可逆性胼胝体雅部病变综合征.ppt

1、可逆性胼胝体压部病变综合征,1.胼胝体,Callosal commissure： is a wide, thick, nerve tract consisting of a flat bundle of commissural fibers, beneath the cerebral cortex in the brain. The corpus callosum is only found in placental mammals. It spans part of the longitudinal fissure, connects the left and right cerebral

2、hemispheres, enabling communication between them. It is the largest white matter structure in the human brain, about ten centimetres in length and consisting of 200300 million axonal projections. A number of separate nerve tracts, classed as subregions, of the corpus callosum connect different parts

3、 of the hemispheres. The main ones are known as the genu, the rostrum, the trunk or body, and the splenium.,2.大脑半球内侧面主要脑沟、脑回,2.大脑半球内侧面主要脑沟、脑回,3.冠状位,3.1胼胝体各部分损害的特点,胼胝体膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。 胼胝体膝部和穹窿的梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构（前丘脑、中缝核、乳头体），一旦与海马失连接可导致记忆缺陷，非常类似海马损害。 胼胝体体部受损，可出

4、现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。 胼胝体压部梗死可使进入右侧大脑半球的视觉信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。,4.可逆性胼胝体压部病变综合征 （reversible splenial lesion syndrome，RESLES） 是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。,5.概述,1999年、，对1200例服用抗癫痫药物的患者进行颅脑MRI随访，发现2例患者存在SCC病变，分别停药4个月、6个月后

5、消失，无其他临床症状。-可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。 后续报道多种病因引起SCC病变。2004年提出了MERS的概念（伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑病），适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。2011年提出了RESLES的术语。,6.影像学改变,MRI检查 特征性改变：胼胝体压部（SCC）局限性的椭圆形或条状的病变； 如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征” T1：等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值降低 增强扫描无明显强化。 胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。（I型/II型） 均为可逆性表现。但胼胝体以外出现提示预后不良。,7.病因,

6、感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药的使用 其他,（一）感染,常见于儿童、青少年，无明显性别差异 病原体：1、以病毒为主，最常见的为流感病毒，其他为轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫的报道。 临床表现：脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。 化验检查：在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据。CSF各项指标均正常。,（二）代谢紊乱,胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖，各种原因引起的高钠血症。 SCC影像学异常出现早、恢复快，几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现，

7、多在1周内完全消失。 未及时发现，会导致不可逆损伤。,（三）高原性脑水肿,病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。 MRI病灶表现弥散系数（ADC）值通常升高。与其他不同,（四）癫痫发作和抗癫痫药的使用,最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。 传统、新型抗癫痫药物均能导致，但撤药时更容易出现。 卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。,（五）其他,其他药物：1、抗肿瘤药物：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。 2、拟交感神经减肥药。 3、抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合应用。 4、糖皮质激素治疗过程中（2015 Aksu） 其他疾病：川崎病

8、、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎,8.发病机制,病因不明 大多数认为为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制。 无法解释多种病因引起相似的影像变化。,9.临床表现,与病因有关，无特异性。 多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热（94%）、呕吐（25%）、腹泻（15%）、咳嗽（12%）； 神经系统紊乱：谵妄（54%）、意识障碍（35%）、头痛、精神行为异常、癫痫发作，局灶性神经功能缺失、视觉相关症状。 胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物模糊、无痛

9、性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍 无胼胝体离断综合征的报道,10.诊断提示,前驱感染史，临床病程较短； 症状表现为轻度脑炎或脑病、有自限性； 影像学上至少伴胼胝体压部可逆性异常型号。,11.诊断标准,Garcia-Monco 2011年提出 神经功能受损 颅脑MRI：SCC病变，之后可完全消失或显著改善 伴或不伴胼胝体以外的病变。 备注：1、胼胝体以外病变，只要主要部位位于SCC即可。 2、急性弥漫性脑病、其他常见的脱髓鞘、肿瘤性疾病不能诊断。,12.鉴别诊断,1、病因鉴别 2、其他疾病鉴别,其他疾病的鉴别,1、ADEM：病程长，临床症状较重，MRI表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，可强化。 2、MS急性期：常呈复发缓解的过程，MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其典型特征。 3、可逆性后部脑病综合征：常伴有原发病，如高血压脑病、肾脏疾病、子痫等，MRI病变主要位于大脑后部。DWI呈等或低信号，ADC高信号，无强化。