原发性甲旁亢病例讨论ppt课件

1、.,1,病例讨论,内分泌代谢科 叶迅,.,2,病史特征,患者，女，46岁 口干、多饮、多尿5年余，关节、腰腿酸痛半年。 既往有高血压病史3年，慢性胰腺炎病史3年，右肾结石、反复尿路感染史1年。 T 36.8，Bp140/90 mmHg，神志清，精神软，心肺无殊；上腹部轻压痛，肝脾肋下未及；双下肢不肿，左肘、右腕及右膝等关节局部有压痛 。 降钙素使用效差,.,3,辅助检查,URt：pH 7.5，尿比重1.010，WBC+/HP，RBC1-2/ HP，Glu(+) 血生化：ALP：762 IU/L，Cl：126mmol/L，Ca：3.43mmol/L，P：0.75mmol/L ECG：窦速，Q-T

2、间期缩短。 腹部彩超：右肾多发性结石。 神经肌电图：双下肢运动神经传导速度下降。 当地医院骨密度：中重度骨质疏松。 胃镜：胃、十二指肠多发性溃疡。,.,4,提示线索,血钙增高、血磷下降，血氯增高 慢性胰腺炎但血钙增高 降钙素抗骨质疏松效差 反复尿路感染、右肾多发性结石 当地医院胃镜：胃、十二指肠多发性溃疡,.,5,进一步检查,24h尿钙，复查血钙 甲状腺功能测定（尤其是PTH值） X-ray检查 骨密度测定,.,6,检查结果,尿钙：6.50 mmol/24h 复查3次血钙均2.75mmol/L。 甲状腺功能：TSH、FT3、FT4、TPOAb、TGAb等均在正常范围，PTH：263 pg/ml

3、。 X-ray：脊柱、双掌指骨、双桡尺骨远端、双股骨，腰椎，骨盆，尤其右股骨、骨盆骨质稀疏，皮质变薄，变形，骨内有多数透明囊性影。右桡骨远端局限性膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄，尚连续，可见骨嵴。 胃镜：幽门、十二指肠可见多发性溃疡，Hp（） 垂体、上腹部MRI无殊,.,7,定位检查,甲状腺、甲状旁腺彩超：甲状腺无殊，甲状腺右叶后下方实性肿块。 甲状腺CT示：右叶后下方囊实性肿块2.50 x 1.80 x 1.45cm。,.,8,诊断依据,高血钙、高尿钙、低血磷、碱性磷酸酶增高 和高PTH 骨骼病变（骨关节痛、骨质疏松）和骨吸收增多的X-ray表现 甲状旁腺CT,.,9,诊断,2型糖尿病 原发性

4、甲状旁腺机能亢进症 (PHPT, primary hyperparathyroidism) 甲状旁腺腺瘤？,.,10,追踪和随访,右甲状旁腺切除术，术后病理诊断：右甲状旁腺腺瘤。右肾结石予体外碎石治愈。 术后复查查血钙 1.86mmol/L ，血磷0.68mmol/L ， 血碱性磷酸酶 568 IU/L。 术后随访半年消化道溃疡、胰腺炎等逐渐纠正，骨关节疼痛逐渐缓解，未发生病理性骨折。右肾结石未复发。,.,11,病情解析 高钙惹的祸,高血钙、高尿钙 多饮多尿，尿路结石、尿路感染 骨、关节疼痛 消化不良、消化性溃疡和胰腺炎 高血压、心律失常 神经肌肉、精神症状 碱性尿、高氯血症,.,12,高血钙

5、、高尿钙,PTH的作用： 动员骨细胞及破骨细胞溶解释放出骨钙。 在肾促进1，25（OH）2VD3的合成，后者促进肠道钙的吸收使血钙增高。 抑制近端肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，因而形成高钙血症及低磷血症。 PTH虽然促进肾小管（远端）重吸收钙，但高血钙从肾小球滤过也增加，总的效应是总尿钙增加,.,13,多饮多尿，尿路结石、尿路感染,高钙干扰ADH作用导致烦渴多尿。 钙盐沉积损害肾小管浓缩功能，尿钙尿磷排出增多，出现多饮多尿， 由于尿钙、磷增加使磷酸钙、草酸钙盐沉积增加导致尿路结石，尿路感染反复发生 晚期会发展成尿毒症、高血压，此时则血磷升高、血钙反而下降,.,14,骨、关节

6、病变,迁徙性钙化：引起关节部位疼痛，关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。 广泛的骨吸收增加：骨膜下骨吸收、软骨下骨吸收增多，广泛性骨关节疼痛、骨密度下降。晚期出现纤维囊性骨炎、囊肿形成，棕色瘤形成，病理性骨折、骨畸形 异位钙沉着，可沉着于血管壁、角膜、结合膜。鼓膜 颅骨影像上有细小斑点、沙粒样改变，内外班的界限消失 骨髓若被纤维组织大量填充的话，会出现继发性贫血和白细胞减少。,.,15,消化系统炎症和溃疡,血钙使平滑肌兴奋性降低，胃肠张力减低。病人有消化不良，纳差，恶心，呕吐及便秘 PTH可使胃泌素分泌增加，血钙增高刺激胃泌素增加，胃酸增多，高胃酸多发性顽固性溃疡，Hp阴

