恶性肿瘤异位激素分泌综合症

1、恶性肿瘤异位激素分泌综合征，张江玲，肿瘤科，概述，异位激素分泌的定义：肿瘤可分泌多种激素，其结构和功能与正常人激素相同或相似，并可引起病理生理效应。同名：癌旁综合征、癌相关综合征、激素分泌异常综合征和异位激素分泌综合征机制：1。肿瘤组织中含有潜在的内分泌组织：电镜下可见小细胞肺癌中的神经内分泌颗粒和神经嵴。2.肿瘤细胞与内分泌细胞杂交以获得内分泌功能。3.肿瘤细胞逆向分化，恢复合成激素的功能。1.诊断：异位激素分泌是一些肿瘤的早期信号。了解异位激素分泌有助于这些肿瘤的早期诊断。2.疗效判断：异位激素分泌随肿瘤的生长和衰退而变化。监测肿瘤激素分泌的变化可用于判断肿瘤的治愈、复发和进展。3.指导治

2、疗：异位激素分泌引起的一系列症状的根本原因在于肿瘤负荷的大小，减轻肿瘤负荷是治疗的关键。4.研究肿瘤治疗方法：如单克隆抗体治疗、高钙血症、发病机制： 1、甲状旁腺激素和甲状旁腺激素相关蛋白的异位分泌：约50%的肺鳞癌、肾癌和乳腺癌患者可分泌甲状旁腺激素及其相关蛋白。甲状旁腺素能激活骨细胞，促进骨钙进入血液循环。增强远端肾小管对钙的重吸收。促进肠道对钙的再吸收。肿瘤分泌前列腺素E，导致骨吸收。3.肿瘤分泌破骨细胞激活因子4。肿瘤分泌肿瘤坏死因子和白细胞介素-1，促进原始破骨细胞的增殖，增强破骨细胞的活性。5.肿瘤患者长期卧床休息会导致脱钙。临床表现：1。精神神经症状：头晕、失眠和冷漠。2.消化系

3、统：厌食、恶心、呕吐和胰腺炎。3.肾脏：多尿、脱水、氮质血症、肾结石和肾衰竭。4.电解质和血气：高钙血症钙2.75毫摩尔/升，低钾血症替代碱5。心电图：ST段缩短、T波倒置、Q-T间期缩短、高钙血症危象：1。血钙3.75毫摩尔/升2，昏迷，嗜睡，精神障碍3，心律失常，猝死4，氮质血症利尿剂：速尿抑制肾髓质环对钙的再吸收。禁止噻嗪类利尿剂(双克)2。降钙素：抑制破骨细胞活性，抑制肾对钙的再吸收和肠对钙的吸收。3.灿烂霉素和顺铂：抑制破骨细胞的活性。4.双膦酸盐5。糖皮质激素：适用于淋巴瘤和多发性骨髓瘤。6.由血液透析/腹膜透析、异位促肾上腺皮质激素分泌和低钾血症引起的异位促肾上腺皮质激素综合征常

4、见于肺癌(50%)、胸腺瘤(10-20%)、胰腺癌(19-15%)、甲状腺髓样癌(5%)和神经嵴肿瘤(5%)。临床特点：1。这在男性中更常见；2.向心性肥胖在库欣综合征中很少见，因为大多数患者都有恶病质。低钾血症、高钾血症、碱中毒、重症肌无力：肾上腺皮质激素促进远端肾小管上皮细胞的钾分泌功能。高血压：增强心脏的收缩力。5.糖尿病：肝糖原分解和蛋白质分解。6、皮肤色素沉着紫线。7.血浆促肾上腺皮质激素在实验室检查中显著升高。地塞米松抑制试验阴性；低钾，替代碱。治疗1。原发性疾病的治疗。肾上腺皮质激素抑制剂：酮康唑400-1000mg/d；3.症状支持治疗：补充钾、纠正酸、抗利尿激素异常分泌和低钠

5、血症。病因：1。约有60种肿瘤如肺癌、肠癌和胰腺癌具有抗利尿激素分泌功能。2.化疗药物VCR、CTX和VDS可以促进多动症。3.吗啡和氯丙嗪能促进注意缺陷多动障碍。发病机制：多动症分泌过多导致肾小管对水的重吸收增加。临床表现1。稀释性低钠血症：闭塞性、人格异常、厌食和肌无力。2.低锇：280毫摩尔/升3，高渗尿钠600-800毫摩尔/升4，无肾功能损害和脱水。治疗：1。原发性疾病的治疗。限制取水3。高渗盐水输注。利尿剂：呋塞米5。抑制多动症分泌：碳酸锂6。血液透析，低血糖病因：1。肿瘤分泌胰岛素及其类似物。2、肿瘤消耗3、糖原分解和糖异生障碍，临床表现1、虚弱、面色苍白、冷汗、肢体颤抖、严重昏

6、迷。2.血糖2.8摩尔/升治疗：1。补充葡萄糖，肌注胰高血糖素2，糖皮质激素3，静脉滴注甘露醇4对脑水肿患者，消除病因5。苯妥英钠300-600mg/d，嗜铬细胞瘤危象，儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)突然释放或嗜铬细胞瘤引起的突然停止释放。临床表现：1。高血压、交替性高血压和低血压以及体位性低血压。2.儿茶酚胺心脏急症：心律失常和左心衰。3.酮症酸中毒4。肿瘤可以通过CT或MRI、PET-CT和I131扫描发现。5.尿VMA水平升高。治疗1。原发疾病的手术或放射治疗。2.高血压：肾上腺素能阻滞剂：酚妥拉明血管扩张剂：硝普钠钙通道阻滞剂硝苯地平3。低血压：扩张、肾上腺素、类癌综合征、类癌：是一种起源于肠腺管底部的嗜银细胞，是一种低恶性肿瘤，具有分泌5-羟色胺、缓激肽、组胺和儿茶酚胺的功能，可引起皮肤潮红、腹泻和癌症。常见部位：回肠80%、空肠7%、十二指肠2%、其他肠道和呼吸道。临床表现：1。阵发性皮肤潮红。右下腹部肿块3。腹泻，肠梗阻，消化道出血。哮喘5。心脏瓣膜6。检测：尿组胺和血液5-羟色胺升高。治疗：1。行动2。化疗：中度敏感3。对症治疗：减少富含色氨酸的饮食(鸡蛋和牛奶)抗组胺药：苯海拉明皮质类固醇内分泌疗法：奥曲肽干扰素：有效率20-50%,内脏肿瘤和异常皮肤表现，黑棘皮病： 1。病变：皮肤色素沉着和乳头肥大红斑病1。皮肤病变：环状红斑