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文档简介
1、.1,平城人民医院王清华大学,肝脏硬化。2,一般定义:肝硬化以肝组织扩散纤维化、再生结节、假小叶形成为特征的慢性肝病的临床特征:多系统侵犯、肝功能障碍和门静脉高压经常发生主要症状、进行性胃肠出血、肝性脑病、继发性感染等严重并发症。我国肝硬化占内科全体住院患者人数的4.314.2%,发病最高年龄为3548岁,男女比例约为3.68: 1。3,由于疾病,在我国以病毒性肝炎为中心,在国外酗酒很常见。4、疾病原因、病毒性肝炎:酒精中毒:胆汁淤积症:循环障碍:工业毒物或药物:代谢障碍:营养障碍:免疫障碍:血吸虫病:原因不明:b,c,d型肝炎可能发展为肝硬化,d型肝炎慢性炎症性肠病,长期食品中蛋白质不足,维
2、生素,抗脂肪肝物质等自身免疫性肝炎,严格来说应该是血吸虫性肝纤维化,发病原因有一段时间不确定,隐球菌肝硬化。5,病因,肝硬化的进化过程有以下四个方面:大范围肝细胞变性坏死、小叶纤维支架崩溃再生结节(残余细胞不规则排列再生)纤维间隔(各种细胞因子纤维化)假小叶(纤维包裹再生结节并细分)、可逆性、不可逆、不可逆。6,7,假小叶血管床收缩,闭塞,扭转,血液循环障碍门静脉高压恶化肝细胞缺氧缺血缺氧,促进肝硬化的恶性循环。8、病理,一般形态的肝脏变形,早期扩大,晚期衰退明显衰退,纹理变硬,重量减退外观布满黄或灰褐色表面的结节和塌陷部位边缘薄而坚硬,肝囊增厚,正常,9、切面被肝正常结构消失,圆形或近圆形的
3、纤毛结节取代,结节,10,11,病理,组织学正常间充质结构消失或破坏,伪小叶内肝细胞全部用假小叶代替。混浊变性、脂肪浸润、坏死和再生吸收区因结缔组织增殖而明显扩大,其中可见度不同的炎症细胞浸润和小胆管结构(假胆管)、正常猪肝、12、根据病理、结节形态,肝硬化直径35 mm,直径1 cm以下,最大常见结节性肝硬化。直径1030 mm,最大值50 mm的结节性混合肝硬化大小结节混合血吸虫性肝纤维化。13、病理、肝硬化中其他器官也有相应的病理变化:食管、胃静脉流和腹壁静脉流中最重要的脾:因长期闭塞性充血,门脉高压性胃病:胃黏膜出现淤血、水肿、侵蚀,或帽状或蛇皮状变化汗腺萎缩:睾丸和卵巢、甲状腺、肾上
4、腺,14,食管静脉曲张,15,16,由于临床症状、隐匿性疾病、缓慢进展和轻微疾病、35年以上隐性数或10年以上短期间坏死,肝硬化发展了36个月。,17,临床症状,赔偿期,腹水,18、赔偿期、轻度、无力症和食欲减退等特定不足早期,比较明显,腹部肿胀、恶心、胃部疼痛、轻度腹泻等症状可能间歇性出现。过度疲劳或相关疾病,休息或治疗后缓解体征:轻微的肝脏扩张,强烈的纹理或轻微的压力,脾脏轻度或中度肝功能检查:正常或轻度异常,19,临床症状,丧失肝功能门静脉高压。20,肝功能丧失的临床症状,疲劳,体重减轻,不规则低烧,肝病脸部,黄疸消化道食欲不振,甚至食欲不振,饭后常满症,恶心,呕吐,对脂肪和蛋白质的耐受
5、性下降,油腻少的肉,容易腹泻的部分是腹痛,腹泻。21、肝功能恶化的临床症状,出血倾向和贫血出现了鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、月经过多、胃肠出血等症状不同程度的贫血障碍男性性功能低下、乳房发育、女性绝经、不孕、不孕、症状。肝掌,蜘蛛痣有时还会减少糖皮质激素。提高糖尿病发病率。,肝合成凝血因子减少,过敏性血小板减少,营养不良,肠吸收障碍,消化道出血和过敏症,雌激素增加,雄激素减少。22、肝病面部皮肤干燥,深色光泽黄疸,23,24,紫癜,肝掌,25,蜘蛛鼹鼠,26、门静脉高压、门静脉血流增加的机制,肝纤维化和再生结节压迫、移动,各种血管活动因子障碍,心脏位移增加,形成高动态循环状态低周血管阻力。27
