肾病综合症PPT课件.ppt

1、a，1，肾病综合征，a，2，诊断标准，尿蛋白超过3.5g/d或50mg/Kgd (本病最基本的特征是大量蛋白尿)。 小于30g/L的血浆白蛋白可提高水肿血脂。 CHOL 230毫克% (5. 98毫摩尔/升)、TG 200毫克% (2. 2毫摩尔/升)、LDL 160毫克% (4. 16毫摩尔/升)。 HDL男性35mg%(091mmol/l )、女性45mg%(1.17mmol/l )。 四个项目中的一个是高脂血症。 其中两个是诊断所必需的。a、3、分类和常见病因a、4、继发先天性因子、系统性疾病： SLE、HSP、干燥综合征、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等代谢性疾病： DM、甲状腺疾病、肾

2、淀粉样变等感染性疾病：细菌(细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等) /细小病毒(乙型肝炎、巨细胞病毒)感染； 药物中毒/过敏：海洛因、青霉素； 新生物：实体肿瘤(癌和肉瘤)、淋巴瘤和白血病(何杰金氏病、多发性骨髓瘤等)遗传性疾病3:Alports综合征、先天性NS、Fabrys等其他3360宫内孕高血压综合征、肾移植慢性排斥、肾a狭窄等a，5，病理大姨妈，一，大量蛋白尿：正常情况：血管球过滤膜的二者均损伤，尤其是电荷屏障损伤：血管球过滤膜对血浆蛋白通透性原尿中蛋白，远远超过近曲小管回吸收量能产生大量蛋白尿。a、6、增加肾小球内压，引起高灌注、高过滤的因素(高血压、高蛋白饮食、大量注入血浆蛋白等)能够增

3、强尿蛋白的排出。 a，7，2，血浆蛋白减少： 1，血浆白蛋白减少：有些白蛋白从尿中消失.有些白蛋白在近曲小管上皮被分解.肝脏代价性地增加白蛋白的合成，其合成不足以克服丢失和分解时的低白蛋白血症. 肾病综合征时胃肠黏膜水肿可引起蛋白质摄取，加重低白蛋白血症。a、8、2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝血和纤溶因子减少：发生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素体的缺乏。 5、内分泌素结合蛋白质减少：引起内分泌干扰。 a、9、3、浮肿形成反应历程：血浆胶体渗透压降低：血浆白蛋白血浆胶体渗透压浮肿、循环血容量、血浆列宁-血管紧张肽水平； 纳金属钍水潴留： 50%患者血容量正常

4、或增加，血浆肾素水平正常或降低，提示原发性肾性纳金属钍水潴留因子对水肿起一定作用，该肾性纳金属钍水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张肽-醛固酮水平。 a、1.0、4、高脂血症：血清胆固醇、甘油三酸酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白升高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝合成脂蛋白的增加、脂蛋白的分解和外周利用的减少有关。 a，1.1，正常血管球图像，a，1.2，a进球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞球e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞球h内皮细胞球I类膜，a，1.3，正常血管球病理图像，a，14，a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞f类膜细胞，a，15，

5、PASM染色、HE染色PAS染色、PAS染色、正常血管球病理图像、a、1.6、HEX200、正常血管球病理图像、a、1.7、正常血管球病理图像、MassonX400、a、1.8、正常血管球病理图像、PASMX400、a、1.9、原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征，一、微小病变型免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的血管球脏层上皮脚丫子突融合。 这是本病的特征变化和主要诊断依据。 a、2.0、微小病变(MCD )电镜：血管球基本正常，仅可见近曲小管上皮的严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：血管球层上皮细胞球脚丫子广泛融合，无电子致密物。、PASM染色、a、2.1、2，临床特征： a :男性多于女

6、性，好发于小盆友，典型的临床表现是肾病综合征，只有15%左右的患者伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿出现的持续性高血压和肾功能减退，在严重的纳金属钍积水时有短暂性高血压和氮血症。 a、2.2、b :有自发性缓解，许多病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未被特罗尔，则可转变为系膜增生性血管球肾炎，甚至转变为局部性血管球硬化。 成人治疗缓解率和缓解后复发率低于小盆友。a，2.3，二，系膜增生性血管球肾炎： 1，病理：光镜：肾小球系膜细胞球与基质弥漫增生。 免疫荧光：本组病可分为IgA肾病和非IgA类膜增生性血管球肾炎。 IgA肾病以IgA堆积为主，非IgA以IgG或IgM

