多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断-ppt课件

1、.1，多发性骨髓瘤(MM)。2，多发性骨髓瘤(MM)的特点是短克隆血细胞的恶性增殖，分泌大量单克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理骨折、造血异常、短克隆球蛋白血症、肾功能障碍等一系列林爽变化。3，多发性骨髓瘤是恶性克隆浆细胞病的主要特征：1，骨髓中出现恶变的浆细胞2，血液及尿液中出现单克隆免疫球蛋白3，广泛的骨质疏松症或骨溶解性疾病。4、流行病学MM占恶性肿瘤的1%，造血系统恶性肿瘤的10%发生率：黑人白人黄种族男性女性统计：日本男性发病率0.91.1/10万名女性发病率0.60.8/10万名新加坡男性0.8/10万名女性0.7/10万名我国还在调查发病年龄，5，原因：MM原因尚未完全查明1，可能性

2、为电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变和相关2，很多化学物质：石棉，砷，杀虫剂，石油化学制品等EB病毒，HHV-8病毒3，染色体，6，林爽症状：多发性骨髓瘤的林爽表现可能多种多样，有时患者的首发症状难以直接与该病连接，如果不对该病做进一步检查，则容易出现误诊和误诊。1.骨痛二病的主要症状之一：桡动脉最常见，其次是胸肋骨，四肢长骨罕见，一些患者有关节痛。2、贫血及有出血倾向的患者在不同程度的过程中出现了不同程度的贫血。一般是良性细胞n色贫血。(原因)出血：血小板减少和凝血障碍，7，3，重复感染容易感染，肺炎球菌肺炎更常见，泌尿系败血症其次。病毒感染往往在带状疱疹、周围水痘中更常见

3、。(原因)4，肾脏损伤的一般和重要死亡原因之一，异常单克隆免疫球蛋白的过度生成，重链和轻链合成的不平衡。产生过多的轻链，分子量小(23KD)可以在肾小球中过滤，在肾小管中重新吸收，会引起肾小管损伤。同时，高钙血症、高尿酸血症、高粘度综合征、淀粉样变、肿瘤细胞侵袭会引起肾脏损伤。8，5，高钙血症骨髓瘤细胞分泌激活破骨细胞的几种因子，增加破骨效果。这些因子统称为破骨细胞激活因子(OAF)，包括IL-6、肿瘤坏死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)、血管内皮生长因子(VEGF)整合素。其他破骨细胞活化龙骨提高钙浓度，钙2.74mmol/L增加高钙血症。高钙血症的危险：头痛、呕吐、多尿

4、、便秘、中医可能会因心律失常、昏迷而死亡。肾脏中的钙沉积引起肾脏损伤。9，6，高粘度综合征血液的高浓度单克隆免疫球蛋白包裹红细胞，减少红细胞之间的负电荷，可能引起红细胞聚集。提高血清粘度，血流不畅，引起微循环障碍的一系列临床表现为高粘度综合症。症状：头晕、头痛、眩光、视力障碍、肢体麻木、肾功能障碍、严重的意识障碍、癫痫、昏迷等，高粘度综合症与血液的免疫球蛋白浓度和种类有关。浓度越高，粘度越大。IgM型免疫球蛋白分子量大，形状不对称，容易聚集，最有可能引起高粘度综合症，IgG型也容易形成聚合物。10，7，高尿酸血症血清403umol/L是高尿酸血症中血尿酸增加的主要原因，是骨髓瘤细胞分解引起的尿

5、酸增加，肾脏中尿酸排泄减少的结果。血尿酸的增加还会引起肾脏损伤。8、神经系统会损伤肿瘤细胞浸润、肿瘤块压缩、高钙血症、高粘度、淀粉样变性等，导致神经系统的病变和症状。9、淀粉样变免疫球蛋白的斜颈和多糖的复合物引起组织器官，即本病的淀粉样变。相关的器官包括舌头、腮腺、皮肤、心肌、胃肠、周围神经、肝、肾、肺等。11，10，肝脾肥大等肿瘤细胞浸润，肝脾肿大为淀粉样变。但是淋巴结一般不肿大。关节痛、关节水肿、风湿性结节、骨关节有淀粉样变性的症状很少发生。12，实验室检查，1，血液随着状态的进行而恶化。通常是精细胞色素贫血，如果有出血倾向或慢性出血，可能会出现小细胞低色素贫血。白细胞数正常或略有增加。在