6、、门静脉高压三大临床症状脾对侧循环的建立和开放腹水,门静脉高压,(见后文)。28、脾、长期淤血引起的脾,大部分是轻度,一般,大部分是脐下消化道出血,脾可能暂时收缩,也无法触及脾功能亢进:进行性脾伴随白细胞、血小板和红细胞计数减少。29、门静脉高压、侧部循环的建立和开放,临床上3个重要的侧部开放食管和胃与脐静脉、腹壁静脉等连接,脐中心和下腹可见玄学静脉,脐周静脉为水母头部痔静脉扩张,下腔静脉和下腔静脉的直肠,与下腔静脉通讯,痔核形成,扩张,30,31,腹壁静脉曲张。32,食管静脉曲张,33,腹水,腹水是肝硬化最明显的临床症状,与以下有关门静脉压力增加低白蛋白血症淋巴液生成的因素有关,过量的继发性
7、醛固酮增加肾钠重吸收,增加抗利尿激素分泌,增加水的重吸收,缺乏有效的循环血液量。34,部分患者走路困难,如腹水、腹胀、青蛙腹部,有伴胸水的呼吸和脐疝,在右侧发现较多。复仇通过膈淋巴管或瓣膜进入胸腔,35、征象、肝促进性肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化相关的坚硬纹理、薄边缘、早期表面仍光滑,后期可能接触结节或粒状等,但肝细胞发生性坏死或炎症时,可能会出现轻微压痛、36、并发症。上消化道出血胆石症感染门静脉血栓电解质及酸碱平衡紊乱肝肾综合征原发性肝癌肝性脑病,37、上消化道出血,为最常见的并发症,突然发生大量呕吐血或黑色粪尿,经常引起出血性休克或肝脑病,高死亡率为食管、胃静脉曲张破裂急性胃粘
8、膜侵蚀消化性溃疡,38、胆石症、肝硬化胆石症的发病率约为30%,随着肝功能衰竭补偿期的增加,发病率增加。原因: 1,肝硬化胆汁酸减少,胆红素和胆固醇的溶解度降低,容易形成胆汁和胆固醇结石。2、Cooper细胞减少,提高结石核心,容易发生胆汁感染。3、过敏引起的慢性溶血、胆红素过量发生、4、雌激素失活作用减退、有利于胆结石的形成。39,肝性脑病,这种病最严重的并发症是人格障碍,意识障碍,昏迷,请参阅下一节。40、感染、肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎(发病率很高)致病菌,大部分在肠道中革兰阴性杆菌腹痛、腹水迅速增加,严重者发生毒性休克,低体温、腹胀或腹水持续减少身体检查
9、结果显示轻重不同,41,门静脉血栓或海绵样的变化,10%肝硬化患者门静脉血流缓慢,门静脉硬化,门静脉内膜炎。完全闭塞会导致严重的腹痛、腹胀、大出血、呕吐和休克。,42、肝肾综合征HRS,以严重肝病为基础的肾功能衰竭,自发性尿或尿、氮血症、稀释低钠血症和低尿钠为特征,但肾脏重要病理变化的核心部分是肾血管收缩,肾皮质血流和肾小球滤过率持续下降,43、参与因素包括交感神经兴奋的增加,去甲肾上腺素分泌相反,肝硬化患者在使用NSAID药物时PGs抑制,会导致肝肾综合征辩证性肝硬化经常发生内毒素血症。内毒素增加肾脏血管阻力。柳三烯由于收缩血管作用,局部引起肾血管收缩。44,肝肺综合征HPS,肝肺综合征:文
