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文档简介

1、强直性脊柱炎,强直性脊柱炎(AS),A:Ankylosing 意味着融合在一起 S:Spondylitis 表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语,描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起的状况。,概述:,强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病

2、变,是自身免疫性疾病。,流行病学:,性别:男:女=10:1 年龄:多发于15-30岁的青壮年,16-25组发病率最高 种族:高加索人群0.2%,我国约0.3%,病因病机,(一)中医病因病机 强直性脊柱炎属于中医的肾痹、“痿痹”“骨痹”、“督脉病”。病因以“肾虚督空”“感受外邪”“淤血阻滞经络之-督脉”为主。 骨痹一名始见于黄帝内经,属于“五体痹”之一。素问-气穴论曰:“积寒留舍,荣卫不居,卷肉缩筋,肋肘不得伸,内为骨痹,外为不仁,命曰不足-”。简单说来是由于寒湿外袭,湿热浸淫,跌打损伤,瘀血阻络,气血运行不畅,或先天禀赋不足,肾精亏虚,骨脉失养所致。,病因病机,(二)西医病因病机 很可能在遗传

3、因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。遗传因素在AS的发病中具有重要作用。一般认为和HLA-B27有直接关系,HLA-B27阳性者AS发病率为10%20%,免疫因素也是其中一个病因,有人发现60%AS患者血清补体增高,大部分病例有IgA型类湿因子,血清C4和IgA水平显著增高。创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。,临床表现:1.初期症状,对于1625岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,

4、失去最佳治疗时机。,临床表现:关节病变表现,AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。 (1)骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶

5、髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。 (2)腰椎病变 腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。 (3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心

6、肺功能和消化功能障碍。,临床表现:关节病变表现,(4)颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。 (5)周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。 此外,耻骨联合亦可受

7、累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。,临床表现:关节外表现,AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。 (1)心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎

8、。 (2)眼部病变 长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。,临床表现:关节外表现,(3)耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。 (4)肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。 (5)神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和

9、发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。 (6)淀粉样变 为AS少见的并发症。 (7)肾及前列腺病变 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。,体格检查,Schober试验(4cm) 压迫两侧髂骨翼 床边试验(Gaenshen征) “4”字试验(Patrick试验) 骨盆测压试验 枕-墙距 指-地距 胸廓活动度(3cm),辅助检查:,实验室检查:白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比

10、例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动的相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少,1和球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,HLA-B27不作常规检查。,辅助检查:,X线检查:对AS的诊断有极为重要的意义,98%100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性。开始多侵犯

11、髂骨侧,进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状,髂骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,期为可疑骶髂关节炎,期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直,期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。,辅助检查:,电子计算机断层扫描(CT):对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独

12、到之处。 磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT):研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。,诊断: 1.临床表现,(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续6周。 (2)夜间痛或晨僵明显。 (3)活动后缓解。 (4)足跟痛或其他肌腱附着点病。 (5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。 (6)AS家族史或HLA-B27阳性。 (7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。,诊断: 2.影像学或病理学,(1)双侧X线骶髂关

13、节炎期。 (2)双侧CT骶髂关节炎期。 (3)CT骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者。 (4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。 符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。,鉴别诊断,类风湿关节炎 椎间盘突出 机械性腰伤,如:腰肌劳损 坐骨神经痛,治疗: 1.控制AS治疗的目的,在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理

14、疗、药物和外科治疗等。 (1)该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。 (2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。 (3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,参加医疗体育锻炼。 (4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。,治疗:,2.体疗:

15、体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形。保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能。保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等。病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动方式。 3.物理治疗:理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。 4.手术治疗 严重脊柱驼背、畸形,待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。,治疗: 5.药

16、物治疗,(1)非甾体类抗炎药 有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女,更应特别注意。 (2)柳氮磺胺吡啶 SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。 (3)甲氨蝶呤 据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查肝功和血象,忌饮酒。 (4)肾上腺皮质激素 一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或口服。 (5)雷公藤多甙有消炎止痛作用,服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。 (6)生物制剂 肿瘤坏死因子(TNF-)拮抗剂等(如益赛普、阿达木单抗等)是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择。,预防,1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每

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