霍奇金淋巴瘤幻灯片.ppt

1、霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗,河南省肿瘤医院 赵 燕,Contents,霍奇金淋巴瘤的发展历程,Thomas Hodgkin 第一次报道了淋巴结和脾脏肿大的7个病例,Samuel Wilks 重新研究这些病例，并首先将“霍奇金病”这个名词用于这类特殊的疾病类型,Sternberg和Reed发现了霍奇金淋巴瘤的标志性的大细胞即R-S细胞，并得出了霍奇金淋巴瘤的第一个病理学定义,免疫组化技术的应用显示典型的R-S细胞和其变异型常表达CD30和CD15，同时研究表明大部分肿瘤细胞来源于B细胞，因此霍奇金淋巴瘤得出了一个更精确的定义,霍奇金淋巴瘤的定义,霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma）是

2、淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织，其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯细胞)的出现和适当数量的细胞背景，这里的细胞背景表现为多种非肿瘤性炎症细胞混合增生，包括小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞。,霍奇金淋巴瘤的发病机制,Contents,霍奇金淋巴瘤的WHO分类（2000）,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,结节性淋巴细胞为主型淋巴瘤特点 临床特点： 仅占HD的5%-6% 中位发病年龄35岁 男女比例3:1 初诊时I/II期患者75% 常累计外周淋巴结 治疗效果好，CR率90% 治疗以放疗为主

3、病理特点： 仅有极少的诊断性RS细胞，而常为一类称为”L肝功能:白蛋白 32g/l，余指标均在正常范围 ；肾功能及心电图、血沉均正常。 胸腹部增强CT：1.两下肺支气管扩张伴周围炎性纤维化改变，纵膈多发肿大淋巴结，并相互融合；2.脾脏多发低密度结节，考虑淋巴瘤。 病理结果：霍奇金淋巴瘤，结节硬化型 诊断：霍奇金淋巴瘤，结节硬化型BS期，IPS=4分,患者曹 治疗前胸部及腹部CT片,病例特点： 中老年男性，病理类型为结节硬化型霍奇金淋巴瘤 病变广泛，侵及纵膈淋巴结及脾脏，伴发B症状 国际预后评分IPS评分为4分，属于高危患者（IPS评分包括：白蛋白40g/l、血红蛋白105g/l、男性、年龄45

4、岁、期病变、白细胞增多及淋巴细胞减少）,问题：高危患者预后如何? 常规ABVD方案可以吗？ 针对晚期高危患者如何设计方案？,V Diehl&M.Fuchs,Ann Oncol,2007,18ix71-79,Massimo F et al: J Clin Oncol , 27:805-811, 2009,经典型淋巴瘤的治疗,因此我们的方案设计为：4周期增加剂量的BEACOP+4周期标准剂量BEACOP+局部放疗,治疗中密切注意血象变化，及时给予生白治疗及抗感染治疗 随访中注意事项： 1.复查血象、肝肾功能、血沉及浅表淋巴结扫描、胸腹CT 2.复查FT3、FT4及TSH 3.复查心电图、心脏彩超，

5、嘱患者注意冠心病的发生,病例4,患者单，男，23岁 主诉：确诊霍奇金淋巴瘤17个月余。 病情介绍：17月余前，因“间断发热并颈部多发肿块”在当地医院行颈部淋巴结活检，病理示：霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。在当地医院行“ABVD”方案化疗7周期，并行局部放疗30次（剂量不详），颈部肿块明显缩小。4个月后，复查CT时发现:腹膜后多发淋巴结肿大。后在当地医院应用”ABVD”方案化疗1周期，疗效不佳，改用CHOP方案化疗3周期，复查CT示：肿块较前变化不大。患者于2011.5月就诊于我院，给予吉西他滨+顺铂+地塞米松化疗1周期，因经济问题，自行中断治疗。3个月前，因“胸闷、气短、腹胀、纳差”再次就诊于我院

6、， B超示：双侧颈部、腋下及腹膜后多发淋巴结肿大，脾大，双侧大量胸腔积液，腹腔积液，随给予DHAP方案化疗2周期，复查B超示：胸腹水消失，腹膜后淋巴结较前明显缩小。 诊断：霍奇金淋巴瘤，结节硬化型化放疗后复发BS期,病例特点： 年轻男性，病理类型为结节硬化型霍奇金淋巴瘤 初始治疗后达到PR,4个月后发生复发，复发后在当地沿用原ABVD方案化疗1周期，CHOP方案化疗3周期，疗效不佳 转入我院后应用GeMOX化疗1周期后中断治疗，3个月后疾病进一步加重，给予DHAP方案化疗2周期后，疗效PR. 问题：对于复发患者如何治疗，还能选用原有方案吗? 二线方案都有哪些？ 造血干细胞治疗适合吗？,复发治疗

7、策略,放疗后复发：联合化疗 化疗后复发： 缓解期1年，原方案治疗或加用放疗； 缓解期1年，更换新的化疗方案或加用放疗。 化疗方案可选择：ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、MINE、EVA等 造血细胞支持下大剂量化疗； 异基因造血干细胞移植、非清髓性移植。,造血干细胞移植治疗霍奇金淋巴瘤,适应症： 1. 常规治疗耐药，或仅或PR 2. 、期CR后1年内复发，第2次或连续复 发，复发时伴有B症状 3. B期伴有不良预后因素LDH、多个结外受侵、血 沉高、恶性程度高的组织学亚型及贫血）,该患者治疗方案： 推荐造血干细胞移植或继续原方案DHAP的治疗,淋巴细胞为主型治疗,小 结,1.霍奇金淋巴瘤可分为结节性淋巴细胞为主型及经典型两大类，而经典型又包括：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型及富于淋巴细胞型。 2.结节硬化型淋巴瘤是发生率最高的淋巴瘤。 3.早期患者的不良预后因素包括：巨大肿块、血沉增高、伴发B症状，受侵部位3个 4.晚期患者的IPS评分包括：I