干燥综合症PPT课件

1、.1，干燥综合征(Sjgren syndrome)，安徽省医学院附属医院安徽省医院风湿病免疫科。2，概述，干燥综合征(Sjgren syndrome，SS)是以一个或多个分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫疾病，最常见的症状是口腔干燥，但其林爽方面可能会使任何系统、任何器官疲惫。3，流行病学，这种病90%是女性，年龄40多岁。1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%0.77%，抗ssa，抗ssb抗体阳性率为0.3%。根据2002年诊断标准，SS发病率不低于类风湿性关节炎。4，病因，确切病因不详。可能与遗传、感染和免疫障碍有关，5，6，7，林爽症状以外的分泌腺，8，外部分泌腺侵犯症状，

2、口干症：不同水平的顾颉刚干燥，经常饮用的水，蔓延的龋齿，成人流行性腮腺炎。干燥的角膜炎：眼睛干燥，眼睛干燥，“沙粒”，消极，少流泪，严重的人想流泪。其他干燥性能：鼻腔干燥、皮肤干燥、消化液分泌减少、阴道分泌物减少等。9、顾颉刚干燥少秦，舌真红，乳头萎缩，表面开裂。10，风化石等蔓延的蛀牙，碎片剥落，残留的黑色残根。11，成人流行性腮腺炎，复发。12，系统性能的林爽症状，13，皮肤粘膜，紫癜红斑顾颉刚溃疡雷诺现象等。14，高球蛋白紫癜，15、关节和肌肉损伤，关节痛最多94%，复发关节炎约42%。部分患者有肌肉痛或肌肉病。16，呼吸机损伤，小气道损伤是SS的主要表现。复发性支气管炎、慢性阻塞性支气

3、管炎、间质性肺炎通常会发展成慢性肺纤维化。临床表现为干咳、反复感染、气短等。17，消化系统损伤，萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻也可能出现消化性溃疡。25患者有肝脏损伤，肝代、黄疸、肝酶升高，可以合并原发性胆汁性肝硬化。胰腺外分泌功能下降，慢性胰腺炎。18，泌尿系统损伤，肾脏症状：肾损害50，大部分林爽或无症状肾小管酸中毒。尿酸化障碍会引起尿路结石、骨软化、肾钙化引起肾功能衰竭。蛋白尿、低钾、低钙、肾尿崩、肾糖尿病、氨基酸尿等林爽方面有所不同。19，神经系统损伤，约2030%的神经系统损伤。周围神经和中枢神经都可能受到损伤，但周围神经损伤更多。与血管炎相关。20，血液系统，贫血，白细胞减少症，血小

4、板减少症。淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约有510%的患者发生淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)、医生淋巴瘤。多发性骨髓瘤。21、内分泌系统、患者的1/3具有甲状腺功能的变化，表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Gravers病等自身免疫甲状腺疾病。性激素失调。22，案件潮证检查法，滤纸检查(Schirmer检查):用长度35 mm，宽度5 mm的普通滤纸，一端垂直折叠5 mm，将折叠端挂在患者下眼睑内1/3交点的结膜囊上，使眼睛轻轻闭上，并测量滤纸线5min后滴在眼泪中的长度。林爽意义：大于15毫米为正常，小于1015毫米为异常，小于5毫米为干燥性角膜结膜炎。但是该检查的假阳性和假阴性相当多。23，24，

5、案件躁狂症检查方法，角膜荧光染色：1%玫瑰色或荧光素滴在结膜囊中，然后用盐水清洗，在龟裂灯下检查角膜和结膜，稍有形状或撕裂的着色时阳性。基于着色程度的分数：1分：分散成点；两点：密集点；3分：整合为薄片。林爽意义：鼻、颞叶结膜和角膜三个部位RBS、RBS4或角膜染色斑点4暗示有干燥性角膜结膜炎。25，26，眼干燥症检查方法，泪膜破损时间：指示用路西法适当延长睁开眼。在裂缝照明下，用蓝色观察听觉前泪膜面，如果出现黑洞或斑点，则测量到泪膜破裂的时间。林爽意义：低于10s为阳性。2020/7/8，27，28，顾颉刚干燥检查方法，唾液流量：使用纱布咀嚼方法。林爽意义：2g/2分钟，提示唾液流量减少。2

6、9，顾颉刚干燥检查方法，腮腺碘伏血管造影：在腮腺导管中注入40%碘油23毫升后进行x线摄影。林爽意义：各级导管徐璐不同程度的扩张和狭窄，边缘不均，汗腺末端沉积碘，如葡萄或棉，显示出腮腺功能异常。30，31，顾颉刚干燥检查方法，唇线活检手术为病理检查切除小唇线组织，每4mm 2 50个淋巴细胞凝集称为一个浸润灶。林爽意义：浸润灶1为阳性。32，33，34，顾颉刚干燥检查方法，腮腺闪烁扫描及放射性核素静脉注射同位素造影剂的测定，涎腺造影剂的摄取及排放观察。林爽意义：当涎腺摄取和分配费用低于正常值时，暗示涎腺功能下降。35，血清检查，日常检查免疫球蛋白：增加90%，多克隆性。自身抗体是：抗A细胞衬蛋