7、堆积为主，常伴有C3堆积，堆积于肾小球系膜区或系膜区和毛细血管壁，堆积成颗粒状。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。a、2.4、二类膜增生性肾炎(MespGN )光镜：类膜细胞球与类膜基质弥漫增生。 免疫荧光3:IgA的沉积为主或IgG/IgM的沉积为主，C3常粒子状沉积于肾小球系膜区或系膜区和毛细血管壁、电子显微镜3360系膜区或系膜区和皮下可见电子致密物，MASSON染色伴有a、2.5、MASSON染色，a、2.6、2， 临床特征： a :此型肾炎在我国的发病率高，男性多于女性，多发于青少年，上呼吸道感染后急症发病，可隐蔽发病，表现为肾病综合征，IgA肾病者多有血尿。 随着肾脏病

8、变程度的加深，肾功能衰竭和高血压的发生率逐渐增加。 在a、2.7、b :肾病综合征患者中，荷尔蒙激素与细胞球毒药物疗效与病变轻有关，轻者疗效好，与微小病变型肾病类似，重症病例治疗反应差。a、2.8、三、类膜毛细血管性血管球肾炎(亦称膜增生性血管球肾炎) 1、病理：光镜：类膜细胞球与类膜基质重度增生，插入血管球基底膜与内皮细胞球之间，使毛细血管袢“双轨道征”，基底膜增厚，不均一。 免疫荧光：常见的大量C3伴有或不伴有IgG颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。 电镜：系膜区和皮下可见电子致密物。 a、2.9、三类膜毛细血管性肾炎MCGN，又称膜增生性肾炎(MPGN )光学镜：类膜细胞球与类膜基质弥漫增

9、生，插入于基底膜与内皮细胞球之间，毛细血管袢(小球小动脉分支)广泛呈拜尔(内皮下新生的基底膜与原基底膜)免疫荧光：常见、a、3.0、a、3.1、PASM染色，a、3.2、2，临床特征：男性多于女性，好发于青壮年，先行者感染者发病迅速，否则发病会被遮住。 多表现为肾病综合征，大多数患者有血尿，伴有肉眼血尿。 早出现肾功能故障、高血压和贫血，病情多持续发展。 50p%病例血清C3持续下降，对提示本病具有重要意义。 本病治疗肾病综合征困难，糖皮质激素和细胞球毒药物治疗常常无效，早发展为慢性肾功能衰竭。 甲，3.3，四，膜性肾病： 1，病理：光镜：血管球弥漫性病变。 早期病变：免疫复合物沉积于基底膜上

10、皮细胞球侧的典型病变：免疫复合物刺激基底膜引起钉样反应的晚期病变：基底膜增厚收缩。 免疫荧光： IgG和C3以细粒子状堆积在血管球毛细血管壁上。电镜：早期可见排列于基底膜上皮侧的电子致密物，针刺入后，常伴有广泛的脚丫子突起融合，a、3.4、4 .膜性肾病(MN )光镜：呈弥漫性病变，病程初期多见仅排列于基底膜上皮侧的嗜复红小颗粒(Masson染色)， 后期沉积的CIC刺激基膜，引起钉子突起样反应，基膜增厚，钉子突起向上皮侧伸出(好银染色). 免疫荧光： IgG和C3是均匀的微粒沉积在血管球毛细血管壁上。 在电子显微镜：的基膜上皮侧可以看到很多整齐的电子致密物，如果形成钉突起，则在致密物之间可以

11、看到钉突起，脚丫子突起上皮细胞球很好地融合。 a、3.5、a、3.6、2 .临床特征：男性多于女性，好发于中老年。 通常隐瞒疾病，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。 发病510年后多发生肾功能故障。 本病容易发生血栓塞栓塞并发症。 少数患者可自发缓解，未出现钉突早期膜性肾病，糖皮质激素和细胞球毒药物治疗后可多缓解，钉突形成后药物疗效差，难以减少尿蛋白。 a，3.7，五，局灶性节段性血管球硬化： 1，病理：局灶性血管球的一部分。 节性：是每个血管球毛细血管前缀的一部分。 光镜：病变呈局灶、节段分布，主要表现为病变节段硬化(系膜基质增加、毛细血管阻塞、球囊粘连等)时肾小管萎缩、肾间

12、质纤维化。 免疫荧光： IgM和C3块状沉积在血管球病变部位。 电镜：血管球上皮细胞球的脚丫子广泛融合。 a、3.8、5 .局灶性血管球硬化(FsGs )光镜：病变多侵犯局灶性血管球近血管极部。 主要病变为病变部位硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)和玻璃样变化，相应的血管球萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光：病变区可见IgM和C3团块状沉积。 电子显微镜：血管球(包括光镜下未发现异常的血管球)上皮细胞球广泛融合。Masson染色、a、3.9、经典型、a、4.0、尖端型、a、4.1、塌陷型、a、4.2、边缘部、a、4.3、2，临床特征： a :好发于青少年男性，多由隐匿疾病、微小病变型肾

