的后代再也不会有血友病，并且血友病将从此在这个家庭中消失！如果一个女孩出生了，这个女孩就是一个基因携带者。虽然她没有病，但她会把它传给她的后代男性，使她的后代男性成为血友病患者。(2)男性-血友病患者-女性携带者：在这种情况下，50%出生的男孩是血友病患者，其余50%是正常人。在出生的女孩中，50%可能是女性血友病患者，另外50%可能是基因携带者。(3)男性正常女性携带者：在这种情况下，50%出生的男孩是血友病患者，

4、其余50%是正常人，50%出生的女孩是基因携带者，其余50%是正常人。(4)男性-正常女性-血友病患者：在这种情况下，100%出生的男孩是血友病患者，100%出生的女孩是基因携带者。(5)男性血友病女性血友病：在这种情况下，男孩和女孩都是血友病患者。在第二例、第三例临床表现中，血友病甲主要以出血倾向为特征，以迟发性、持续性、缓慢性出血为特征，急性大出血少见。出血的诱因通常是轻度外伤、小手术(包括拔牙等)。)和注射等。手术后延迟出血甚至会危及生命。自发性出血约占1/3。一般认为，浓度越低，出血越严重。其中，关节和深层肌肉的反复出血可导致肢体运动障碍甚至残疾，这是目前导致残疾的常见原因之一。这种疾

5、病的出血可以在出生后立即发生，但要到成年后才会发生。皮肤、粘膜和肌肉出血是最常见的，关节腔出血是第二位，内脏出血是罕见的，但发生后更为严重。1.皮肤粘膜出血：皮肤粘膜是最常见的出血部位，发生率约为90%。轻度创伤后，出血持续发生，难以停止。拔牙后出血很常见，可在拔牙后立即出血，并可持续3-7天以上。有些人认为，如果拔牙后没有持续出血，没有预防性治疗的病人不太可能患血友病。儿童更常见于正面碰撞后的出血和血肿。2.关节腔出血是这种疾病的突出症状之一。负重关节是最常见的，其中膝关节出血最多，其次是踝关节、肘关节和髋关节。它经常发生在长时间步行、锻炼、扭伤或外伤之后。主要是关节滑膜血管出血。关节出血可

6、分为三个阶段：急性关节炎阶段：关节腔和关节周围出血，引起急性无菌性炎症，引起关节局部肿胀、疼痛、发热和发红，影响关节功能。如果及时治疗，积累的血液可以被吸收而不会有后遗症。慢性关节炎阶段：如果关节反复出血或血细胞吸收不完全，血液中局部白细胞和其他成分释放的酶刺激关节组织，滑膜增厚，导致关节持续肿胀和功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。在血友病性关节病的晚期，可能发生退行性关节病或类风湿性关节炎。关节肿胀变形，球形突出，由软骨破坏和关节骨质增生引起，由纤维化骨质增生引起的关节强直较为常见，但关节出血较少。关节纤维化、僵硬、畸形、骨质破坏、肌肉萎缩、关节功能障碍。它会导致膝关节屈曲

7、、外翻、腓骨半脱位和血友病特有的步伐。3.肌肉出血：当肌肉出血时，会形成血肿，这是血友病的特殊症状之一。肌肉出血在下肢、前臂和臀部更常见。大多数都与创伤或过度活动有关。深层肌肉出血通常会导致血肿、局部肿胀和疼痛以及活动受限。此外，血肿周围可形成假性包膜，甚至成为血友病性假性囊肿，从而引起邻近组织的病理变化和局部血液循环障碍。4.血尿：严重血友病甲患者可能有镜下血尿或肉眼血尿，无疼痛和外伤史，但如果有输尿管血凝块形成，则有肾绞痛症状。5.血友病囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成单个肌肉囊肿。骨膜下出血形成血友病性假瘤。血友病性假瘤有两种类型：成人型，在骨盆或股骨近端更常见；婴儿型多发生于