6、分类中，淋巴细胞增加到4050。外周血涂膜能看到少量的肿瘤细胞(原来是青少年血浆细胞)。血小板数量正常或减少。13，2，骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般5%(有核细胞)，大部分可能占8090。骨髓增生了。肿瘤细胞随着时间的推移，红细胞红被明显抑制。巨核受到抑制。早期肿瘤细胞由于局部分布，单个部位穿刺不一定能检测出肿瘤细胞。14，3，血清异常单克隆免疫球蛋白异常单克隆免疫球蛋白增加是该病的特征。血清白蛋白减少，球蛋白增加，A/G比率反转。测试：血清蛋白质电泳血清免疫电泳PCR对免疫球蛋白重链基因进行重排，15，4，尿蛋白尿，血尿的测定。本周蛋白质阳性(轻链)尿、轻链检查(MM患者的尿中经常

7、只出现一个轻链，其含量很高)。正常人的尿液中有两种轻链，但其数量较低)，16，5，肾功能障碍，血清肌酐，尿素氮增加6，血液生化指标钙增加血磷增加或正常胆固醇增加(IGA型骨髓瘤胆固醇高，IGG型骨髓瘤胆固醇低)，17，根据骨髓瘤分类血清的m成分，多发性骨髓瘤可分为以下8类：1，IgG型最多，5060 2，牙齿1520，骨髓中可见的火焰细胞。3，IgD型这种类型很少见，京链大部分是链4，IgE型这种类型很少见。轻链为链5，IgM型，这种类型在国内很少见，因此可能导致高粘度综合症。6、灯光链类型1520。肿瘤细胞只合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链。分化，增殖速度，骨破坏及肾功能障碍，预后不好

8、。7、双或多克隆这种类型的常见类型是IgG与IgG或IgM与IgA的组合。通常可以将轻链8，非分泌型分为非整形和非分泌型。电子肿瘤细胞免疫球蛋白的合成，合成，但不分泌的肿瘤细胞。18，诊断标准：1，血清中大量单克隆免疫球蛋白或尿液中大量单轻链。2、骨髓中出现浆细胞明显增加(15%)幼稚的浆细胞。3、广泛的骨质疏松症或骨溶解变化。以上三个中的两个一致，可以诊断。19，鉴别诊断容易误诊。误诊率达60%。慢性肾炎、营养贫血、再生障碍性贫血、老年肺炎、慢性肝病、转移癌、腰部肌肉紧张、反应性浆细胞增多，容易误诊为良性单克隆免疫球蛋白血症。在鉴别诊断贫血、复发感染、骨痛、蛋白尿的中年患者时，要排除该病的可

9、能性。20，这种疾病还与其他恶性浆细胞病，即原发性球蛋白血症(血液中有大量的单克隆IGM)相鉴别。但是在骨髓中，淋巴样浆细胞主要增多，骨髓瘤细胞增多，几乎没有骨溶解性损伤或肾功能衰竭。2、重链疾病血清中有单克隆重链，轻链不足，本周蛋白尿，无骨损伤。3、原发性淀粉样变也可能出现血清m蛋白和本周蛋白尿，但骨髓中没有骨髓瘤细胞或溶解骨损伤。21，本病和反应性浆细胞的鉴别诊断：反应性浆细胞的增加见于病毒感染、细菌感染等。反应性浆细胞增多症骨髓中，浆细胞一般不超过10%，是正常浆细胞，免疫球蛋白具有有限数量的多克隆性，没有单克隆m蛋白或骨骼损伤。22、23、24、25、26、27，mm骨髓相：骨髓瘤细胞

10、大小不等。可见双核肿瘤细胞质中含有大量的空泡。28，MM骨髓图像：可见的三核骨髓瘤细胞，大细胞，细胞质中含有大量的空泡。29，MM骨髓图像：肿瘤细胞具有多种形态。可见的原始型()，30，MM骨髓瘤细胞形态：骨髓瘤细胞形态各不相同。可见多核，31，MM骨髓：可见多核骨髓瘤细胞，32，MM骨髓图像：可见的多核骨髓瘤细胞，33，MM骨髓图像：可见火焰骨髓瘤细胞。34，MM骨髓：可见火焰性骨髓瘤细胞。35、36、37、38、39、40、41、42、43、44、45、46、47、48、49，浆细胞瘤，特征：1，郑智薰多发性生长：以骨骼出现2，局部骨肿瘤，压迫引起疼痛。脊椎最常见的3，骨外浆细胞瘤主要指原始骨以外的其他部位，郑智薰咽部分最常见。4、部分患者可发展为多发性骨髓瘤。50，Waldenstrom巨球蛋白血症，特征：1，b淋巴细胞恶性血液病，血液中的单克隆巨球蛋白(IgM) 2，对老年人