13、病变化。 主要表现为肾病综合征，伴镜下血尿和肉眼血尿。 高血压和肾功能低下较为常见，伴有肾性糖尿病、氨基酸尿和磷酸尿等近曲肾小管功能故障。a、4.4、b :糖皮质激素和细胞球毒药物治疗反应差，逐渐发展为肾功能衰竭。 感染血管球少或继发于微小病变型肾病的人即使接受治疗临床上也有可能缓解。a、4.5、a、4.6、a、4.7、并发症、一、感染：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，影响肾病综合征的疗效，从而导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白丢失导致蛋白营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素、细胞球毒药等应用。 常见感染部位：呼吸机、泌尿器、皮肤。a、4.8、二、血栓、栓塞：原因：肾病综合征时的高

14、凝状态。 原因： 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症所致2、凝血、抗凝血及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于损失，抗凝血因子及纤溶酶催化剂原损失多于合成3、血小板机能亢进； 4 .利尿剂和糖皮质激素会加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下大静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。a、4.9、三、急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因有效血容量不足导致肾血流量降低，诱发肾前性氮血症，经扩张、利尿即可恢复。 机制：肾间质高度水肿压迫血管球，大量蛋白管堵塞血管球，肾小球滤过率急剧减少，引起急性肾实质肾功能衰竭。 表现：多见于5.0岁以上患者，尤其以微小病变型肾病者居多

15、，发生原因不明，尿、尿少，利尿扩大无效。病理：血管球病变轻微，肾间质充盈重度水肿，血管球管正常或有少数细胞球变性，坏死，血管球管腔内有大量蛋白管型。a、5.0、1肾外因素：肾前性血流动力学变化，如出血/脱水/低血压等肾静脉血栓形成(伴腰肋区皮肉之苦和腹部皮肉之苦，程度不同血尿增加，肾功能下降)。 尿路梗阻肾毒性药物的作用(药物性急性间质性肾炎)。 2、肾内因素：肾间质水肿压迫血管球、管腔变窄、尿流慢的蛋白质管型堵塞血管球管的肾素分泌细胞升高、肾内血管收缩、血流量降低的某些因素引起肾脏缺血或肾毒性作用，引起急性血管球管坏死的急进性血管球肾炎是NS的原因个别肾的实质AFR在NS复发时常发生，无诱因

16、，低血容量多，用胶体液扩大无利尿作用。 年龄在5.0岁以上，病理以MCD和MespGN、MN、MCGN、IgAGN、新月体肾炎居多。 a、5.1、四、蛋白质和脂肪代谢障碍：长期低蛋白血症可导致营养不良、儿童生长发育迟缓免疫球蛋白减少降低机体免疫力，失去易感染金属结合蛋白缺乏微量元素体(铁元素、铜、亚金属铅)的内分泌素结合蛋白质不足可诱发内分泌干扰，药物结合蛋白质减少，增加血浆游离药物浓度，加快排泄、a、5.2、高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞的发生，增加心血管并发症，促进血管球硬化和血管球间质病变。a、5.3、诊断、一、诊断肾病综合征。 二、一、病因确认：不排除继发病因和遗传性疾病，不能

17、诊断为原发性肾病综合征2、诊断病理学：最好进行肾脏活检，进行诊断病理学。 三、判断有无并发症。a、5.4、鉴别诊断(与原发性肾病综合征鉴别)、一、变态反应性紫癜肾炎：多发于青少年，男性多于女性，春秋多发，有前体症状。 典型皮肤紫癜(多见于下肢和臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不同，呈紫红色，稍高于皮肤，压迫感，不褪色，伴轻微瘙痒，退至7-14 )，伴关节痛、腹痛和黑便，皮疹出现后1.4周左右、a、5.5、二、系统性红斑狼疮肾炎：多发于蓝、中年女性，有发热、皮疹、关节痛、贫血、白细胞减少、肾脏病变等多系统损害的临床表现，免疫学检查多种自身抗体，尤其是高效抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等

18、有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断a、5.6、三、糖尿病肾病：好发于中老年，早期发现尿微量白蛋白增加，逐渐发展成大量蛋白尿，肾病综合征多见于病程1.0年以上的糖尿病患者。 糖尿病史和特征性眼底(-3期增生性视网膜病变PDR )的变化有助于鉴别诊断。a、5.7、4、肾淀粉样变性：好发于中老年。 肾淀粉样变性是全身多器官损害的一部分。 原发性淀粉样变病因不明，主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经的继发淀粉样变继发于慢性化脓性感染、结核、罹患癌症等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾损害时体积增大，多呈肾病综合征。 肾淀粉样变多通过肾活检确诊。 a、5.8、5、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，多发于男性。 多发性骨髓瘤的特征性临床表现如骨痛、血清单株球蛋白增加、蛋白阳离子电泳m带、尿本周蛋白阳性、骨髓像显示浆细胞异常