7、性，药物无效，摘除甲状旁腺腺瘤后可痊愈 钙离子易沉着于碱性胰管及胰腺内，激活胰蛋白酶原引起自身消化，导致胰腺炎发生发展,.,16,高血压、心律失常,高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化 心内膜及心肌钙化使得患者出现心动过速或过缓、房室传导阻滞、室早等多种心律失常 严重者会出现心绞痛、充血性心衰,.,17,神经肌肉、精神症状,神经肌肉系统：类似甲减（兴奋性下降） 肌无力，以近端肌群易受累为主，但无感觉异常 当血钙3-4时有精神衰弱症状。4时呈器质性精神病，出现谵妄，精神错乱。接近5时昏迷不醒,.,18,碱性尿、高氯血症,PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，尿液呈碱性，导致 游离钙增加，加重高钙血症，促进

8、肾结石形成 引起高氯性酸中毒，进一步增加骨盐溶解，加重骨吸收,.,19,贫血和高凝,骨髓被纤维组织大量填充，出现继发性贫血 因钙离子可激活凝血因子，故可发生广泛性血栓形成 延伸：甲亢 甲减 甲旁亢 甲旁减均可贫血 甲亢：消耗增加，营养不良，铁利用下降 甲减：需氧量减少，EPO生成不足；吸收不良或摄入不足致叶酸缺乏；月经过多和胃酸缺乏致铁吸收不足 甲旁减：低钙血症使VitB12和内因子结合欠佳,.,20,其他检查,尿cAMP测定，反映了循环中有生物活性的PTH的浓度。 尿羟脯氨酸（HOP）测定：骨吸收增加的标志。 空腹尿钙/肌酐：廉价但敏感性低，明显骨吸收增加则有意义。 皮质醇抑制试验：鉴别非甲

9、旁亢，其他原因引起的高钙血症。,.,21,鉴别诊断,多发性骨髓瘤（MM） 恶性肿瘤(PTHrP) 结节病 VitA、D过量 甲亢 骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良 多发性内分泌腺瘤病MEN-1型,.,22,多发性骨髓瘤（MM）,骨痛、全身融骨性病变、高钙血症。 球蛋白尤其球蛋白增高、血沉快。 骨髓可见瘤细胞。 ALP正常或轻度增高，PTH正常或降低。,.,23,恶性肿瘤,骨损部位很少在肘、膝以下 PTH正常或降低 原发癌灶表现 异位型PTH综合征（假性甲旁亢） 类PTH多肽物质（PTHrP）分泌增多 进展快、症状重、常有贫血,.,24,结节病,高血钙、高尿钙、低血磷 但无广泛脱钙，PTH

10、正常或降低 血浆球蛋白增高，PTH增高（累及肝引起） 皮质醇抑制试验阳性 胸片检查以资鉴别,.,25,VitA、D过量,明确的病史 轻度碱中毒 皮质醇抑制试验阳性,.,26,甲亢,T3过多，骨吸收增加，高钙血症伴骨质疏松 高代谢症群， PTH正常或降低 但血钙若持续升高，PTH也升高 要注意甲亢合并甲旁亢的可能,.,27,骨质疏松症,血钙、磷、ALP均正常 牙硬板、头颅、手Xray无特征性骨吸收表现。 骨密度降低：腰椎、髋部较桡骨远端1/3部更明显,.,28,骨质软化症,血钙、磷正常或降低 ALP和PTH均升高，尿钙、磷降低 X-ray：椎体双凹变形，假骨折特征性表现,.,29,肾性骨营养不良,明显肾功能损害 血钙下降或正常、血磷升高 尿钙正常或下降 有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和骨质疏松4种骨骼病变。,.,30,多发性内分泌腺瘤病MEN-1型,起病年龄轻（30-40y），比散发的早20年，男女比相似 临床症状相对隐匿，甲旁亢的程度较轻 甲状旁腺腺瘤为多发多灶（4个腺体可同时受累）性，切除后易复发 伴发垂体瘤（垂体前叶累及）、胰腺肿瘤（累及胃肠胰腺，胃泌素瘤最多见）,.,31,其它,乳碱综合征：过去消化性溃疡长期饮用牛乳及碱性药物可引起高血钙症，现少见。 嗜铬细胞瘤：少数，可能与儿茶酚胺刺激PTH分泌有关 噻嗪类利尿药：长期大剂量使用可引起高血钙症。停药后即可恢复。 限制活动：