鼻腔鼻窦淋巴瘤

1、鼻腔和鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率很高，占所有淋巴瘤的2.6%-6.7%，占结外淋巴瘤的44%。西方鼻和鼻窦淋巴瘤的发病率较低，占所有淋巴瘤的1.5%，占淋巴结外淋巴瘤的不到0.5%。男女比例为4:1。主要临床症状为鼻塞、鼻颊肿胀、鼻血、发热、头晕、咽痛等。内镜检查显示鼻粘膜坏死，溃疡出血，表面有发臭的干痂或脓痂。晚期T/NK细胞型患者常伴有鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭的广泛骨质破坏，甚至发展为“自动鼻手术”，伴有严重的面中部变形。大多数鼻腔和鼻窦淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤。病理上，病变区可见大、中、小形态异常细胞，大多伴有片状或局灶性坏死。肿瘤细胞分散在炎症细胞中，或扩散的肿瘤细胞增殖并浸润，表明肿瘤细胞

2、破坏血管。根据免疫组织化学，T/NK细胞淋巴瘤分为三种类型：B细胞、T细胞和T/NK细胞。大多数发生在鼻腔，这在亚洲、中南美洲和墨西哥很常见。它与EB病毒感染有关，容易浸润和破坏血管壁，经常引起坏死和骨侵蚀。预后最差的T细胞淋巴瘤通常发生在鼻腔，但很少单独发生在鼻窦，预后比T/NK细胞淋巴瘤好。b细胞淋巴瘤是最罕见的，主要发生在副鼻窦，约占副鼻窦淋巴瘤的55%-85%。它在北美和欧洲更常见，预后良好。在中国，大多数鼻窦淋巴瘤是T/NK细胞型。CT表现显示病变可发生在鼻腔或鼻窦，或两者可同时发生，通常涉及邻近的鼻外结构。均匀或不均匀的光和增强后的中等增强。大多数肿瘤呈弥漫性，边缘不清晰。颈部淋巴

3、结转移率低。肿瘤可以穿透鼻中隔或通过后鼻孔，累及对面的鼻腔，在前鼻中隔两侧显示不对称的肿块。向上扩散，涉及筛窦、蝶窦和眼眶；鼻咽向后受累；向外扩张涉及上颌窦，颞下窝和翼腭窝可广泛涉及。病变可以发展到鼻前庭，并渗透到鼻翼、鼻背和邻近面部的皮肤。当肿瘤很小时，没有骨质破坏；当肿瘤较大时，由于骨重塑和侵蚀，它可以形成浸润性破坏，但是没有溶骨性破坏。病例1，F47左鼻腔及背侧肿瘤：病理：鼻腔淋巴瘤，NHL弥漫性大B细胞型，病例2，男，32岁，T/NK细胞型A冠状重建软组织窗，右鼻腔前部稍有软组织影，密度均匀；B和C是患者半年后的冠状面和横截面，显示病变区域明显扩大并生长至鼻前庭，浸润鼻翼、鼻背和邻近面

4、的软组织，并浸润邻近上颌额突的骨破坏。病例3，男性，14岁，B细胞A型横断面显示左侧上颌窦软组织肿块，窦壁浸润性骨质破坏伴硬化，眶下管、翼腭管和腭大管增大，脂肪丢失；软组织窗横断面重建显示左上颌窦软组织影密度不均，眶下管、翼腭管和腭大管软组织影，窦后脂肪间隙软组织影，累及翼腭窝和颞下窝。病例4，男，15岁，鼻腔、鼻窦、鼻咽及右眼眶内T/NK细胞型软组织影，鼻翼、鼻背及右面部软组织增厚，右翼腭窝及颞下窝浸润。鼻息肉多见于中鼻道及下鼻甲后端，病变部位不均。CT或MRI增强常显示周围粘膜呈波浪状或锯齿状，而内容物往往不明显增强，这容易导致筛窦和上颌窦的自然开口扩大，并经常压迫邻近骨。年轻人患血管瘤多

5、久了？其主要临床表现为单侧鼻塞和反流内翻性乳头状瘤大多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部，易扩散至上颌窦和筛窦，侵蚀邻近骨，很少升至鼻腔前部和鼻前庭，一般不浸润鼻翼和邻近皮肤，T1WI和T2WI多呈低至中等信号，增强扫描呈中度强化。弥漫性鼻窦淋巴瘤应与鳞状细胞癌、韦格肉芽肿和急性爆发性真菌性鼻窦炎相鉴别。鼻腔鳞状细胞癌位于更靠后的位置，这通常导致更严重的骨破坏、不均匀的病变密度或信号、对鼻子附近软组织的罕见侵犯以及颈部转移淋巴结中心的易坏死。韦格肉芽肿是一种系统性疾病，通常累及肺和肾。活跃期胞浆抗中性粒细胞胞质自身抗体(c-ANCA)增加，鼻腔变化有限。多数伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏、骨质增生和窦壁硬化，可表现为双侧体征。很少侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤。急性暴发型真菌性鼻窦炎常发生在免疫功能低下或不