长骨造釉细胞瘤ppt课件

1、1，长骨造釉细胞瘤，头医生，编辑整理，2，英语名，adamantinoma of long bone，3，别名，长骨造釉细胞瘤釉质瘤，4，类别，肿瘤科/骨肿瘤/中间性骨肿瘤，5，ICD号，M9261/3，6，概要其病理组织学与颌骨釉细胞瘤相似，好发于长骨的骨干和干骨端，尤好发于胫骨。 本病由来不明，可能是中胚层和上皮组织组合而成。 该病极为罕见，是继骨神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。7、流行病学、国外报道占原发性骨肿瘤的0.3%，国内46例统计占0.24%，刘子君统计占0.32%。8、病因、病因不明。9、发病机制、大肌病理特征长骨干偏心、边界清晰的肿瘤组织被骨皮质和骨膜包着，周围皮质增殖硬化

2、，断面灰色，质韧，呈结节样结构，有囊状变化和出血，有时可见骨化和钙化，部分病例可侵入软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中不同，在同一标本的部位也不同。 Weiss和Dorfman将主要的组织学特征分为四种形式：基底细胞型：条索样和巢状细胞类似于基底细胞癌，这些细胞在巢的中心部，呈棱形。10、发病机制，周围细胞呈立方形或圆柱形，像栅栏一样排列。 网状纤维围绕着细胞野，巢内的细胞间的网状纤维很少，组织结构与上皮相似。 纺锤状细胞型：与以前相似，但周围的栅状细胞不排列。 细胞排列成旋涡状，网络纤维围绕着单纯的细胞(中胚层肿瘤的特征)，这一点与纤维肉瘤相似。 扁平细胞型：可见多个具有扁平上皮分化的细

3、胞巢，细胞呈圆形或多边形，细胞质喜欢酸性，有角化颗粒，细胞经Keratin抗体染色呈阳性。 腺样结构型：11，发病机制，细胞被不同大小的裂隙复盖，部分裂隙有含红血球的管腔，部分裂隙空虚，被霸细胞呈立方形或圆柱形，与腺样结构相似。 网状纤维包围着管腔，也分散在细胞间。 前述的细胞结构都围绕着纤维基质。 虽然容易从这些特征上区分出来，但同一病变多混杂着几种，一种为主，其中以基底细胞型最常见，其次是棱镜细胞和腺样结构，扁平细胞型少见。12，临床表现，发病年龄1070岁，出发年龄2040岁，10岁以前很少见。 性别男性略多，Mori报道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。 最容易发现的部位是

4、胫骨骨干，几乎在90%的病例中发生，但尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨有报告。 本病多为单发，少见多发。 据报道，“Donald”可以与纤维的异常增殖症共存。 症状和体征：肿瘤生长缓慢，病程长，通常主要是轻微疼痛和局部进行性肿胀，肿瘤很少生长成大肿瘤，病变破坏会引起病理性骨折，检查时肿瘤质硬，表面不平坦，有肌肉萎缩，靠近关节的人关.13、并发症可并发理性骨折，纤维异常增殖症可与本病共存。14、其他辅助检查、15、诊断、胫骨前局限性骨缺损如火山口，有轻度疼痛，病程较长者，应考虑该病。 确诊依赖病理检查。16、鉴别诊断应与非骨性纤维瘤、软骨粘液样纤维瘤、血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、转移癌等区别开来。17

5、、治疗、肿瘤破坏还在皮质内时，广泛切除骨段和骨膜非常重要。 胫骨可以用自体骨、异体骨、人工材料重建，当肿瘤被广泛破坏，侵入皮质形成巨大软组织肿块时，或通过保守治疗局部广泛复发时，可以选择切断治疗，囊内切除或广泛切除是复发的根源。如果发现腹股沟淋巴结转移，也要同时进行淋巴结清扫，对肺转移的病例需要积极的手术治疗，肿瘤生长缓慢，因此转移灶切除能获得较好的预后。 这个肿瘤对放射线化疗不敏感。 18、预后，本病生长缓慢，转移的发生通常缓慢，如果治疗及时充分，大多数病例的预后很乐观。 如果肿瘤不彻底切除，就会成为复发和转移的根源。 Rosen报道(1986 )在27例中复发16例，4例有转移。 Jaffe