大动脉炎分享

1、病例分析,苏北医院神经内科,大动脉炎患者一例,于海龙,病例介绍,患者杨某某，女，42岁。 主诉：因“头晕伴全身乏力3个月”入院 现病史：患者3月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重,有间歇性行走不利。 既往史：有脾功能亢进史，行“脾切除术”十年余；06年有肠系膜上动脉血栓史，行“肠系膜上动脉支架置入”史；自06年起无月经史，短暂高血压史。,病例介绍,查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：143/75mmHg， T：37.5，心率：72次/min，脉搏右侧微弱，神志清楚，双 侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，

2、光敏，颈软，四肢肌力5-，四 肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征 阴性。,辅助检验学检查结果,1,2,3,血常规:白细胞计数:3.5109/L、血红蛋白:104g/L、血小板计数:552109/L,血沉:24mm/H、C-反应蛋白:3.34mg/L 抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml,ANKA:阴性、抗心膦脂抗体：阴性、组蛋白:阴性、核糖体P-蛋白:阴性、核小体:阴性、抗Sm:阴性、抗U1RNP:阴性、抗SSA:阴性、抗SSB:阴性、抗Sc1_70:阴性、抗J0_1:阴性、抗核抗体:阴性、抗ds-DNA:阴性、Ro-52:阴性、着丝点蛋白B:阴性,影像学检测,下肢血管超

3、声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。 头颅MRI可见多发陈旧性缺血兆 头颅MRA提示左侧颈内动脉未见显影。 全脑血管造影术,全脑血管造影术,全脑血管造影术,全脑血管造影术,全脑血管造影术,全脑血管造影术,诊断与治疗,诊断依据： 1.双侧脉压差10mmHg； 2.右侧脉搏微弱； 3.间歇性行走不利； 4.血沉:24mm/H； 5.血小板：血小板计数:552109/L 6.抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml 7.DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。 诊断为： 多发性大动脉炎,诊断与治疗,治疗： 1.药物治疗 进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量。 (2)抗血小板、降脂及改善血液循环等对症

4、治疗。 2.手术治疗 经皮腔内血管支架成形术,行血管介入治疗,治疗前,治疗后,预后状况,1.头晕及四肢乏力症状好转； 2.仍有间歇性行走不利； 3.出院带药：阿司匹林+氯吡格雷;强的松40mgQD，每周减10mg，减至20mg时，每周减5mg，10mg维持1个月后复诊。 4.患者最终失访。,大动脉炎,Takayasu arteritis,发病率,Female,Male,3-10:1,1.全世界发病率：2.6/百万,3.发病年龄：40岁以下较多见,2.亚洲发病较多，欧美罕见,大动脉炎分型,40岁,双上肢脉压差大,动脉造影异常,锁骨下动脉、主动脉杂音,六项符合三项可诊断,间歇跛行,臂动脉搏动减弱,

5、1990年美国风湿病协会分类标准,诊断标准,第一小时 ESR20mm， CRP增高,高血压,双上肢脉压差大,锁骨下动脉、主动脉杂音,其余五项符合一项,间歇跛行或外周动脉搏动减弱,2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准,诊断标准,影像学（CTA、MRI、DSA） 血管节段性异常,必备条件,2011中国大动脉炎诊断及治疗指南,脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。,无脉及有眼底病变者。,临床诊断：,1,2,3,单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。,近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部级以上高调血管杂音。,5,4,不明原因

6、低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。,40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病,实验室检查,ESR增高：男15mm/h 女20mm/h,C反应蛋白增高：8mg/L,抗链球菌溶血素增高,其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高,影像学检查,主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较难。,可直接显示受累血管管腔变 化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。,临床治疗,非手术治疗,手术治疗,3.生物制剂： TNF-单克隆抗体及 TNF-受体抗体融合蛋白 4.扩血管、抗凝，改善

7、血循环： 阿司匹林、氯吡格雷及前列环素,2.外科手术治疗：,1.经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。大动 脉狭窄支架处理取得好 的疗效。,1.糖皮质激素治疗： 泼尼松、甲泼尼松 2.免疫抑制剂： 环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤,人工血管重建术、内膜血栓摘除术,吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略（2016）,1.激素仍为1线药物： （1）EULAR/ACR 起始 12.525 mg/d，2 周起效，4 周完全反应。 （2）RCT 研究比较，起始剂量 20 mg 与 10 mg、20 mg 组复发率低。 （3）基本原则：激素缓慢减量，推荐 10 mg，维持 48 周后减量，

8、每 4 周减 1 mg，如复发恢复至上一个有效剂量。 （4）至少维持 1 年，多数 110 年，部分需终生服用。 2.免疫抑制剂：副作用大。 3.最有希望的生物药物： TCA：妥珠单抗，用于难治性大动脉炎，或激素副作用产生者。,吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略,4.手术治疗多发性大动脉炎 （1）70% 患者需手术治疗 - 血管重建及支架； （2）不同研究中心手术率 12%50%； （3）支架术后再狭窄约 5%31%； （4）国内经皮血管成形术 / 支架再狭窄率高达 12%71.4%。无论外科开放手术还是血管内重建均有较高的失败率，再狭窄是最常见的原因。危险因素包括传统的心血管风险，如高脂血症、高血压，长期的糖皮质激素应用，病情活动等。,.,思考：诊断和治疗的权衡,1.动脉DSA术的实施： 患者症状及实验室检查符合多发性大动脉炎诊断，患者脑缺血症状轻微-为明确患者脑缺血与可能代偿状况行全脑血管造影术。 2.治疗方案制定： （1）激素治疗方案的制定，小剂量激素口服OR冲击治疗-予以了冲击方案，是否合适？ （2）支架成型术的实施,考虑患者前向后盗血明显，右侧颈总动脉分支血管血供重要-行支架成行术。 3.出院服药：传统双抗+激素 是否会导致胃部损害？ 阿司匹林+西诺他唑+激素+PPI是否更好？,.,一些提示,1.卒中入院患者建议测量和记录双侧血压；