8、肘、膝及骨和关节远端，预后优于成人型。对于肌囊肿和假瘤，强调早期保守治疗，包括辅助因素和活动受限治疗。如果疾病继续发展，可以在充分准备的情况下进行外科治疗，以避免破裂、窦形成、神经和血管的破坏以及邻近部分的骨折。禁止液体抽吸穿刺。6.出血引起的压迫症状和并发症：血肿压迫神经可导致麻木、感觉丧失、剧烈疼痛、肌肉萎缩等。在受压的神经支配区；舌、口底、扁桃体、咽后壁和前颈部出血可导致上呼吸道阻塞，导致呼吸困难甚至窒息；局部血管压迫会导致组织坏死。7.其他部位出血：胃肠道出血罕见，可表现为呕血、黑便、血便或腹痛。大多数患者有原发性病变，如胃十二指肠溃疡；咯血大多与原发病灶如肺结核有关。血友病甲患者的鼻

9、出血和舌下血肿通常是由口腔损伤引起的；舌下血肿会导致舌头移位，如果血肿发展到颈部，通常会导致呼吸困难；膀胱、肾、肺和胸膜出血是罕见的，颅内出血通常是血友病患者死亡的原因。严重程度分级：血友病患者血浆中缺乏凝血因子的活性程度低于正常人的3%。临床出血特点：关节、肌肉和深部组织出血、关节畸形和假瘤。一个月内可能会发生几次出血，而且出血通常没有明显的原因，这称为自发性出血。关节出血很常见。培养基：凝血因子的活度为2%-5%。临床出血特征：关节、肌肉温和：凝血因子活性为6%-25%。临床出血特点：关节和肌肉出血少，无关节畸形。一般只在手术、拔牙或严重外伤后出血。关节出血较少。亚临床型：凝血因子活性度为

10、26%-45%，临床出血特征：仅在严重创伤或手术后出血。反复关节出血、关节组织蛋白水解酶损伤、软骨损伤、骨吸收和钙化、关节变形功能受限。实验室检查1。血象：红细胞、白细胞、血小板计数和形态正常。2.出血时间延长，PT时间正常(14秒)。3.活化部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率下降或正常(64.2%8.3%)。凝血活酶生产试验和校正试验中，患者血液中凝血因子的缺乏会使凝血活酶生产障碍。如果在添加一些因素后可以对测试结果进行修正，则可以证明添加的因素是缺少因素。该试验是一种筛选试验，用于确定内源性系统中凝血因子的缺乏。简单凝血活酶生产校正试验的正常值：加入各种校正血浆或血清后，时间延长

11、至正常范围内(即1015秒)校正。原理是正常血浆经硫酸钡吸附后仍含有因子和但不含因子，正常血清含有因子和但不含因子。如果凝血酶原的消耗时间和凝血活酶的产生时间被硫酸钡吸附的正常血浆校正，而不是被正常的血液状况校正，则为血友病甲；如果上述两项检测被正常血清纠正，但被硫酸钡吸附的正常血浆未纠正，则意味着因子缺乏，则为血友病B；如果上述两项试验能被正常人血清和被硫酸钡吸附的正常人血浆纠正，则意味着因子缺乏和血友病丙。如果正常人被硫酸钡吸附的血浆和正常人血清不能纠正，则意味着患者血液中存在抗凝剂。诊断，1。男性的发病特点，发病在2岁或儿童期以后，发病越早，症状越严重，反复出血，终生不愈。2、出血特点自

12、发性或轻微外伤指出血，甚至持续数天，多为瘀斑和血肿；膝盖、脚踝、肘部、手腕等关节都容易出血，反复出血会造成关节畸形，而口腔和鼻粘膜出血也很常见。3.实验室检查显示凝血时间延长(轻度但正常)，凝血酶原消耗减少(约70%的患者)。凝血因子的异常测定。治疗原则：1。补充凝血因子(替代疗法)血友病作为一种遗传病，到目前为止，还没有根治的方法。但是通过增加患者体内凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。通过将正常人血浆注入患者体内可以增加凝血因子的活性水平，但更有效的方法是将浓缩的凝血因子注入患者体内，这被称为凝血因子疗法。然而，注入患者血管的凝血因子不能长时间起作用，因为各种凝血因子都有其半衰期