7、白抗体，抗M3受体抗体，ana，抗SS-A，抗SS-B，类风湿因子等。36，抗ssa抗体，阳性率：干燥综合征中抗SSA抗体阳性率为75。林爽意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性和WBC减少有关。37，抗ssb抗体，阳性率：ss中抗SSb抗体阳性率45。林爽意义：诊断此病的重要指标。与汗腺的外部表达有关。38、抗ssa抗体和抗ssb抗体均为阳性，更多内脏侵犯、早发、长经、反复腮腺扩大和汗腺病变、紫癜、脾、淋巴结扩大和脉管炎等汗腺病变更加明显。39，抗a-细胞衬蛋白抗体，-细胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠的唇线提取涎腺特异性自身抗原，衬蛋白的分解产物，120KD -fo

8、drin是SS发病的重要自身抗原。林爽意义：对干燥综合征的诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度和预后有关。40，抗m3受体抗体，M3受体，也就是像第3型慕斯一样的乙酰胆碱受体。山本等SS动物模型NOD大鼠的血清与放射性标记的M3受体发生沉淀反应，暗示病鼠体内有M3受体抗体。Bacman等已通过ELISA方法确认，SS患者的IgG可以与合成的人M3受体膜外的肽段反应，并激活连接M3受体的一氧化氮合成酶。41，干燥综合征国际诊断(分类)标准(2002年修订)，顾颉刚症状：3个中1个以上：每天进行3个月以上的顾颉刚干燥后，腮腺反复或持续扩大，感到吞咽干性食物时，需要帮助眼睛症状：3个中1个以

9、上：3个月以上每天感到无法忍受的案件组持续3个月以上眼球征象：以下一项或多项检查阳性：Schirmer检查()(5mm5分钟)角膜染色()(4 van Bijsterveld评分)组织学检查：小嘴唇线淋巴细胞灶1； 涎腺损伤：以下检查中的一个或多个阳性：唾液流速(1.5ml/15分钟)腮腺血管造影()涎腺同位素检查()；自我抗体：抗ssa或抗ssb抗体阳性(双重扩散法)，干燥综合征国际诊断(分类)标准(2002年修订)，43，表2:诊断特定规定1。原发性干燥综合征：如果没有潜在疾病，则以下两种诊断：a .满足表1项目中的4个以上，但项目(组织学检查)和项目(自身抗体)至少需要1个阳性。b .项

10、目，4个中3个阳性。2.继发性干燥综合征：患者有与项目、中2个和表1项目及其中一个相符的潜在疾病(如结缔组织疾病)。3.诊断1或2必须排除：木头面部放射治疗师、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、GVHD、抗乙酰胆碱能剂(如阿托品、颠茄、东莨菪碱、溴氯丙胺)。，44，治疗，该病虽然是不可治疗的疾病，但大部分预后良好，以替代和大症状治疗为主。只有少数人，包括内部器官，要使用激素和免疫抑制剂等。45、一般治疗，战胜疾病自信，保持乐观情绪的适当休息，避免疲劳，定期向专科医生随访呼吸机感染。46，饮食，丝瓜，芹菜，红茎，百合，南瓜，芹菜，蔬菜等清淡的食物。西瓜、甜橙、新鲜梨、新鲜莲藕等水果也可能

11、是强汉生津。春节干燥者可以经常包括梅子、藏青果等，也可以经常喝梅子果汁、柠檬汁等生津解渴饮料。避免辛辣的热饮和食物，防止干燥，使病情恶化。酒、茶、咖啡、各种油炸食品、羊肉、狗肉、鹿肉、生姜、大葱、大蒜、辣椒、胡椒、胡椒、茴香等温热的产品。严禁吸烟和饮酒。47，顾颉刚，每天早晚至少刷牙2次，选择软牙刷为宜，饭后刷牙，不愿意抽烟喝酒，定期做顾颉刚检查，可以预防顾颉刚感染和龋齿的发生。经常用液体弄湿口腔是减少口腔干燥的简便方法，嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌的效果。有口腔溃疡的人可以经常用蜂蜜、白色菊花、牛梅甘汤等代替茶频率服或刷牙。与干燥角结膜炎同时，经常用眼睛48，1%甲基纤维素和生理盐水(人工泪液)睁开眼睛，可以缓解部分患者的议程症状，防止眼部并发症。除了有特别的迹象外，要避免使用皮质激素，以免角膜变薄而穿孔。利尿剂，部分降压药对涎腺和泪腺有抑制作用，应注意使用。49、症状治疗，关节痛患者可使用郑智薰类固醇抗炎药物；皮肤