10、体转换和血管活性物质增加导致肺内毛细血管扩张,肺动静脉转换,通气不平衡导致缺氧血症,2020/7/7,45,46、肝和肺综合征HPS是由严重肝病、肺血管扩张和低氧血症构成的三重综合征临床上表现呼吸困难和缺氧血症的特殊检查,表明肺血管扩张学治疗有多无效,吸入氧气只能暂时改善症状,但不能逆转过去。 47,原发性肝癌,原发性肝癌主要出现在大结节或大结节型混合肝硬化患者,如下:原发性肝癌可疑,肝脏持续疼痛迅速增加,肝脏表面进一步检查,肿块的腹水表现为血性等。48,49,电解质和酸碱平衡障碍,肝硬化患者常见电解质紊乱,低钠血症低钾低氯血症,50,实验室等检查。51、实验室等检查,血液常规补偿期间以上正常
11、补偿期间,轻度贫血过敏症白细胞和血小板计数减少,尿常规补偿期间一般无变化,黄疸时胆红素、尿胆源增加。蛋白质、管、血尿、52、肝的生理功能。代谢功能三大物质(糖、蛋白质和脂质)的同化、储存和异化核酸代谢,维生素激活和储存激素的灭活和排泄胆红素、胆酸生成铁、铜和其他金属的代谢排泄功能:胆红素和某些染料的排泄解毒功能:生物转化功能(同化、异化)物质合成功能,53,肝功能实验内容,蛋白质代谢功能检查脂质代谢功能检查胆红素代谢检查胆汁酸代谢检查摄取,排泄功能检查血清肝酶谱检查。54,肝功能,补偿肝硬化肝功能检查大部分正常或轻微异常,排便障碍者血清胆红素更多,一般为ALT(GPT),肝细胞严重坏死,AST
12、(GOT)活性为ALT,55,肝功能,胆固醇酯通常低于血清总蛋白,或正常,减少或高,但白蛋白减少,球蛋白增加,血清蛋白电泳中白蛋白减少,-球蛋白增加凝血酶时间在补偿期间正常,补偿时间稍长。维生素k的注射也不能修复。56,免疫功能检查,肝硬化时,以下免疫功能可以改变细胞免疫。t细胞数低于正常,CD3、CD4和CD8细胞减少体液免疫。免疫球蛋白IgG、IgA都可以增加,一般最显着地增加到IgG。抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等肝炎病毒标记:b型、c型或b型加丁阳性反应,57,影像检查,食管钡吞下x线检查:食管静脉曲张内昆虫侵蚀或蚯蚓充盈缺陷,垂直粘膜皱纹增加,胃静脉曲张可见菊花图案填充缺陷C
13、T和MRI:早期肝,晚期肝左,右叶比例失调,右叶萎缩,左叶增加,肝表面不规则性,58,影像检查,超声:肝脏大小,形状变化,脾,门静脉高压,门静脉内镜13毫米,脾静脉内镜8毫米,利用多普勒检查,仍有门静脉血流速度,方向和血流放射性核素:肝摄取核素稀疏性,肝左叶比值障碍,脾核素浓度集,59,可以直接看到静脉曲张及其部位和程度的内镜检查,如果有阳性率高的上消化道出血,紧急胃镜检查可以判断出血部位和原因,进行止血治疗。60,61,肝穿刺活组织检查,假小叶形成,可诊断肝硬化。,62,通过腹腔镜检查,直接观察肝形状、表面、颜色、边缘和脾脏的变化,通过活检,有助于查明肝硬化、慢性肝炎和原发性肝癌、肝硬化的原因。63,腹水检查,一般与渗漏和并发腹膜炎腹水透明度减少,泄漏和渗出液之间白细胞数增加,常为500X 106L以上,结核性腹膜炎,淋巴细胞性腹水血性,细胞学,非炎症,白蛋白25g/L相关,浅黄色,透明,透明。64、诊断,主要根据病理性肝炎、长期饮酒等病史的肝功能恶化和门脉高压性胃病的临床特点,肝质感强,结节性肝功检查经常发现肝活组织检查呈阳性,假小叶形成,65、鉴别诊断,主要为慢性肝炎血吸虫病,华支睾吸虫病肝包虫病,67,鉴别诊断-确认肝硬化并发症,上消化道出血消化性溃疡侵蚀性出血性胃炎胃癌等肝性脑病低血糖症,糖尿病酮症酸中毒肝和肾综合征慢性肾小球肾炎急性冠脉坏死。68,治疗,本
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