13、，分别为8-12小时、18-24小时和40-48小时。因此，输入血浆或浓缩凝血因子的治疗只能暂时消除患者的症状。如果采用定期输注浓缩凝血因子的预防性治疗，即使是严重的血友病患者也能过上与正常人几乎相同的生活。然而，由于浓缩凝血因子非常昂贵，患者很难忍受这种预防性治疗，只能在出血后输注浓缩凝血因子。(1)血浆输注是轻度血友病的第一有效治疗方法。新鲜血浆和新鲜冷冻血浆包含所有凝血因子。(2)冷沉淀：因子含量比新鲜血浆高510倍。在20冷冻干燥，在室温下1小时后失去50%的活性，因此应在1小时内递送。(3)中等纯度因子制剂已在临床上广泛应用。(4)凝血酶原复合体浓缩物。预防出血给药：雄激素达那唑、女

14、性避孕复方炔诺酮和肾上腺皮质激素(可改善毛细血管通透性、控制血尿、加速急性关节出血的吸收和用因子抗体治疗患者)可与血浆输注和浓缩剂一起使用。它可以3.局部止血除全身治疗外，局部冷敷、止血粉、明胶海绵压迫和局部应用凝血酶和纤维蛋白原可用于鼻和口出血。手术止血可以谨慎用于活动性出血伤口。常见护理诊断，1。潜在的并发症：出血与血液中缺乏凝血因子有关。2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤有关。3.身体运动障碍：与关节腔积血和关节强直有关。4.受伤风险：这与缺乏凝血因子和无法识别危险因素的幼儿有关。5.贫血与出血有关。症状护理，1。防止出血和出血加剧，以避免受伤。尽量避免肌肉注射和深层组织穿刺。当需要肌肉注

15、射时，应使用小针头，注射后应延长按压时间。尽量避免手术。如果手术是必要的，凝血因子的缺乏应该在手术前、手术中和手术后进行补充。注意口腔卫生，防止龋齿，以免拔牙引起出血。2.止血局部压迫：如果皮肤可能出血，可以包扎止血；口腔和鼻粘膜出血可以使用：1000肾上腺素或新鲜血浆浸泡棉球，明胶海绵压缩；云南白药和三七可以用于局部止血。关节出血可用弹性绷带包扎，患肢可抬起保持功能位置。尽快输注缺乏的凝血因子。应密切观察各出血阶段生命体征的变化，尽早发现内脏出血和颅内出血，以便组织抢救。3.疼痛缓解疼痛主要发生在关节和肌肉出血。冰袋冷敷可用于出血部位，以限制其活动。4.防止残疾关节出血，停止后逐渐增加活动。

16、对于那些因反复出血而遭受慢性关节损伤的患者，应指导他们进行康复锻炼。5.凝血因子的输注与输血的护理(1)根据输血进行常规操作。(2)凝血酶原复合物制剂应按说明书稀释和输注，滴速不超过每分钟10毫升。(3)少数患儿在输注凝血因子时出现发热、寒战、头痛等不良反应，输注时应密切观察。发现的不良反应可适当降低输注速度。如果出现严重的不良反应，必须停止输液，并保留产品和输液器。6.贫血护理应根据贫血程度设置患者的活动量；合理安排饮食。输血。3.普通护理 1。做好预防出血的教育，指导患者轻轻移动，剪短指甲，穿着宽松，注意外伤和关节损伤。2.避免各种操作。必要时，补充凝血因子并调整凝血时间，直至伤口愈合。3.尽量口服，避免或减少肌肉注射，必要时使用细针，延长压迫止血时间。4.禁止服用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、双嘧达莫等。还应避免使用活血化瘀的中草药。5如果关节出血，卧床休息，用夹板固定四肢，将它们放在功能位置，限制活动，局部冷敷并用弹性绷带绑住。在关节出血停止且肿胀和疼